Prise en charge tardive des sequelles de fractures du plancher orbitaire

Introduction : Les fractures du plancher orbitaire, sont devenues une pathologie assez fréquente étant donné, l’augmentation du nombre d’accidents de la route. Le plancher orbitaire de part sa constitution anatomique est certainement le maillon faible du cadre orbitaire. Observation : Nous présentons le cas d’un jeune de 35 ans polytraumatisé avec des séquelles de fracture du plancher orbitaire qui ne sera opéré que deux années plus tard, priorité chirurgicale oblige ( le rachis étant opéré en premier) avec les risques certains d’échec de la chirurgie ophtalmologique. Discussion : Les séquelles de ce type de fracture sont exposées, ainsi que les différentes modalités thérapeutiques. L’enophtalmie, la diplopie, les anomalies osseuses et palpébrales constituent autant de séquelles parfois difficiles à prendre en charge. Les voies d’abord chirurgical sont discutées ; l’usage de matériaux tels les implants en hydroxyapatite également. Conclusion : Le traitement des fractures du plancher de l’orbite est actuellement bien codifié et doit toujours être tenté même des années après le traumatisme causal.Mots clés : fracture plancher orbitaire, diplopi

Manifestations Ophtalmologiques Au Cours Du Syndrome D\'apert : A Propos D\'un Cas

Introduction : Parmi les crâniosténoses, le syndrome d\'Apert demande la collaboration de plusieurs spécialistes, pour sauver ce qui peut l\'être de la fonction visuelle des patients et permettre un développement cérébral le plus proche de la normale. Observation : Nous présentons le cas d\'une jeune suivie et traitée depuis son jeune âge pour un syndrome d\'Apert. Elle a subi plusieurs interventions successives pour garder à un âge assez avancé une fonction visuelle appréciable à 3/10.Les modifications anatomiques ont inéluctablement influé sur l\'état visuel de la patiente avec une myopie forte,un astigmatisme relativement important et une atrophie papillaire partielle. Discussion : D\'origine génétique, le syndrome d\'Apert est dû à une mutation allélique du récepteur 2 d\'un facteur fibroblastique. Les signes de souffrance cérébrale sont inévitables, et l\'atrophie optique relative représente la séquelle fonctionnelle principale. Conclusion : Une prise en charge de longue haleine est nécessaire dans le syndrome d\'Apert pour espérer sauver une fonction visuelle utile.Introduction : Several craniosynostotic syndromes are described such as Apert syndrome in which collaboration between different specialists is necessary to preserve visual function and to allow normal cerebral development. Case-report : It\'s a case note of a girl with Apert syndrome. She underwent since her infancy several surgical operations. Anatomic modifications affected her visual status with a best visual acuity of 3/1O, high myopia, astigmatism and partial optic atrophy. Discussion : Apert syndrome is a genetic disorder due to a mutation in fibroblast receptor growth factor genes. Optic atrophy attributed to optic neuropathy represents the major functional sequella and the major cause of visual loss. Conclusion : Apert syndrome, like all craniosynostotic syndromes, requires a correct management in order to preserve the visual function. Keywords: craniosynostosis, Apert syndrome, decompression surgery, optic atrophy. Journal Tunisien d\'ORL et de chirurgie cervico-faciale Vol. 18 2007: pp. 46-4

Améloblastome mandibulaire place de la radiothérapie

L’améloblastome est la tumeur odontogénique la plus fréquente. il  représente 1% des tumeurs mandibulaires et maxillaires et atteint la mandibule dans 80% des cas. Son traitement se base essentiellement sur la chirurgie lorsque cela est possible. La radiothérapie est réservée aux formes inopérables localement évoluées et métastatiques. Les auteurs rapportent le cas d’un patient présentant un améloblastome mandibulaire kystique traité par radiothérapie exclusive.Mots clés: Améloblastome, mandibule, radiothérapi

Cardiac disease in patients with mucopolysaccharidosis: presentation, diagnosis and management

The mucopolysaccharidoses (MPSs) are inherited lysosomal storage disorders caused by the absence of functional enzymes that contribute to the degradation of glycosaminoglycans (GAGs). The progressive systemic deposition of GAGs results in multi-organ system dysfunction that varies with the particular GAG deposited and the specific enzyme mutation(s) present. Cardiac involvement has been reported in all MPS syndromes and is a common and early feature, particularly for those with MPS I, II, and VI. Cardiac valve thickening, dysfunction (more severe for left-sided than for right-sided valves), and hypertrophy are commonly present; conduction abnormalities, coronary artery and other vascular involvement may also occur. Cardiac disease emerges silently and contributes significantly to early mortality

STUDY OF HIGHLY EXCITED VIBRATIONAL STATES OF CHD3, CHF3, SiH4, SiH2Cl2 BY INTRACAVITY LASER ABSORPTION SPECTROSCOPY (ICLAS)

By using a visible and an IR ICLAS spectrometer coupled with a high resolution spectrograph (λ/Δλ = 800000) we have studied the high vibrational excited states in the ground state of some small polyatomic molecules. The study was focussed on the transition involving several quanta of stretching and bending of one to four X-H bonds, with X=C, Si. Rotational constants including B', C', D'j, D'jk and Dk' are given, perturbation in frequency and coupling between stretching and bending of large amplitude are discussed