Tradução e validação da escala para avaliação e graduação de ataxia (SARA) para versão brasileira

The hereditary ataxias comprise a very large spectrum of genetically determined neurodegenerative disorders with progressive ataxia as the prominent symptom. In order to measure the severity of cerebellar ataxia in an easier and more practical way, it was proposed a new scale: the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA). The objective of this study was to translate and validate SARA into Brazilian Portuguese. METHOD: The SARA was translated into Brazilian Portuguese, analyzed, back translated to English, and compared to the original version. It was applied to 30 patients. In addition to SARA, we applied the International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) in all subjects. RESULTS: SARA scale was translated into Brazilian version with adequate internal consistence, but a significant correlation between ICARS and SARA was not found. CONCLUSION: SARA was translated and validated into Brazilian Portuguese language, showing good reliability and validity.As ataxias hereditárias compreendem grande espectro de doenças neurodegenerativas geneticamente determinadas, tendo como sintoma preponderante a ataxia de instalação progressiva. No sentido de avaliar a gravidade da ataxia cerebelar através de forma mais fácil e prática, foi proposta uma nova escala: a Escala para Avaliação e Graduação de Ataxia (SARA). O objetivo deste estudo foi traduzir e validar a SARA para o português brasileiro. MÉTODO: A escala SARA foi traduzida para o português brasileiro, analisada, traduzida novamente para o inglês e comparada com sua versão original. A escala foi aplicada em 30 pacientes. Além disso, nós aplicamos também a Escala Cooperativa Internacional para Graduação de Ataxia (ICARS) em todos os pacientes. RESULTADOS: A escala SARA foi traduzida para a versão brasileira com adequada consistência interna, mas uma correlação significativa com a escala ICARS não foi encontrada. CONCLUSÃO: A escala SARA foi traduzida e validada para o português brasileiro, demonstrando boa confiabilidade e validade.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM) Department of Neurology and NeurosurgeryUNIFESP, EPM, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Cerebellar degeneration and immune thrombocytopenic purpura associated with human immunodeficiency virus infection (HIV)

Cerebellar disorders associated with HIV infection are usually caused by opportunistic infections, central nervous system lymphoma, and toxic effects of medicines, nutritional and metabolic disorders, and cerebrovascular disease. We present an unusual association of cerebellar degeneration and immune thrombocytopenic purpura in a 28-years-old woman HIV infected. An autoimmune aetiology is likely.Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista Med, Dept Neurol & Neurosurg, São Paulo, BrazilUniversidade Federal de São Paulo, Escola Paulista Med, Dept Neurol & Neurosurg, São Paulo, BrazilWeb of Scienc

Hemicoreia-hemibalismo como primeira manifestação de diabetes mellitus tipo 2

Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Movement Disorders Unit Department of Neurology and NeurosurgeryUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina Psychiatry InstituteUniversidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina de Botucatu Department of MedicineUNIFESP, Movement Disorders Unit Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Dissecção da artéria carótida interna apresentando-se como cefaléia em salvas

Federal University of São Paulo Department of Neurology and NeurosurgeryHospital Israelita Albert Einstein Critical Care UnitUNIFESP, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

Tremor cefálico em pacientes com distonia cervical: evolução diferente?

OBJECTIVE: The association of cervical dystonia (CD) with other movement disorders have been already described, but data on clinical outcome regarding these patients are scant. The aim of this paper was to investigate whether patients with CD and head tremor (HT) would have a different outcome regarding to botulinum toxin type-A (BTX-A) treatment response and clinical and demographic parameters. METHOD: We retrospectively evaluated 118 medical charts of patients with CD and divided them into two groups: with (HT+) and without (HT-) head tremor. We compared the following clinical and demographic parameters: age at onset, disease duration, progression of symptoms, etiology, familial history, presence of hand tremor. We also analyzed the response to BTX-A according to Tsui score in both groups. RESULTS: The occurrence of head tremor in our sample was of 38.2%. The occurrence of postural hand tremor in the patients from the HT+ group was higher than in the HT- one (p=0.015) and if we compare BTX-A response in each group, we observe that patients with HT present a better outcome in a setting of longer follow-up. In HT+ group, Tsui score pre treatment was 10 (6-12.5) and after follow-up was 8 (5.5-10.5); p<0.001. In HT- group there was no significant difference 9 (7-12) in pre treatment and after follow-up; p=0.07. CONCLUSION: According to our data it seems that head tremor may influence the clinical outcome or treatment response with BTX-A in patients with CD.OBJETIVO: A associação de distonia cervical (DC) com outros transtornos do movimento já foi descrita, mas há poucos dados quanto à evolução clínica destes pacientes. Avaliamos se os pacientes com DC e tremor cefálico (TC) apresentam características clínicas e demográficas, assim como a resposta ao tratamento com toxina botulínica tipo A, diferentes. MÉTODOS: Analisamos retrospectivamente 118 prontuários de pacientes com DC e os dividimos em dois grupos: com (TC+) e sem (TC-) tremor cefálico. Comparamos os seguintes parâmetros clínicos e demográficos entre os grupos: idade de início, duração da doença, progressão de sintomas, etiologia, história familiar, presença de tremor em mãos. Também analisamos a resposta ao tratamento com toxina botulínica de acordo com escore Tsui em ambos os grupos. RESULTADOS: A ocorrência de tremor cefálico em nosso grupo de pacientes foi 38,2%. A ocorrência de tremor postural nas mãos em pacientes TC+ foi maior (p=0,015) e se compararmos a resposta ao tratamento com toxina botulínica em cada grupo, observamos que os pacientes com TC têm melhor evolução em uma situação de seguimento mais prolongado. No grupo TC+, o escore Tsui pré-tratamento foi 10 (6-12,5) e após o período de follow-up foi 8 (5,5-10,5); p<0,001. No grupo TC-, não houve diferença significante: 9 (7-12) no pré-tratamento e após período de follow-up; p=0,07. CONCLUSÃO: Nossos dados apontam que o tremor cefálico pode influenciar a evolução clínica ou resposta ao tratamento com toxina botulínica em pacientes com DC.Federal University of São Paulo Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitUNIFESP, Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitSciEL

Espasmo hemifacial em paciente com neurofibromatose e malformação de Arnold-Chiari: uma associação rara

BACKGROUND: The association of hemifacial spasm (HFS), Chiari type I malformation (CIM) and neurofibromatosis type 1 (NF1) has not been described yet. CASE REPORT: We report the case of a 31-year-old woman with NF1 who developed a right-sided HFS. On magnetic resonance imaging (MRI) a CIM was seen without syringomyelia. The patient has been successfully treated with botulinum toxin type A injections for 5 years without major side effects. CONCLUSION:Clinical features of HFS, CMI and NF1 are highlighted together with their possible relationship. Also, therapeutic strategies are also discussed.INTRODUÇÃO: A associação entre espasmo hemifacial (EHF), malformação de Chiari tipo I (MCI) e neurofibromatose tipo I (NFI) ainda não foi descrita. RELATO DO CASO: Relatamos o caso de mulher com 31 anos com NFI que desenvolveu EHF à direita. Na ressonância magnética (RM) foi observada MCI sem seringomielia associada. A paciente foi tratada com sucesso com toxina botulínica tipo A por 5 anos sem efeitos colaterais. CONCLUSÃO: Ressaltamos as características clínicas do EHF, MCI e NFI assim como uma possível relação entre elas. Além disto, discutimos também estratégias terapêuticas.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of NeurologyUNIFESP, EPM, Department of NeurologySciEL

Retrocolis, anterocolis ou tremor cefálico podem predizer a progressão dos movimentos distônicos em pacientes com distonia cervical primária

BACKGROUND AND PURPOSE: Few studies have attempted to develop clinical predictors for cervical dystonia (CD) aiming at progression of the dystonic movement. METHOD: We retrospectively evaluated 73 patients with primary CD who underwent treatment with Botulinum toxin type-A (BTX-A). The patients were assembled in two groups according to the spread of dystonia during follow-up: spreading and non-spreading CD. We performed a binary logistic regression model using spreading of cervical dystonia as dependent variable aiming to find covariates which increase the risk of spreading. RESULTS: Our logistic regression model found the following covariates and their respective risk ratios: time of disease >18.5 months=2.4, retrocollis=1.9, anterocollis=1.8, head tremor=1.6. CONCLUSION: Time of disease >18.5 months, retrocollis, anterocollis and head tremor may predict spreading of dystonic movement to other regions of the body in CD patients.INTRODUÇÃO: Poucos estudos avaliam preditores clínicos de progressão dos movimentos distônicos, para além da região cervical, em pacientes com distonia cervical (DC) primária. MÉTODO: Avaliamos, retrospectivamente, 73 pacientes com DC primária, que tinham sido submetidos ao tratamento com a toxina botulínica tipo A (BTX-A). Estes pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com a progressão ou não da DC para outras áreas do corpo. Aplicamos um modelo de regressão logística binária usando a progressão da distonia como variável dependente com o objetivo de identificar co-variáveis que aumentassem o risco de progressão. RESULTADOS: O modelo de regressão logístico identificou as seguintes co-variáveis como preditoras de progressão e seus respectivos índices de risco: tempo de doença >18,5 meses=2,4, retrocolis=1,9, anterocolis=1,8, tremor cefálico=1,6. CONCLUSÃO: Tempo de doença >18,5 meses, retrocolis, anterocolis, e tremor cefálico podem predizer a progressão do movimento distônico para outras regiões do corpo em pacientes com DC primária.Federal University of São Paulo Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitUNIFESP, Department of Neurology and Neurosurgery Movement Disorders UnitSciEL

Análise clínica de pacientes com espasmo hemifacial primário e pós-paralítico: estudo retrospectivo

OBJECTIVE: To compared the clinical features of 373 patients with primary and postparalytic hemifacial spasm (HFS). METHOD: Data analyzed were gender, ethnicity, age at symptom onset, disease duration, affected side, distribution of facial spasm at onset, hypertension, family history of HFS, previous history of facial palsy and latency between facial palsy and HFS. RESULTS:The prevalence of patients with Asian origin was similar in both groups such as female/male ratio, mean age at symptom onset, disease duration, affected side and distribution at onset of facial twitching. The upper left side of the face was the main affected region at onset. Almost 40% of the patients in both groups had hypertension. A prevalence of vascular abnormalities on the posterior fossa was seen in 7% and 12.5% of both groups. CONCLUSION: The clinical profile and radiological findings of patients with primary and postparalytic HFS are similar. The association of hypertension with vascular abnormalities and HFS was not frequent.OBJETIVO: Comparar características clínicas de 373 pacientes com espasmo hemifacial (EHF) primário e pós-paralítico. MÉTODO: Os dados analisados foram: sexo, etnia, idade no início dos sintomas, duração da doença, lado afetado, distribuição dos espasmos no início da doença, hipertensão arterial, história familiar de EHF, história prévia de paralisia facial periférica e latência entre a paralisia facial e o início do EHF. RESULTADOS: A prevalência de pacientes com origem asiática foi semelhante em ambos os grupos assim como razão homem/mulher, média de idade no início dos sintomas, duração da doença, lado afetado e distribuição dos espasmos no início dos sintomas. O quadrante superior esquerdo da face foi o lado mais afetado no início dos sintomas. Quase 40% dos pacientes em ambos os grupos tinha hipertensão arterial. A prevalência de anormalidades vasculares na fossa posterior foi observada, respectivamente, em 7% e 12,5% dos casos. CONCLUSÃO: O perfil clínico e também radiológico dos pacientes com EHF primário e pós-paralítico foi semelhante. A associação entre hipertensão arterial e anormalidades vasculares na fossa posterior não foi freqüente.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of NeurologyUNIFESP, EPM, Department of NeurologySciEL

Tic Disorder: An Unusual Presentation of Neurotoxoplasmosis in a Patient with AIDS

Movement disorders have been increasingly recognized in patients with HIV infection and may be due to distinct causes, as opportunistic infections or medication side effects for example. Parkinsonism, tremor and hemichorea have been more frequently noted in association with HIV and opportunistic infections. However, a variety of involuntary movements have already been described. We report a case of neurotoxoplasmosis in a patient with HIV infection who presented with a dystonic tic involving ocular, oral and cervical movements