Meningitis por listeria monocytogenes en paciente con LES

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de gran complejidad dada su diversidad de patrones de expresión. Puede afectar a cualquier órgano, se manifiesta en brotes, con unos periodos de actividad y otros de remisión de la enfermedad. Afecta a personas jóvenes especialmente al sexo femenino. Debido a su carácter multisistémico y la variabilidad de síntomas que pueden presentar se requiere un minucioso estudio diagnostico y un tratamiento adecuado a la gravedad del cuadro en cada momento. Las manifestaciones neuropsiquiátricas en el LES son frecuentes. La incidencia real es diferente según las series (46%-91%)1 debido a su gran diversidad, variabilidad de su severidad y duración. En 1999, el American Collage of Rheumatology (ACR) a través de un comité de expertos propuso una serie de definiciones de las diferentes manifestaciones neuropsiquiátricas del LES (http://www.rheumatology.org/ar/ar. html). Inicialmente se clasifican en neurológicas y psiquiátricas; las primeras en centrales y perifericas2. La fiebre suele encontrarse en el 80%-90% de los pacientes con LES en algún momento de su evolución. Ante la aparición de fiebre y clínica neurológica en un paciente con LES, nos vemos obligados a realizar un diagnóstico diferencial que está principalmente entre la presencia de una infección o de un brote de la enfermedad

Policondritis recidivante: estudio de cuatro pacientes

La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad inflamatoria poco frecuente que afecta fundamentalmente a estructuras cartilaginosas. Se describen cuatro casos de PR diagnosticados en el Servicio de Reumatología del Hospital General Universitario de Valencia. Se analizan las características demográficas y las manifestaciones clínicas que presentaron los pacientes en el momento del diagnóstico y durante la evolución de la enfermedad, así como el tratamiento administrado. La media de edad al diagnóstico fue de 54.5 años. La condritis auricular fue un hallazgo constante en todos los pacientes. La segunda manifestación más frecuente fue la afectación articular. Se asoció síndrome mielodisplásico en el 50% de los pacientes. Todos respondieron al tratamiento con prednisona, sin precisar un tratamiento alternativo. El diagnóstico fue rápido en todos los pacientes por presentar afectación del pabellón auricular en el debut de la enfermedad. La respuesta a corticoides fue buena. Hay que realizar un exhaustivo seguimiento de todos los pacientes diagnosticados de policondritis recidivante, ya que puede asociarse a patología maligna (un 50% de los casos que presentamos)

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: revisión de cuatro casos

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o linfoadenitis histiocítica necrotizante fue descrita en 1972 en mujeres asiáticas. Es una entidad poco frecuente, benigna, autolimitada, febril y se caracteriza por la existencia de compromiso inflamatorio ganglionar. Presentamos cuatro casos de pacientes con edades entre 17 y 31 años que consultaron por síndrome febril de larga evolución y adenopatías de predominio cervical. Las exploraciones realizadas, permitieron descartar la etiología infecciosa, tumoral y autoinmune. La biopsia ganglionar fue necesaria y decisiva para confirmar el diagnóstico

Lupus eritematoso sistémico y eventos trombóticos en un hospital terciario

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune frecuente en la práctica clínica diaria en las consultas de Reumatología, La presencia de anticuerpos anti-DNA, se relaciona con la actividad de la enfermedad. Los pacientes con LES están más predispuestos a presentar enfermedad cardiovascular, fenómenos trombóticos e infecciones. Es útil valorar en cada paciente la actividad de la enfermedad puesto que de ella dependerá el pronóstico y los cambios en el tratamiento. En nuestro estudio se han analizado las características epidemiológicas de nuestra cohorte de enfermos diagnosticados de LES analizando los parámetros analíticos, actividad de la enfermedad en la última visita, infecciones y los eventos trombóticos acaecidos relacionándolos con la presencia de anticoagulante lúpico. La mayoría de pacientes revisados, no presentaban actividad de la enfermedad, siendo más de la mitad negativos para anti-DNA. La tasa de eventos trombóticos fue alta. Se evidenció una alta positividad de anticoagulante lúpico positivo en los pacientes con episodios trombóticos de cualquier tipo. Pocos pacientes sufrieron eventos infecciosos graves, destacando una Leishmaniasis

Enfermedad oportunista en pacientes con tratamiento inmunosupresor: descripción de dos casos y revisión bibliográfica

Presentamos dos casos de colagenosis (artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico) complicados con pancitopenia y leishmaniasis visceral ocurrido en España. A propósito de los mismos, realizamos una revisión bibliográfica sobre infecciones oportunistas sobre colagenosis con tratamiento inmunosupresor. La leishmaniasis es un grupo de enfermedades causadas por el protozoo Leishmania, endémica en la cuenca mediterránea y de carácter oportunista y emergente en pacientes inmunodeprimidos. El uso de inmunosupresores en el tratamiento de las colagenosis induce modificaciones en la defensa natural, aumentando el riesgo de aparición de leishmaniasis visceral en zonas endémicas

Síndrome de Rhupus. Un síndrome de solapamiento poco frecuente

Se analizan las características clínicas, pruebas de laboratorio, radiología y tratamiento de una cohorte de pacientes diagnosticados de síndrome de RHUPUS (SRh) o solapamiento de artritis reumatoide (AR) y lupus eritematoso sistémico (LES). Se incluyeron siete pacientes (varones 57.1%), con una edad media de 58.14 años. Seis pacientes (85,7%), debutaron como AR, cumpliendo criterios de LES a posteriori. El séptimo caso (14.3%), debutó con criterios de LES y posteriormente, tras apari- ción de nódulos reumatoideos, cumplió criterios de AR. El factor reuma- toide fue positivo en 6 pacientes y los anticuerpos anti péptidos-citruli- nados en 5 de ellos. Todos los pacientes presentaban ANA y antiDNA positivos. En tres pacientes, fueron positivos antiRo y antiLa. Los nódulos reumatoideos descritos, fueron la única manifestación extraarticular de AR. Los tratamientos utilizados fueron: Hidroxicloroquina (4 pacientes), metotrexato (4 pacientes), leflunomida (2 pacientes), azatioprina (1 paciente) y adalimumab (1 paciente). Cinco pacientes llevaban asocia- da corticoterapia. En los pacientes diagnosticados de SRh en nuestro servicio de Reumatología, la clínica articular fue la más frecuente. Se describe poca afectación grave asociada a las patologías de base: solo un paciente tenía nódulos reumatoideos como manifestación extraarti- cular de AR y sin existir afectación renal ni neurológica del LES

Marcadores genéticos de eficacia y toxicidad a metotrexato en una población española con artritis reumatoide

El Metotrexato (MTX) es considerado como “patrón oro” del tratamiento de la artritis reumatoide (AR). Presenta una amplia gama de perfil de eficacia y de toxicidad dependiendo del individuo. Este estudio tiene como objetivo evaluar la influencia de factores clínicos y demográficos de los polimorfismos de nucleótido simple (SNPs) en los genes relacionados con el metabolismo de la AR y del MTX, así como la activación de los neutrófilos basales en la respuesta y en la toxicidad al MTX en monoterapia. Métodos: En total 80 pacientes con AR fueron tratados en monoterapia con MTX durante 12 meses. Se recogieron las características clínicas y demográficas junto con el ARNm de neutrófilos en sangre para la expresión de genes y el DNA de la sangre para el genotipado. La expresión del ARNm de neutrófilo, se analizó en 8 marcadores inflamatorios en tiempo real por PCR y el DNA genotipado se ensayó en 16 SNPs localizados en 12 genes diferentes por la discriminación alélica. Resultados: La escasa repuesta al MTX en monoterapia se asoció al tabaquismo activo (P=0,042) y PNTP22 rs2476601 CC homocigotos (3,55 (0,96-13,1) P=0,009), mientras que la positividad del anticuerpo anti- citrulinado (P=0,041) y SLCO1B1 rs11045879 CC genotipo (3,84 (1,57- 14,12) P=0,032), se asoció con la toxicidad al MTX en un análisis univa- riante. Después de la corrección en un análisis multivariante, solo PNTP22 rs2476601 CC y SLCO1B1 rs11045879 CC genotipos se asociaron independientemente con una baja respuesta y toxicidad al MTX respectivamente. También se observó una asociación de la activación del neutrófilo basal periférico y la respuesta favorable al MTX. Conclusión: Los genotipos PNTP22 rs2476601 CC y SLCO1B1 rs11045879 CC se asocian a una mala respuesta y toxicidad al MTX, mientras que la activación del neutrófilo basal estuvo asociada a la buena respuesta al tratamiento con MTX en monoterapia. Estos resultados podrían tener un gran valor para reforzar nuestro conocimiento sobre las influencias de los marcadores genéticos, clínicos y celulares en la actividad del MTX

Características de tres pacientes diagnosticados de arteritis de Takayasu en el Hospital General Universitario de Valencia

Se analiza la frecuencia, características demográficas, manifestaciones clínicas, pruebas de laboratorio, afectación angiográfica y tratamiento de una cohorte de pacientes diagnosticados de Arteritis de Takayasu (ATK). De los 91 casos de vasculitis que se revisaron, se obtuvieron 3 pacientes con diagnóstico de arteritis de Takayasu. Todos ellos presentaron síntomas sistémicos (100%), además el 66% presentó clínica de isquemia vascular. El valor medio de la velocidad de sedimentación fue de 90 mm. En el 100% se inició tratamiento con glucocorticoides, en el 66% se le añadió azatioprina y el 33% recibió metotrexato como tratamiento adyuvante. En el 66% se realizó revascularización quirúrgica. Las manifestaciones clínicas halladas son similares a las de otras series de casos publicados, así como la afectación vascular. Resaltamos la presencia de manifestaciones sistémicas en todos los casos. El tratamiento médico asociado a la cirugía, conseguirá un mejor control de la enfermedad y de sus complicacione