The Polish version of the Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR)

The Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR) is a new parent/patient-reported outcome measure that enables a thorough assessment of the disease status in children with juvenile idiopathic arthritis (JIA). We report the results of the cross-cultural adaptation and validation of the parent and patient versions of the JAMAR in the Polish language. The reading comprehension of the questionnaire was tested in 10 JIA parents and patients. Each participating centre was asked to collect demographic, clinical data and the JAMAR in 100 consecutive JIA patients or all consecutive patients seen in a 6-month period and to administer the JAMAR to 100 healthy children and their parents. The statistical validation phase explored descriptive statistics and the psychometric issues of the JAMAR: the 3 Likert assumptions, floor/ceiling effects, internal consistency, Cronbach\u2019s alpha, interscale correlations, test\u2013retest reliability, and construct validity (convergent and discriminant validity). A total of 154 JIA patients (10.4% systemic, 50.0% oligoarticular, 24.7% RF-negative polyarthritis, 14.9% other categories) and 91 healthy children, were enrolled in two centres. The JAMAR components discriminated well healthy subjects from JIA patients. All JAMAR components revealed good psychometric performances. In conclusion, the Polish version of the JAMAR is a valid tool for the assessment of children with JIA and is suitable for use both in routine clinical practice and clinical research

Abnormalities in lung volumes and airflow in children with newly diagnosed connective tissue disease

Introduction: Connective tissue diseases (CTDs) of childhood are rare inflammatory disorders, involving various organs and tissues including respiratory system. Pulmonary involvement in patients with CTDs is uncommon but may cause functional impairment. Data on prevalence and type of lung function abnormalities in children with CTDs are scarce. Thus, the aim of this study was to asses pulmonary functional status in children with newly diagnosed CTD and follow the results after two years of the disease course. Material and methods: There were 98 children (mean age: 13 ± 3; 76 girls), treated in Department of Pediatric Rheumatology, Institute of Rheumatology, Warsaw and 80 aged-matched, healthy controls (mean age 12.7 ± 2.4; 50 girls) included into the study. Study procedures included medical history, physical examination, chest radiograph and PFT (spirometry and whole body-plethysmography). Then, the assessment of PFT was performed after 24 months. Results: FEV1, FEV1/FVC and MEF50 were significantly lower in CTD as compared to control group, there was no difference in FVC and TLC. The proportion of patients with abnormal lung function was significantly higher in the study group, 41 (42%) vs 9 (11%). 24-months observation didn’t reveal progression in lung function impairment. Conclusions: Lung function impairment is relatively common in children with CTDs. Although restrictive ventilatory pattern is considered typical feature of lung involvement in CTDs, airflow limitation could also be an initial abnormality.    

Assessment of the level of vaccine-induced anti-HBs antibodies in children with inflammatory systemic connective tissue diseases treated with immunosuppression

Abstract Objectives: Protective vaccinations are the most effective method of prevention of type B virus hepatitis. The aim of the study was to determine whether in children receiving immunosuppressive therapy due to inflammatory systemic connective tissue diseases the protective concentration of the anti-HBs antibodies produced after vaccination against type B virus hepatitis in infancy is maintained. Material and methods: The concentration of anti-HBs antibodies was assessed in the sera of 50 children with inflammatory connective tissue diseases -37 girls (74%) and 13 boys (26%), aged 1.5-17.5 years -during the immunosuppressive treatment, which lasted at least 6 months. The control group consisted of 50 healthy children -28 girls (56%) and 22 boys (44%) aged 2-17 years. All children were vaccinated in infancy with Engerix B vaccine according to the 0-1-6 months schedule. The antibody concentration of ≥ 10 mIU/ml in patients is regarded as protective. Results: No protective antibody concentrations were found in 25 cases (50%) in the group of diseased children and only in 2 children in the control group (4%). Conclusions: The concentration of vaccine-induced antibodies should be assessed in children with inflammatory systemic connective tissue diseases and, in case of the absence of a protective concentration, revaccination should be started. The use of glucocorticosteroids, synthetic and biological disease-modifying antirheumatic drugs is no contraindication to vaccination against hepatitis B

Zaburzenia czynnościowe układu oddechowego w zakresie parametrów objętościowych i przepływów u dzieci z nowo wykrytą chorobą tkanki łącznej

Wstęp: Choroby tkanki łącznej (ChTŁ) należą do grupy rzadkich chorób zapalnych, w przebiegu których dochodzi do zajęcia różnych narządów, w tym układu oddechowego. Mimo że zajęcie układu oddechowego nie jest częste, może być przyczyną niewydolności czynnościowej tego narządu. Istnieje niewiele danych na temat częstości występowania oraz rodzaju zaburzeń czynnościowych układu oddechowego u dzieci z ChTŁ. Celem pracy była ocena czynności układu oddechowego u dzieci z nowo rozpoznaną chorobą tkanki łącznej oraz po 2 latach od rozpoznania. Materiał i metody: Do badania włączono 98 dzieci (średni wiek 13 ± 3; 76 dziewcząt) leczonych w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego, Instytutu Reumatologii w Warszawie. Grupę kontrolną stanowiło 80 zdrowych dzieci (średni wiek 12,7 ± 2,4; 50 dziewcząt). Procedury badania obejmowały badania podmiotowe i przedmiotowe, zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej oraz badania czynnościowe układu oddechowego — spirometrię i body-pletyzmografię. Badania czynnościowe układu oddechowego powtórzono po 24 miesiącach leczenia. Wyniki: Stwierdzono, że FEV1, FEV1/FVC oraz MEF50 są istotnie niższe u dzieci z ChTŁ w porównaniu z grupą kontrolną, nie stwierdzono różnicy dla FVC oraz TLC. Odsetek nieprawidłowych wyników badania czynnościowego układu oddechowego był istotnie wyższy w grupie dzieci chorych: 41 (42%) v. 9 (11%). Po 24 miesiącach obserwacji nie stwierdzono progresji upośledzenia czynności układu oddechowego wśród chorych dzieci. Wnioski: Zaburzenia czynnościowe układu oddechowego u dzieci z ChTŁ występują stosunkowo często. Mimo że za typowe dla ChTŁ uważa się zaburzenia o charakterze restrykcji, we wstępnej fazie choroby może wystąpić upośledzenie przepływu w drogach oddechowych.Wstęp: Choroby tkanki łącznej (ChTŁ) należą do grupy rzadkich chorób zapalnych, w przebiegu których dochodzi do zajęcia różnych narządów, w tym układu oddechowego. Mimo że zajęcie układu oddechowego nie jest częste, może być przyczyną niewydolności czynnościowej tego narządu. Istnieje niewiele danych na temat częstości występowania oraz rodzaju zaburzeń czynnościowych układu oddechowego u dzieci z ChTŁ. Celem pracy była ocena czynności układu oddechowego u dzieci z nowo rozpoznaną chorobą tkanki łącznej oraz po 2 latach od rozpoznania. Materiał i metody: Do badania włączono 98 dzieci (średni wiek 13 ± 3; 76 dziewcząt) leczonych w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego, Instytutu Reumatologii w Warszawie. Grupę kontrolną stanowiło 80 zdrowych dzieci (średni wiek 12,7 ± 2,4; 50 dziewcząt). Procedury badania obejmowały badania podmiotowe i przedmiotowe, zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej oraz badania czynnościowe układu oddechowego — spirometrię i body-pletyzmografię. Badania czynnościowe układu oddechowego powtórzono po 24 miesiącach leczenia. Wyniki: Stwierdzono, że FEV1, FEV1/FVC oraz MEF50 są istotnie niższe u dzieci z ChTŁ w porównaniu z grupą kontrolną, nie stwierdzono różnicy dla FVC oraz TLC. Odsetek nieprawidłowych wyników badania czynnościowego układu oddechowego był istotnie wyższy w grupie dzieci chorych: 41 (42%) v. 9 (11%). Po 24 miesiącach obserwacji nie stwierdzono progresji upośledzenia czynności układu oddechowego wśród chorych dzieci. Wnioski: Zaburzenia czynnościowe układu oddechowego u dzieci z ChTŁ występują stosunkowo często. Mimo że za typowe dla ChTŁ uważa się zaburzenia o charakterze restrykcji, we wstępnej fazie choroby może wystąpić upośledzenie przepływu w drogach oddechowych

Vanadium(IV) complexes with methyl-substituted 8-hydroxyquinolines : catalytic potential in the oxidation of hydrocarbons and alcohols with peroxides and biological activity

Methyl-substituted 8-hydroxyquinolines (Hquin) were successfully used to synthetize five-coordinated oxovanadium(IV) complexes: [VO(2,6-(Me)2-quin)2] (1), [VO(2,5-(Me)2-quin)2] (2) and [VO(2-Me-quin)2] (3). Complexes 1–3 demonstrated high catalytic activity in the oxidation of hydrocarbons with H2O2 in acetonitrile at 50 C, in the presence of 2-pyrazinecarboxylic acid (PCA) as a cocatalyst. The maximum yield of cyclohexane oxidation products attained was 48%, which is high in the case of the oxidation of saturated hydrocarbons. The reaction leads to the formation of a mixture of cyclohexyl hydroperoxide, cyclohexanol and cyclohexanone. When triphenylphosphine is added, cyclohexyl hydroperoxide is completely converted to cyclohexanol. Consideration of the regioand bond-selectivity in the oxidation of n-heptane and methylcyclohexane, respectively, indicates that the oxidation proceeds with the participation of free hydroxyl radicals. The complexes show moderate activity in the oxidation of alcohols. Complexes 1 and 2 reduce the viability of colorectal (HCT116) and ovarian (A2780) carcinoma cell lines and of normal dermal fibroblasts without showing a specific selectivity for cancer cell lines. Complex 3 on the other hand, shows a higher cytotoxicity in a colorectal carcinoma cell line (HCT116), a lower cytotoxicity towards normal dermal fibroblasts and no effect in an ovarian carcinoma cell line (order of magnitude HCT116 > fibroblasts > A2780)

Support instruments for people in mental health crisis

Przedmiotem rozważań podjętych w artykule są kwestie dotyczące problemów, jakie powstają w pracy zawodowej pracowników socjalnych niejednokrotnie mających do czynienia z interwencjami u osób z zaburzeniami psychicznymi, które najczęściej nie chcą poddać się leczeniu. Co raz częściej rodziny twierdzą, że najlepszym rozwiązaniem byłoby ubezwłasnowolnienie takiego członka rodziny. Dodatkowo projekt ustawy o zmianie ustawy o ochronie zdrowia psychicznego zakłada wywieranie presji przez lekarzy, aby członkowie rodziny skorzystali z procedury ubezwłasnowolnienia. Celem artykułu jest wykazanie, że ubezwłasnowolnienie osoby powinno być ostatecznością oraz przedstawienie różnego rodzaju form wsparcia i pomocy zarówno dla chorego, jak i członków rodziny. Podstawową metodą badawczą była metoda dogmatyczna, tj. formalno-prawna, polegająca na wykorzystaniu dotychczasowego dorobku nauki prawa, która opiera się na analizie tekstów prawnych w tym zakresie. Ocenę tego zagadnienia poddano badaniu aktualnego ustawodawstwa i orzeczeń sądów w tym zakresie. Rozważania na temat konieczności ubezwłasnowolnienia zostały ujęte w trzech częściach. W pierwszej przedstawiono znaczenie ochrony zdrowia, w tym psychicznego, które podlega ochronie nie tylko konstytucyjnej, a także na podstawie innych ustaw. Część druga określa istotę ubezwłasnowolnienia częściowego i całkowitego, proces tej czynności, podmioty, które mogą wystąpić z wnioskiem o ubezwłasnowolnienie. Wykazuję konsekwencje prawne dla osoby ubezwłasnowolnionej, a także konsekwencje dla osoby, która złoży wniosek o ubezwłasnowolnienie lekkomyślnie, bądź w złej wierze. Odpowiadam na pytanie czy powinien być utworzony rejestr osób ubezwłasnowolnionych. W trzeciej części omawiam wnioskowy tryb przyjęcia do szpitala psychiatrycznego, jaki może być realizowany m.in. przez pracownika socjalnego, szeroki wachlarz pomocy finansowej, instytucjonalnej, pracy socjalnej, którą może zagwarantować organ pomocy społecznej dla osoby chorej, aby ubezwłasnowolnienie stanowiło ekstremum działania. Rezultatem tej pracy jest wykazanie, że jednostki organizacyjne pomocy społecznej, w tym pracownik socjalny, rodziny posiadają różne instrumenty wsparcia osoby w kryzysie zdrowia psychicznego.The subject of considerations in the article are issues related to the problems occurring in the professional work of social workers, who, repeatedly, deal with interventions for people with mental disorders, who most often do not want to undergo treatment. Increasingly, families claim that the best solution would be to incapacitate such a family member. In addition, the draft act amending the Mental Health Protection Act assumes that doctors will put pressure on family members to use the incapacitation procedure. The aim of this article is to show that incapacitation should be a last resort and to present various forms of support and help for both the patient and family members. The basic research method was the dogmatic method, i.e., formal and legal, involving the use of the existing achievements of law science, which is based on the analysis of legal texts in this area. The assessment of this issue was subject to examination of the current legislation and courts decisions in this respect. Considerations on the necessity of incapacitation are presented in three parts. The first one discusses the importance of protection of health, including mental health, which is protected not only constitutionally, but also under other laws. The second part defines the essence of partial and total incapacitation, its process, entities that may apply for incapacitation. I present legal consequences for an incapacitated person as well as consequences for a person applying for incapacitation recklessly or in bad faith. I answer the question whether a register of incapacitated persons should be established. In the third part, I describe the procedure of application for admission to a psychiatric hospital, which may be carried out, inter alia, by a social worker, a wide range of financial, institutional and social work assistance that can be guaranteed by the social support body for the sick person, so that incapacitation is the extreme measure. The result of this article is to demonstrate that social assistance organisational units, including a social worker and families, have various instruments to support a person in a mental health crisis

Primary hypertrophic osteoarthropathy – a rare cause of pain and arthritis in children. Description of 5 cases

Primary hypertrophic osteoarthropathy (PHOA) is a very rare disease. The typical triad of symptoms, i.e. digital clubbing, periosteal bone formation with bone and joint deformities and skin hypertrophy, may be accompanied by other specific conditions. In the majority of patients, the picture of the disease is incomplete. The dominant clinical symptom may be osteoarticular complaints. Moreover, the final confirmation of the diagnosis of the primary form of hypertrophic osteoarthropathy requires the analysis of much more frequent secondary causes of the disease. Diagnosing primary osteoarthropathy in children is particularly difficult. Some children report joint pain before the onset of the other symptoms of osteoarthropathy, while the physical and imaging examinations show features of arthritis. This can lead to misdiagnoses including the diagnosis of juvenile idiopathic arthritis (JIA) and the unnecessary use of immunosuppressive treatment. The present description of five patients from the Paediatric Rheumatology Department indicates diagnostic difficulties in children with PHOA. All of them were examined due to pain and features of arthritis. We observed an incomplete clinical picture of the disease. One patient required a revision of the previous diagnosis of JIA and discontinuation of ineffective treatment with disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs). PHOA should always be considered in the differential diagnosis of arthritis in children, due to the slow and often atypical development of symptoms, including the presence of pain and arthritis as the predominant symptom of the disease

Choroba Takayasu u 8-letniej dziewczynki

Choroba Takayasu, zwana inaczej zespołem łuku aorty lub chorobąbez tętna, jest zaliczana do grupy zapaleń dużych naczyń.Obecnie za podłoże rozwoju choroby uważa się zaburzenia immunologicznewspółistniejące z czynnikami genetycznymi oraz środowiskowymi.W przebiegu choroby w obrębie ścian dużychnaczyń tętniczych powstaje zapalna ziarnina, doprowadzając dostopniowego zwężania się światła naczynia lub nawet do jego całkowitegozamknięcia. Choroba ta występuje rzadko zarównow populacji dorosłych, jak i w wieku rozwojowym. W początkowejfazie choroby objawy nie są charakterystyczne, co powoduje trudnościdiagnostyczne i opóźnia ustalenie rozpoznania. Objawyzależne od niedokrwienia narządów i tkanek obserwowaneu dorosłych rzadko występują w populacji dziecięcej. Nie ma żadnegobadania laboratoryjnego, którego wynik byłby charakterystycznydla choroby Takayasu. W badaniach laboratoryjnych najczęściejstwierdza się przyspieszenie prędkości opadaniaerytrocytów oraz podwyższone wartości pozostałych wskaźnikówostrego procesu zapalnego, w morfologii krwi – niedokrwistośćnormocytarną, leukocytozę oraz nadpłytkowość. Złotym standardemdiagnostycznym w chorobie Takayasu jest arteriografia rentgenowska,obecnie zastępowana angiografią metodą tomografiikomputerowej (angio-CT) oraz angiografią metodą rezonansumagnetycznego (angio-MRI). Na podstawie powyższych badańobrazowych możliwe jest określenie typu choroby w zależności odanatomicznego umiejscowienia zmian naczyniowych. Rozpoznaniuchoroby służą kryteria diagnostyczne EULAR/PRINTO/PRESAnkara 2008 opracowane dla choroby Takayasu u dzieci, przedstawionew tabeli I. Z uwagi na rzadkie występowanie chorobyu dzieci nie ma kontrolowanych badań dotyczących jej leczenia.W ostrej fazie choroby zawsze stosuje się wysokie dobowe dawki glikokortykosteroidów, zwykle konieczne jest także leczenie immunosupresyjne.Istnieją doniesienia o skuteczności terapii inhibitoramiczynnika martwicy nowotworów (tumour necrosis factor –TNF) w chorobie Takayasu u dzieci.W artykule przedstawiono przypadek 8-letniej dziewczynki, u którejrozpoznanie choroby Takayasu ustalono po prawie 2 latachobserwacji objawów niespecyficznych. Wykonane u pacjentkibadanie angio-CT dużych naczyń klatki piersiowej uwidoczniłopogrubienie ściany aorty ze znacznym zwężeniem jej światła, zwężenieświatła tętnicy podobojczykowej lewej, tętnicy szyjnej wspólnej,przewężone miejsce odejścia tętnicy kręgowej lewej, tętniakowatoposzerzone tętnice tarczowe (ryc. 1)

Progressive pseudorheumatoid arthropathy of childhood – do we know this disease?ująca rzekomoreumatoidalna artropatia dziecięca

Progressive pseudorheumatoid arthropathy of childhood (PPAC) is an inherited autosomal recessive skeletal dysplasia. The disease is associated with mutations of the gene WISP 3. Primarily it is a disorder of articular cartilage, followed by degeneration and loss of articular cartilage. The initial clinical symptoms, which usually appear between 3 and 8 years of age, are similar to the symptoms of juvenile idiopathic arthritis. The main features are progressive, non inflammatory arthropathy of minor and major joints and changes in the spine. Gradually there occurs enlargement of joints, then progressive restriction of joint and spine mobility. Radiographic imaging, the most important for diagnosis, revealed widened epiphyses and metaphyses of bones, generalized osteoporosis of bones, and narrowing of articular spaces. In the spine platyspondyly and narrow intervertebral disc spaces are typical. In differential diagnosis it is essential to exclude juvenile idiopathic arthritis, but also other connective tissue diseases, spondyloarthropathies, mucopolysaccharidoses, and inherited bone dysplasias