Langerhans hücreli histiositoz'lu olgularda santral sinir sistemi hastalığının araştırılması

Langerhans hücreli histiositoz (LHH), dendritik hücre sistemine ait CD1 a pozitif Langerhans hücreleriyle beraber lenfosit, normal histiosit/makrofajların proliferasyonu sonucu doku ve organlarda birikimi ile karakterli ve sıklıkla çocukluk çağında görülen nadir bir hastalıktır. Hastalık yaygınlığı tek kemik lezyonundan- multisistem organ yetmezliğine kadar değişebilmektedir. Hastalık seyri spontan remisyondan, yıllar içinde kronik rekürrenslere ve ölümcül organ yetmezlik bulgularına değişkenlik gösterebilir. LHH 'da SSS hastalığı nadir olmakla beraber, morbiditesi yüksek oluşuyla önem taşımaktadır.Küçük yaş, MS hastalık tutulumu ve kraniyofasiyal kemik tutulumlarının risk oluşturduğu SSS hastalığında Dİ en sık rastlanan hastalık bulgusu olarak bildirilmektedir. Geçen 20 yılda SSS hastalığında semptomatik ve asemtomatik olgularda çeşitli kraniyal MRG bulguları tanımlanmıştır. Çalışmada birincil amacımız multidispliner yaklaşımla LHH'li olgularda SSS hastalığının nöropsikiyatrik bakıları ve kraniyal MRG değerlerlendirmeleri ile belirti ve bulguları saptayarak, SSS hastalığının sıklığını belirlemektedir. Ikincil olarak SSS hastalığını saptamada önemli yer tutan kraniyal MRG yöntemindeki özellikleri belirlemek, standardize etmek ve olguların tanı ve izlemlerinde radyolojik incelemenin önemini vurgulamak amaçlanmıştır. Bu çalışma Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.D. Çocuk Onkoloji Bölümünde Langerhans Hücreli Histiositoz tanısı ile izlenen 30 olguda SSS hastalığının sıklığını ve özelliklerini belirlemek üzere planlanan kesitsel geriye dönük özellikte bir çalışmadır. ( Etik kurul numarası: No1396/596, BAP proje no:2013-TIP-90) Hastaların geçmiş izlem bulguları dosya taraması ile belirlendi. Çalışma kapsamında nörolojik bakıları EEG, kraniyal MRG çekimleri çocuk nörolojisi bilim dalı ve radyoloji ABD' larınca yapıldı. Çalışmada tanı yaş ortalaması 81,3 ay (8-202 ay) ortanca 74 ay , erkek/ kız oranı 1,1 olarak bulundu. Küçük yaş olarak değerlendirilen 36 ay altı hasta sayısı % 36 (11), bunların %63'ünde ( 7) multisistem tutulum saptandı. Olgularda en sık IV tutulan iskelet sistemi (%97) olup, %66 (20) tek sistem tutulumu %34ü (10) multisistem tutulumu gösteriyordu.SSS hastalığı açısından riskli kemik tutulumu olan 7 olgunun ,6'sında temporal kemik, 1'inde orbital kemik tutulumu vardı. SSS hastalık bulguları olan 10 (%33,3) olgu saptandı. Bunların 6'sı radyolojik ve klinik bulguyu birlikte gösteren "kanıtlı SSS hastalığı" olarak kabul edildi. 4'ünde radyolojik bulgularına ek, risk organ tutulumu ve/veya gelişim basamaklarında gerilip olması nedeniyle "kuvvetle olası SSS hastalığı" olarak değerlendirildi. Kraniyal MRG'da LHH ile uyumlu olabilecek lezyonları gösteren, SSS hastalığı için risk taşımayan, 7 olgu da "kuşkulu SSS hastalığı?" açısından sıkı izlem gerektiren olgular olarak düşünüldü. SSS hastalığı olarak kabul edilen 10 olgunun 9'u MS tutulumlu olup , 6'sı 3 yaş altında idi, böylece MS tutulum ve küçük yaşın SS hastalığı açısından risk oluşturduğu görüldü Riski yüksek hastalarda hastalığa özgü primer sağaltım yanında IVIG uygulamasının bulguları önleyebileceği ve geriletebileceği gözlendi Sonuçta özellikle küçük yaşta MS tutulum gösteren LHH'li olgular öncelikli olarak, tüm olguların SSS hastalığı riski taşıdığı unutulmamalıdır. Ayrıca multidisipliner olarak, SSS hastalığının saptanmasında, tanı ve izlemde nöropsikiyatrik bakı ve uygun teknikle yapılan kraniyal MRG değerlendirilmesi büyük önem taşımaktadır

Extranodal Ocular Adnexal Marginal Zone Lymphoma in a Ten-Year-Old Child

On yaşında kız çocuğu konjonktivada 1 aydır farkedilen somon renkli bir oluşum şikayetiyle kliniğimize getirildi. Histopatolojik inceleme ve diğer testler sonucunda ekstranodal oküler adneksal marjinal zon lenfoma tanısı konuldu. Olgu AJCC sınıflamasına göre T1bN0M0, Ann Arbor evreleme sistemine göre Evre 1 olarak evrelendi ve 17 gün 1,8 Gy/gün, toplam doz 36 Gy olacak şekilde eksternal radyoterapi ile tedavi edildi. Hasta 26 aylık remisyonda olup izlenmeye devam etmektedir.A 10-year-old girl was brought to the clinic with the complaint of a salmon-colored conjunctival lesion for 1 month. With the aid of histopathological evaluation and other tests, extranodal ocular adnexal marginal zone lymphoma was diagnosed. the patient was gradedas T1bN0M0 according to AJCC and Stage 1 according to Ann Arbor classification. She was treated with external radiotherapy at 1.8 Gy/day for 17 days for a total dose of 36 Gy. She is in remission for 26 months and still being followed u

Aplastic Anemia Frequency and Management in Pediatric Liver Transplantations Due to Non-A-E Hepatitis

BACKGROUND: Hepatitis-associated aplastic anemia (HAAA) is a rare complication that presented with bone marrow failure after acute hepatitis. HAAA usually occurs in adolescent men within 1-6 months following hepatitis. Most of HAAA’s etiology has non-A-E viral hepatitis. METHODS: Our retrospective study included patients with acute fulminant hepatitis who had been treated in Ege University Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Department and İzmir Kent Hospital Clinical, laboratory, and epidemiological data of the patients were collected from the files. RESULTS: In this study, 499 children underwent liver transplantation (LT) in two pediatric transplantation centers. Sixty-eight (13.6%) out of 499 patients, underwent liver transplantation due to fulminant hepatic failure (FHF). Therefore, a total of 64 patients (34 girls, 30 boys) with a diagnosis of FHF have included in the study. Thirty-two (50.0%) of 64 FHF were due to non-A-E hepatitis and 4 out of the 64 patients (6.2%) with FHF developed HAAA. All of the patients received prednisolone as immunosuppression treatment after LT. Three patients were also given Tacrolimus and 1 received an additional mycophenolate mofetil. One of the patients was given prednisolone and cyclosporine treatment without tacrolimus. Bone marrow transplantation was performed in 1 patient (25.0%). Two of the patients received immunosuppressive treatment including rabbit-derived anti-thymocyte globulin, cyclosporine, and initially prednisolone. CONCLUSION: In children who underwent liver transplantation for non-A-E FHF are at high risk to develop aplastic anemia. The clinicians should be alert after orthotropic liver transplantation patient could develop aplastic anemia and early treatment with immunosuppressive therapies result in a more successful outcome