ERRATA – Agradecimento - Volume nº76 (2018) da Revista da SPDV

Reiteramos os nossos sinceros agradecimentos aos revisores que colaboraram na revisão e melhoria dos trabalhos do volume nº76 (2018) da Revista da SPDV. Por lapso não foi publicado o agradecimento ao colega Luís Soares de Almeida, que também participou empenhadamente na revisão e melhoria dos trabalhos publicados no volume em epigrafe. Expressamos deste modo as nossas desculpas ao colega, esperando continuar a contar com a sua preciosa colaboração

RECOMMENDATIONS FOR HIGH-QUALITY USE OF BIOLOGIC THERAPIES IN ADULTS WITH PLAQUE PSORIASIS

A psoríase é uma dermatose inflamatória, que afecta cerca de 2% da população mundial, com envol- vimento preferencial cutâneo e articular, mas frequentemente associada a co-morbilidades importantes. Cerca de 20-30% dos doentes têm formas moderadas a graves, não controláveis por tratamentos tópicos. As terapêuticas sis- témicas clássicas – PUVAterapia oral, retinóides, ciclosporina e metotrexato – podem induzir toxicidade específica de órgão e uma percentagem considerável de doentes é resistente, intolerante ou tem contra-indicações para as iniciar. É neste contexto que surgem os agentes biológicos, especificamente direccionados aos mecanismos/vias envolvidos na patogénese da psoríase. Nos últimos anos a importância destes agentes como alternativas terapêuticas tem crescido, tendo-se desenvolvido vários estudos desenhados para avaliar a sua eficácia e segurança. Actualmente 4 agentes biológicos estão aprovados pela EMEA (agência europeia do medicamento) para o tratamento da psoríase em placas, três anti-TNFα (adalimumab, etanercept e infliximab) e um anti-IL12/23p40 (ustecinumab). Neste artigo pretende- -se actualizar as recomendações anteriormente publicadas (Trabalhos da SPDV 2010, 68(1): 47-68), dada a rápida evolução de conhecimentos científicos e de orientações terapêuticas nesta área. Estas Normas devem ser utilizadas criteriosamente, tendo em conta a especificidade de cada doente e de cada situação clínica.PALAVRAS-CHAVE – Adalimumab; Etanercept; Guidelines; Infliximab; Psoríase; Ustecinumab.Psoriasis is an inflammatory dermatosis, affecting approximately 2% of the population, with predomi- nantly skin and joint involvement but also associated with considerable comorbidities. Approximately 20% to 30% of patients have moderate to severe disease uncontrollable with topical therapy. Traditional systemic therapy – oral PUVA, retinoids, cyclosporin and methotrexate – may induce organ specific toxicity and a significant number of patients are unresponsive, intolerant or have specific contraindications to its use. With the increased understanding of the pathoge- nesis of psoriasis, multiple biologic agents have been introduced. In the last years there has been an increased utiliza- tion of these agents and several studies were designed to evaluate their efficacy and safety. Currently, four biologics have been already approved by EMEA (European Medicines Agency) for the treatment of plaque psoriasis, 3 anti-TNFα (adalimumab, etanercept and infliximab) and one anti-IL12/23p40 (ustecinumab). In the present article we update the prior published guidelines (Trabalhos da SPDV 2010, 68(1): 47-68) due to the recent progress in the knowledge and therapeutic options in these area. These recommendations should be used with caution and treatment should be tailored to meet individual patient’s needs and each specific clinical situation.KEYWORDS – Adalimumab; Etanercept; Guidelines; Infliximab; Psoriasis; Ustekinumab

FOTOTERAPIA NO PRURIDO RENAL E NO PRURIDO ASSOCIADO À INFECÇÃO PELO VIH

Introduction and Objectives: Phototherapy (UVB alone or in combination with UVA) has been used suc- cessfully in the treatment of severe pruritus associated with chronic kidney disease (CKD) and human immunodeficiency virus (HIV) infection. This study was performed to evaluate the efficacy and safety of a combination of broad band (BB) - UVB and UVA in the control of intractable renal and HIV pruritus.Material and methods: Eighty three patients (55 with renal pruritus and 28 associated with HIV infection) were included in this retrospective study. Light treatments with UVAB were given three times a week. The initial UVB dose was 20 to 30mJ/cm2 (70% of the MED) increased by 30 mJ/cm2 at each subsequent session, until erythema or relief of pruritus was obtained. The initial and subsequent UVA doses were selected based on the skin type and the upper limit was set at 6J/cm2.Results: The 55 patients with renal pruritus (33 males and 22 females) had a mean age of 57,7 years, a mean duration of CKD of 8,7 years and pruritus for a mean of 27,8 months; they received an average of 11,1 treatments, 22,9J/cm2 of UVA and 1900mJ/cm2 of UVB; the patients reported appreciable relief of pruritus after 5 treatments and complete resolution at the end of the phototherapy cour- se; the patients were still in remission after a mean follow-up period of 11,2 months. The 28 patients with HIV infection (18 males and 10 females) had a mean age of 40,8 years, were discovered to be seropositive for a mean period of 2,5 years, generalized itch for 13,4 months and a mean CD4 cell count of 177 cells/μL; they received an average of 12,1 treatments, 24,3J/cm2 of UVA and 2000mJ/cm2 of UVB; 21 patients reported appreciable relief of pruritus after 5 treat- ments with complete resolution at the end of the phototherapy course and still in remission after a mean follow-up period of 13,4 months. The only side-effects reported were moderate hyperpigmentation and slight erythema. No deleterious effects on immune function were detected in the HIV-infected patients.Conclusion: The results suggest that combined BB-UVB and UVA is efficacious and safe in the control of intractable renal and HIV pruritus.KEYWORDS – AIDS-related opportunistic infections; HIV infections; Pruritus; Ultraviolet therapy. Introdução e Objectivos: A fototerapia (UVB isolados ou em combinação aos UVA) tem-se revelado eficaz no tratamento do prurido grave que complica, frequentemente, a doença renal crónica (DRC) ou a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH). Pretendemos neste estudo avaliar a eficácia e segurança das radiações UVA e UVB de banda-larga, combinadas, no tratamento do prurido refractário associado à DRC e à infecção pelo VIH. Material e métodos: Para tal foi efectuado um estudo retrospectivo e descritivo de 83 doentes (55 com prurido renal e 28 com infecção pelo VIH), que efectuaram 3 sessões/semana de UVAB. Os UVB foram administrados na dose inicial de 20 a 30mJ/cm2 (70% da DEM), aumentados em 30mJ/cm2 por sessão, na ausência de eritema, até à regressão do prurido. As doses iniciais e subsequentes de UVA foram calculadas de acordo com o fototipo, não se ultrapassando a dose máxima de 6J/cm2. Resultados: Os doentes com prurido renal (33 homens e 22 mulheres) tinham em média 57,7 anos de idade, duração da DRC de 8,7 anos e do prurido de 27,8 meses; realizaram, em média 11,1 sessões de fototerapia com doses cumulativas de UVA de 22,9J/cm2 e de UVB de 1900mJ/cm2; verificou-se melhoria do pru- rido após 5 sessões e alivio completo no final do ciclo; todos os doentes continuavam assintomáticos após período médio de 11,2 meses. Os doentes com infecção VIH (18 homens e 10 mulheres) apresentavam, em média, idade de 40,8 anos, seropositividade conhecida há 2,5 anos, prurido generalizado com duração de 13,4 meses e contagem de CD4 de 177 células/μL; efectuaram, em média, 12,1 sessões de fototerapia, 24,3J/cm2 de UVA e 2000mJ/cm2 de UVB; em 21 doentes constatou-se diminuição do prurido após 5 sessões de UVAB e regressão completa no final do ciclo, permanecendo assintomáticos após período médio de 13,4 meses. Não ocorreram efeitos secundários, excepto pigmentação moderada e eritema ligeiro e transitório. Nos doentes com infecção pelo VIH não se detectou agrava- mento da imunossupressão. Conclusão: Estes resultados apoiam a eficácia e segurança da fototerapia combinada no controlo do prurido associado à DRC e à infecção pelo VIH, podendo o tratamento de um maior número de doentes confirmar as suas potenciais vantagens em relação aos UVA ou UVB utilizados isoladamente. PALAVRAS-CHAVE – Prurido; Infecção por VIH; Fototerapia.

MORFEIA ZOSTERIFORME

A wide variety of pathogenically unrelated skin diseases may follow a zosteriform distribution pattern. Zosteriform morphea is a rare and recently described pattern of presentation of this localized sclerosis of the skin. We report the case of a 26-year old woman with morphea presenting with a zosteriform pattern without a preceding herpes zoster infection. She was treated with topical PUVA for a total of 10 sessions of treatment and a total UVA dose of 16 J/cm2. Marked softening of the sclerotic plaques was seen. This is the first report of its successfully and safe use in the rare zosteriform presentation.Encontram-se descritas várias dermatoses com padrão de distribuição zosteriforme. A morfeia zosteriforme constitui, pela sua raridade, uma forma de apresentação clínica excepcional. Os autores descrevem o caso de uma doente do sexo feminino, de 26 anos, caucasóide, observada em consulta de Dermatologia por dermatose com 1 ano de evolução, assintomática, unilateral e assimétrica, localizada ao flanco e dorso esquerdos, composta por placas hiperpigmentadas eritemato-acastanhadas, enduradas, bem delimitadas, sem acentuação do eritema no bordo, com distribuição zosteriforme, metamérica. O exame histopatológico evidenciou atrofia ligeira da epiderme, fibrose com homogeneização da derme e perda de estruturas anexiais. Estas manifestações clínicas e histológicas foram compatíveis com o diagnóstico de morfeia zosteriforme. Iniciou-te terapêutica com PUVA tópico, tendo sido efectuado um total de 10 sessões com uma dose cumulativa de UVA de 16 J/cm2, com marcada atenuação da infiltração das placas, mantida após um ano.Os escassos casos de morfeia zosteriforme associam-se, maioritariamente, a infecções prévias por herpes zoster, envolvendo o mesmo dermátomo, constituindo então uma das possíveis apresentações da resposta isotópica de Wolf. O que distingue este caso, ilustrativo da rara apresentação de morfeia com padrão zosteriforme, embora sem documentação desta infecção viral prévia

SARCOMAS CUTÂNEOS – DO DIAGNÓSTICO AO TRATAMENTO

The clinical diagnosis of cutaneous sarcomas is not an easy task, mainly due to their complex and hetero- geneous nature. Differential diagnosis may be difficult because there is substantial overlap of clinical features between a sarcoma that develop in superficial tissues (skin and subcutaneous tissue) and benign neoplasm and inflammatory dermatoses. Although not frequent, some types of cutaneous sarcomas have great importance, as they can be associa- ted with recurrence, aggressive local growth or metastasis, and can present high morbi-mortality rates. The authors report five clinical-pathological cases of cutaneous sarcomas – Kaposi’s sarcoma, dermatofibrosarcoma protuberans, atypical fibroxanthoma, leiomyosarcoma and angiosarcoma. A review of the relevant literature about cutaneous sarcomas with particular interest to dermatologists is presented, and we highlight some important clinical, laboratorial, histological and therapeutic findings.KEYWORDS – Skin neoplasms; Sarcoma; Sarcoma, Kaposi; Dermatofibrosarcoma; Histiocytoma, benign fibrous; Leio- myosarcoma; Hemangiosarcomal liposarcoma; Nerve sheath neoplasms.O diagnóstico dos sarcomas cutâneos é desafiante, devido à complexidade e heterogeneidade deste gru- po de lesões, cuja apresentação nos tecidos superficiais (pele e tecido celular subcutâneo) impõe diagnóstico diferen- cial obrigatório com tumores benignos e processos inflamatórios. Apesar de serem tumores pouco frequentes alguns tipos assumem grande importância por serem localmente invasivos, com elevada morbi-mortalidade associada, taxas de recidiva local e metastização significativas. Os autores apresentam cinco casos clínico-patológicos de sarcomas cutâneos – sarcoma de Kaposi, dermatofibros- sarcoma protuberans, fibroxantoma atípico, leiomiossarcoma e angiossarcoma – e fazem uma breve revisão da literatura sobre os tipos de sarcoma cutâneo com maior interesse na Dermatologia, salientando os aspectos fisiopa- tológicos, clínicos, histopatológicos e terapêuticos particulares.PALAVRAS-CHAVE – Neoplasias da pele; Sarcoma, Sarcoma de Kaposi; Dermatofibrossarcoma protuberans; Fibro- xantoma atípico, Leiomiossarcoma; Angiossarcoma; Lipossarcoma, Neoplasia da bainha do nervo periférico

Avaliação da usabilidade de um Role-Playing Game desenvolvido em Scratch

O presente artigo descreve o ciclo de desenho de um protótipo Role-playing game desenvolvido em Scratch para alunos do 12.o ano a frequentarem a disciplina opcional de Aplicações Informáticas B. É dado especial destaque ao processo de avaliação da usabilidade, nomeadamente a avaliação com especialistas e com utilizadores semelhantes aos finais recorrendo a vários métodos e técnicas de recolha de dados. O processo foi iniciado com uma investigação preliminar realizando um teste exploratório com o público-alvo. De seguida, foi criada a primeira versão do jogo que foi alvo da avaliação heurística. Esta avaliação foi realizada com recurso às heurísticas de Nielsen para a usabilidade e as heurísticas de Malone para o divertimento. A partir das recomendações dos peritos, foi criada uma nova versão, submetida à avaliação por parte de utilizadores semelhantes aos finais. O grau médio de satisfação obtido através do questionário SUS foi de 76 numa escala de 0 a 100 pontos, no entanto, foram identificados alguns erros de usabilidade e divertimento que serão corrigidos e alvo de novos testes.This article describes the designing cycle of a Role - playing prototype game using Scratch software. T his prototype was developed for 12th grade students attending the optional subject of Computer Applications B. Special emphasis is given to the process of usability evaluation, including evaluation with experts and representative end users using several me thods and techniques of data collection. The process began with a preliminary investigation conducting an exploratory testing with the target audience. Then, the first version of the game was created and was the target of heuristic evaluation. This evaluat ion was performed using Nielsen's usability heuristics and Malone’s heuristics for entertainment. Based on the recommendations of the experts, we created a new version for evaluation by users similar to the final ones. The average degree of satisfaction ob tained through the SUS questionnaire was 76 on a scale of 0 to 100 points. However, some usability and entertainment errors were identified, whichwill be corrected and the target for new tests.CIEC - Centro de Investigação em Estudos da Criança, UM (UI 317 da FCT

DRUG-INDUCED CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS

As Estatinas são um grupo farmacológico muito utilizado atualmente. São habitualmente bem toleradas, no entanto, podem estar implicadas na génese/agravamento de doenças auto-imunes como Lupus Eritematoso Cutâneo. Descreve-se o caso de uma doente caucasóide, de 74 anos que, 18 meses após início de terapêutica com sinvastatina, desenvolveu uma dermatose localizada à raiz dos membros superiores e dorso, constituída por pápulas e placas eritematosas, anulares e com superfície descamativa. Analiticamente era de salientar presença de ANA e anticorpos anti-SSA. O exame histopatológico foi consistente com a hipótese clínica de Lupus Eritematoso Cutâneo Subagudo. Após a suspensão da Sinvastatina assistiu-se à resolução completa do quadro clínico e laboratorial. O Lupus Eritematoso Cutâneo induzido por fármacos é uma entidade muitas vezes indistinguível das formas idiopáticas. Apesar de frequentemente ter uma evolução e prognóstico favoráveis, salienta-se a sua importância pelo possível envolvimento sistémico associado e pelas sequelas cutâneas, por vezes desfigurantes.Statins are widely used nowadays. They are usually safe but sometimes can be associated with the development/ worsening of autoimmune diseases like Cutaneous Lupus Erythematosus. Authors describe the case of a female caucasian patient, 74 years-old, that 18 months after initiating therapy with simvastatin developed an annular skin rash on back and shoulders, characterized by erythematous papules and plaques with a desquamative surface. Laboratory tests showed positive ANA and anti-SSA antibodies. Skin biopsy was consistent with clinical diagnosis of Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus. The clinical picture had complete resolution after Simvastatin cessation. Drug-induced Cutaneous Lupus Erythematosus is often very similar to idiopathic forms. Although it usually has a favorable prognosis, authors highlight its importance because of the possible associated systemic manifestations and disfiguring cutaneous scars