Woolly hair nevus: case report and review of literature

Woolly hair nevus consists of a patch of curly and hypopigmented hair that is restricted to an area of the scalp. It is usually benign but it can be associated with other systemic findings. Trichoscopy and dermoscopy may be useful when analyzing this entity. The authors describe a case of woolly hair nevus in a 5-year-old boy and present a review of the literature of woolly hair nevus, including classification, histopathology, associated systemic findings, and the recent described genetic mutations

HIPERTRICOSE CUBITAL – APRESENTAÇÃO DE UM CASO

KEYWORDS – Child; Elbow; Hypertrichosis.PALAVRAS-CHAVE – Cotovelo; Criança; Hipertricose

DERMOSCOPIA DO LINFANGIOMA CIRCUNSCRITO NEVIFORME

The Circumscriptum Neviform-like Lymphangioma(CNL) is a lymphatic malformation clinically characteri- zed by the presence of multiple vesicules of a clear or a serum/hematic content, grouped in a typical “herpetiform-like pattern”. Ocasionally, the CNL may affect the hypoderm, muscle and/or other organs, which may turn particularly difficult its therapeutics. We present a clinical case of a 17 year old patient with CNL referred to the Dermatology De- partment in order to be done a clinical evaluation, namely if the medication was the appropiate one. In this article we describe the dermatoscopic pattern of the CNL as well as the main differential diagnosis.KEYWORDS – Skin neoplasms; Lymphangioma, dermatoscopy; Nevus.O linfangioma circunscrito neviforme (LCN) é uma malformação linfática clinicamente caracterizada pela presença de múltiplas vesículas de conteúdo claro e/ou serohemático, agrupadas num “padrão herpetiforme” típico. Ocasionalmente, o LCN pode afetar a hipoderme, o músculo e/ou outros órgãos, o que dificulta enormemente a sua abordagem terapêutica. Apresentamos o caso clínico de um doente de 17 anos com LCN, encaminhado para à con- sulta de Dermatologia a fim de avaliar a adequação a terapêutica apropriada. Descreve-se o padrão dermatoscópico do LCN e os seus principais diagnósticos diferenciais.PALAVRAS-CHAVE – Linfangioma; Dermatoscopia; Neoplasias da pele; Nevus

DERMATOSCOPIC STRUCTURES IN EIGHTY PIGMENTED BASAL CELL CARCINOMAS

Introdução: O diagnóstico de carcinoma basocelular (CBC) representa na actualidade uma das aplica- ções mais habituais da dermatoscopia na prática clínica diária. Estima-se que aproximadamente 7-10 % dos CBC têm pigmento. Considerando os diferentes padrões de crescimento dos CBC e a assimetria na pigmentação, torna-se obrigatório incluir o CBC pigmentado no diagnóstico diferencial do melanoma. Material e Métodos: Foram analisados com dermatoscopia digital (FotofinderTM), um total de 80 CBC pigmentados (todos com confirmação histológica), recrutados no período compreendido entre 2008-2010. No estabelecimento do diagnóstico dermatoscópico de CBC pigmentado, utilizou-se o método descrito há mais duma década, baseado na existência de um parâmetro negativo (ausência de rede pigmentar) e a presencia de pelo menos um parâmetro positivo (ninhos ovóides, glóbulos azul-cinzentos, estruturas em folha, estruturas em roda de carro, ulceração e telan- giectasias arboriformes). Resultados: Avaliámos na nossa série a frequência dos parâmetros positivos (acima citados) e de outras estruturas dermatoscopicas: milium, rede pigmentar, áreas de eritema, hipopigmentação e tipo de vasos encontrados. Conclusões: Compararam-se os nossos resultados com os de outros estudos validados.PALAVRAS-CHAVE – Carcinoma Basocelular; Dermatoscopia; Ninhos Ovóides; Estruturas em Folha; Telangiecta- sias; Neoplasias da Pele.Introduction: Nowadays, the diagnosis of basal cell carcinoma (BCC) is one of the most frequent applica- tions of dermatoscopy in the daily practice. About 7 to 10% of BCC have pigmentation. Considering the several growth patterns of BCC and their asymmetrical distribution of pigment, the inclusion of pigmented BCC within the differential diagnoses of malignant melanoma is required. Methods: Eighty histologically confirmed pigmented BCC were recruited from 2008 to 2010 and analysed by digital dermatoscopy (FotofinderTM). To establish the dermatoscopic diagnosis of BCC was used a method described more than 10 years ago, based on the absence of pigment network (negative criteria) and the presence of at least one positive criteria (ovoid nests, blue-grayish globules, leaf-like areas, spoke-wheel areas, ulceration and arborizing vessels). Results and Conclusions: The frequency of positive parameters and the presence of other dermatoscopic structures (milia, pigment network, erythema, hypopigmentation and several types of vessels) were evaluated and compared with other validated studies.KEYWORDS – Carcinoma, Basal Cell; Dermoscopy; Skin Neoplasms; Telangiectasias

TRICOSCOPIA - UMA FERRAMENTA ÚTIL NO DIAGNÓSTICO DA ALOPECIA TRIANGULAR TEMPORAL

The authors describe the case of a healthy 3-year-old boy with temporal triangular alopecia, and discuss the main clinical and trichoscopic aspects of this condition, comparing it, from a trichoscopic point of view, with other causes of focal alopecia.Os autores descrevem o caso de um menino de 3 anos de idade, saudável, com o diagnóstico de alopecia triangular temporal, e abordam os principais aspectos clínicos e tricoscópicos desta condição, comparando-a de um ponto de vista tricoscópico, com outras causas de alopecia focal

RECONSTRUÇÃO CIRÚRGICA DO LÁBIO INFERIOR – APRESENTAÇÃO DE 2 CASOS

The correction of large surgical defects of the lower lip is challenging to the dermatological surgeon. It is important to associate a radical excision of the tumour with a good functional and cosmetic outcome. The authors report two cases. The case 1 is concerning to a 65-year-old patient with squamous cell carcinoma affecting over than one third of the lower lip. After tumour excision, the defect was closed with a Karapandzic flap (advanced-rotation pedicle myocutaneous flap). The case 2 respects to a 7-year-old-patient with a large squamous cell carcinoma of the lower lip involving the oral comissure. The defect resultant from radical excision of the tumour was reconstructed by an Abbé- Estlander flap (myocutaneous and mucous transposition flap). The cosmetic and functional outcome was good in both cases. The authors report these two cases because of its difficult surgical management, emphasizing the good results achieved with preservation of the functionality of lower lip.A correcção cirúrgica de grandes defeitos do lábio inferior representa um grande desafio terapêutico para o cirurgião dermatológico, sendo importante conciliar a excisão radical do tumor com a preservação funcional e cosmética da área operada. Apresentam-se dois casos clínicos: o caso 1 corresponde a uma doente de 65 anos com carcinoma espinhocelular que atingia mais de um terço do lábio inferior. Procedeu-se à excisão radical do tumor e encerramento do defeito com recurso a retalho de Karapandzic (retalho miocutâneo pediculado de deslizamento-rotação); o caso 2 diz respeito a uma doente de 78 anos com carcinoma espinholelular do lábio inferior de grandes dimensões, com atingimento da comissura, excisado com margem de segurança, tendo o defeito cirúrgico sido encerrado através de retalho de Abbé- Estlander (retalho de trasposição miocutâneo-mucoso). O resultado funcional e cosmético foi bom em ambos os casos. Apresentamos estes dois casos pela difícil abordagem cirúrgica, assim como pelo bom resultado obtido, com preservação da funcionalidade do lábio

Carcinoma Avançado de Células de Merkel: Um Novo Caso de Regressão Espontânea

Merkel cell carcinoma is an aggressive skin neoplasm affecting predominantly older or immunosuppressed patients. The progression to metastatic disease is frequent while spontaneous regression is quite uncommon. Chronic sun exposure and infection by Merkel cell polyomavirus are known etiopathogenic factors. An 89-year-old female was observed with a locally advanced Merkel cell carcinoma of the left nasal ala. Lymph node metastases in left submandibular region were clinically apparent and confirmed by fine-needle aspiration. A solitary metastasis in the liver was identified by positron-emission tomography/computed tomography with (68)Ga-DOTATOC. While she was waiting for palliative radiation therapy, the patient experienced a complete clinical remission of the primary tumor and regional lymph nodes metastases occurring after 6 weeks. A liver ultrasonography disclosed remission of the liver metastasis as well. The spontaneous remission is rarely reported in medical literature. As far as we know, this is the first report in Portugal. The underlying mechanism of the spontaneous remission remains unknown, although theoretically it can be explained by the development of an efficient immune response against the tumor.O carcinoma de células de Merkel é uma neoplasia cutânea agressiva que afecta predominantemente indivíduos idosos ou imunodeprimidos. A progressão para doença metastática é frequente, enquanto a regressão espontãnea é bastante rara. A exposição crónica à radiação solar e a infecção pelo poliomavírus das células de Merkel são reconhecidos factores etiopatogénicos. Uma mulher de 89 anos foi observada com um carcinoma de células de Merkel localmente avançado na asa esquerda do nariz. Tinha doença ganglionar metastática na região submandibular clinicamente evidente, confirmada por punção aspirativa com agulha fina. Uma metástase hepatica isolada foi detectada por estudo tomográfico por emissão de positrões com (68)Ga-DOTATOC. Enquanto aguardava por radioterapia paliativa, observou-se regressão do tumor primário e das metástases ganglionares, clinicamente completa ao fim de 6 semanas. Uma ecografia hepática demonstrou regressão concomitante da metástase hepatica. Os relatos de regressão espontânea de carcinoma de Merkel são muito escassos na literatura. Após a revisão realizada pelos autores, este é o primeiro caso descrito em Portugal. O mecanismo subjacente à remissão espontânea é desconhecido, embora possa ser teioricamente explicado pelo desenvolvimento de uma resposta immune eficaz contra o tumor

DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANS EM IDADE PEDIÁTRICA

Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare fibrohistiocytic tumor with frequent locoregional recurrences and a low metastatic ability. Only 6% of dermatofibrosarcoma protuberans are diagnosed in children. The gold standard treatment is the surgical excision and the lower recurrence rates are observed with wide surgical margins (2,5cm) or with margin control by Mohs micrographic surgery. The authors report the case of a female 8-year-old child with a dermatofibrosarcoma protuberans of the abdominal wall. The tumor was excised with wide margins with a good outcome after a 12-month follow-up. The typical features of this tumor in children and the main differential diagnoses were pointed out.O dermatofibrossarcoma protuberans é um tumor fibro-histiocitário com frequentes recidivas locorregionais e escasso poder metastático. Apenas 6% dos dermatofibrossarcoma protuberans são diagnosticados em idade pediátrica. O tratamento de eleição é cirúrgico, obtendo-se uma menor taxa de recidiva nos casos tratados com margens cirúrgicas alargadas (2,5cm) ou com cirurgia micrográfica de Mohs. Apresenta-se o caso de uma criança do sexo feminino, com 8 anos, com um dermatofibrossarcoma protuberans da parede abdominal excisado com margens alargadas e resposta favorável após 12 meses de seguimento. Comentam-se os aspetos mais caraterísticos deste tumor na criança e os principais diagnósticos diferenciais a considerar

História da Dermatoscopia

The curiosity and the interest for knowing what is beyond the human eye led to the birth of dermoscopy. Despite the fact that the wide use of dermoscopy is relatively recent, several documents that reflect different approaches to this technique can be found since the XVI century. These attempts represent not only a great progress to dermoscopy, but also allowed the development of other techniques such as capillaroscopy, currently used in the study of autoimmune diseases, trichoscopy, applied at the beginning for the early diagnosis of cretinism and afterwards used for several indications and, finally, colposcopy, useful for the study of cervix disorders in gynaecology. Ultimately, the optical properties of the epidermis and the development of magnification optical devices allowed to visualize skin lesions in vivo and are the cornerstones of the current dermoscopic technique.A curiosidade e/ou o interesse em querer saber o que existia para além do que o “olho humano” permitia ver, levou ao nascimento da dermatoscopia actual. Existem, no entanto, muitos documentos escritos que referem diferentes aproximações à técnica, já desde o século XVI.Estas tentativas, além de representarem um grande avanço nessa época, permitiram o desenvolvimento não só da dermatoscopia, como de outras técnicas ainda em uso, como a capilaroscopia, muito utilizada hoje em dia em doenças autoimunes, a microscopia capilar ou tricoscopia, utilizada no inicio, no diagnóstico precoce do cretinismo em recém nascidos e com inúmeras utilidades atualmente, e também a colposcopia, (baseada nos mesmos fundamentos da dermatoscopia) utilizada no diagnóstico de doenças cervicais do âmbito ginecológico. Em suma, a grande vontade de um grupo de cientistas em visualizar “in vivo” as lesões da pele, somada à translucidez da epiderme amplificada pelos distintos aparelhos, constituiram o pilar básico que deu origem à técnica

MELANOMA ARISING IN SEGMENTAL NEVUS SPILUS

O nevo Spilus, também conhecido como nevo sobre nevo ou nevo lentiginoso mosqueado ou zosteriforme é considerada uma variante pouco frequente de nevo melanocítico, com uma prevalência estimada em 1-2%. O desenvolvimento de um melanoma maligno sobre um NS é raro, embora existam 31 casos documentados na literatura desde 1970 até à data. Os autores apresentam um caso clínico de uma mulher de 66 anos que desenvolveu um melanoma maligno sobre um nevo Spilus, presente desde o nascimento.Nevus Spilus, also known as “nevus on nevus”, speckled lentiginous or zosteriform nevus, is considered an uncommon variant of melanocytic nevus, occurring with a frequency of 1-2%. Malignant melanoma arising in nevus Spilus is a rare event with 31 reports in medical literature since 1970. Authors report a case of a 66-year-old woman with malignant melanoma arising in a congenital nevus Spilus