Induced chromosome deletions cause hypersociability and other features of Williams-Beuren syndrome in mice

The neurodevelopmental disorder Williams-Beuren syndrome is caused by spontaneous similar to 1.5 Mb deletions comprising 25 genes on human chromosome 7q11.23. To functionally dissect the deletion and identify dosage-sensitive genes, we created two half-deletions of the conserved syntenic region on mouse chromosome 5G2. Proximal deletion (PD) mice lack Gtf2i to Limk1, distal deletion (DD) mice lack Limk1 to Fkbp6, and the double heterozygotes (D/P) model the complete human deletion. Gene transcript levels in brain are generally consistent with gene dosage. Increased sociability and acoustic startle response are associated with PD, and cognitive defects with DD. Both PD and D/P males are growth-retarded, while skulls are shortened and brains are smaller in DD and D/P. Lateral ventricle (LV) volumes are reduced, and neuronal cell density in the somatosensory cortex is increased, in PD and D/P. Motor skills are most impaired in D/P. Together, these partial deletion mice replicate crucial aspects of the human disorder and serve to identify genes and gene networks contributing to the neural substrates of complex behaviours and behavioural disorders

IMIS-Beiträge Heft 47

Ludger Pries: Teilhabe in der Migrationsgesellschaft: Zwischen Assimilation und Abschaffung des Integrationsbegriffs; Dirk Halm: Potenzial von Migrantenorganisationen als integrationspolitische Akteure; Jenni Winterhagen: Entwicklungspolitisches Engagement migrantischer Organisationen in Deutschland; Eberhard Eichenhofer: Wohlfahrtsstaat und Migration; Birgit Ammann und Elisabeth Kirndörfer: Interkulturelle Jugendarbeit im ländlichen Brandenburg; Carolin Leutloff-Grandits: Transnationale Ehen durch die Linse von Gender und Familie: Heiratsmigration aus Kosovos Süden in Länder der EU; Tobias Schwarz: Wer gehört zu uns? Einwanderungs- und Staatsangehörigkeitspolitiken in Venezuela und in der Dominikanischen Republi

IMIS-Beiträge Heft 34 - Themenheft: Nachholende Integrationspolitik - Problemfelder und Forschungsfragen

Rainer Geißler: Lebenslagen der Familien der zweiten Generation; Wolfgang Seifert: Qualifikation und Arbeitsmarktintegration der ersten und zweiten Generation am Beispiel Nordrhein-Westfalens; Ingrid Gogolin: Die Chancen der Integrationsförderung und der Bildungserfolg der zweiten Generation; Ursula Boos-Nünning und Mona Granato: Integration junger Menschen mit Migrationshintergrund: Ausbildungschancen und Ausbildungsorientierung. Forschungsergebnisse und offene Fragen; Birgit Leyendecker: Frühkindliche Bildung von Kindern aus zugewanderten Familien – die Bedeutung der Eltern; Heidi Keller: Die Bedeutung kultureller Modelle für Entwicklung und Bildung: Sozialisation, Enkulturation, Akkulturation und Integration; ANHANG: Hintergrundpapier zum Sachverständigenrat deutscher Stiftungen für Integration und Migration (SVR); Statement Klaus J. Bade: Pressekonferenz zur Begründung des SVR, Berlin, 15.10.2008; Dirk Halm: Laudatio für Klaus J. Bade anlässlich der Ehrung durch die Türkische Gemeinde Deutschlands (TGD), Berlin, 21.6.200