Surgical management of intramedullary hemangioblastomas

OBJECTIVES: to report an experience and to present a surgical technique to achieve total resection and cure. METHODS: nine consecutive cases of intramedullary haemangioblastomas, operated between 2000 and 2008 are presented. The functional scale proposed by McCormick was used to evaluate the patients' neurological status. RESULTS: age at presentation varied from 13 to 45 (average 27.1) years. Four (44.4%) patients were male and five (55.5%), female. Two patients had an associated von Hippel-Lindau disease, with others haemangioblastomas. According to the site of presentation, seven (77.7%) were localized at the cervical region (including two at the cervico-medullary junction), and two (22.2%) at the thoracic level. Total resection was achieved in all cases. Three patients had some functional worsening immediately after surgical procedure. After six months, there were no patients with functional worsening comparing with the pre-operative status and two patients had clinical improvement. CONCLUSIONS: adequate knowledge of anatomy and the correct use of microsurgical techniques allowed total resection of these tumors with minimal morbidity and maximum functional recovery.OBJETIVO: descrever uma experiência e as técnicas para abordagem destas lesões com ênfase nos aspectos microcirúrgicos. MÉTODOS: foram relatados nove casos consecutivos de pacientes submetidos à ressecção de lesões intramedulares operados entre 2000 e 2008. A escala funcional de McCormick foi usada para avaliar o status funcional dos pacientes RESULTADOS: a idade dos pacientes variou de 13 a 45 anos (média de 27,1 anos). Quatro (44,4%) pacientes eram homens e cinco (55,5%), mulheres. Dois pacientes tinham a doença de von Hippel-Lindau, com outros hemangioblastomas associados. Conforme a localização, sete (77,7%) pacientes tinham lesões na região cervical (dois deles com tumores na transição crânio-cervical) e dois (22,2%) tinham lesões na região torácica. Todos os pacientes tiveram ressecção total das lesões, sendo que três apresentaram leve piora clínica no pós-operatório imediato. Após seis meses do procedimento cirúrgico, dois pacientes apresentaram melhora clínica, enquanto sete mantinham-se funcionalmente iguais ao período pré-operatório. CONCLUSÕES: o conhecimento anatômico e de técnicas microcirúrgicas adequadas permite a ressecação total destas lesões sem agregar morbidade adicional.OBJETIVOS: describir una experiencia y las técnicas para abordaje de esas lesiones, enfatizando los aspectos microquirúrgicos. MÉTODOS: fueron relatados nueve casos consecutivos de pacientes sometidos a resección de lesiones intramedulares, operados entre 2000 y 2008. La escala funcional de McCormick fue usada para la evaluación del status funcional de los pacientes RESULTADOS: la edad de los pacientes varió de 13 a 45 anos (media de 27,1). Cuatro (44,4%) pacientes eran hombres y cinco (55,5%), mujeres. Dos pacientes eran portadores del enfermedad de von Hippel-Lindau, con otros hemangioblastomas asociados. Conforme la localización, siete (77,7%) pacientes tenían lesiones en la región cervical (dos con tumores en la transición cráneo-cervical) y dos (22,2%) tenían lesiones en la región torácica. Todos los pacientes tuvieron resección total de los tumores, siendo que tres tuvieron deterioración clínica leve en el post-operatorio inmediato. Después de seis meses del procedimiento quirúrgico, dos pacientes presentaron mejoras clínicas, mientras seis se mantuvieron funcionalmente iguales al periodo pre-operatorio. CONCLUSIONES: el conocimiento anatómico y de técnicas microquirúrgicas adecuadas permite la resección total de estos tumores sin agregar morbididad adicional.27427

Surgical management of intramedullary spinal ependymomas Abordagem cirúrgica dos ependimomas intramedulares

BACKGROUND: Spinal intramedullary ependymoma is a rare disease with a wide range of clinical presentation, generally requiring surgical treatment. OBJECTIVE: Report our experience and present our surgical technique to achieve total resection and cure. METHOD: We present 12 consecutive cases of intramedullary ependymomas operated between 2000 and 2008 by the senior author (HT). The functional scale proposed by McCormick was used to evaluate the patients' neurological status. RESULTS: Age at presentation varied from 18 to 55 (average 36) years. All tumors had a benign histology. Four (33%) patients were male and eight (67%) were female. According to the site of presentation, six (50%) were localized at the cervical region (including two at the cervicomedullary junction, two at the cervico-thoracic junction and two exclusively at the cervical level), four at the thoracic level and two at the conus/ cauda equina. Dyshestesia was a common finding at the neurological exam in eight patients (67%). Total resection was achieved in all cases. Six patients showed neurological improvement postoperatively, whereas the other six remained stable. CONCLUSION: Adequate knowledge of anatomy and the correct use of microsurgical techniques allowed total resection of these tumors with minimal morbidity and maximum functional recovery.INTRODUÇÃO: Os ependimomas intramedulares são lesões raramente encontradas na prática neurocirúrgica, tendo apresentação clínica variada, geralmente requerendo tratamento cirúrgico. OBJETIVO: Relatar nossa experiência e discutir a técnica microcirúrgica para a ressecção total e conseqüente cura destas lesões. MÉTODO: Apresentamos uma série de 12 casos de ependimomas intramedulares operados sucessivamente entre 2000 e 2008 pelo autor sênior (HT). A evolução neurológica foi avaliada através da classificação funcional de McCormick. RESULTADOS: A idade dos pacientes variou de 18 a 55 anos (média de 36 anos). Todos eram histologicamente benignos. Quatro (33%) eram do sexo masculino e oito do feminino (67%). A localização das lesões esteve distribuída da seguinte forma: seis casos (50%) na região cervical (sendo dois na transição cérvico-bulbar, dois na região cérvico-torácica e dois na região cervical isoladamente), quatro na região torácica e dois no nível do conus-cauda-eqüina. Disestesias estavam presentes em oito pacientes no pré-operatório (67% dos casos). A ressecção total foi atingida em todos os casos. Em seis casos (50%), houve melhora dos sintomas neurológicos, enquanto que nos outros seis houve manutenção do quadro clínico. CONCLUSÃO: O conhecimento anatômico e de técnicas microcirúrgicas adequadas permite a ressecção total destas lesões propiciando a cura da doença com mínima morbidade e máxima recuperação funcional