Migrânea e cognição em crianças: um estudo controlado

OBJECTIVE: Evaluate the cognitive functions of children with migraine and compare them to A control group. METHOD: 30 migraineur children and 30 control group children without migraine, age ranging from 8 to 12 years old, were subjected to a cognitive functions assessment with Wechsler Intelligence Scale for Children (WISCIII). RESULTS: Although both groups had a normal cognitive performance, children with migraine had significantly worse scores compared to the control group in the subtests of Information, Arithmetic, Vocabulary, Object Assembly and in the Indexes of Perceptual Organization, Resistance to Distraction and Processing Speed. CONCLUSION: Children with migraine had impairment in some cognitive functions such as attention, memory, information speed, and perceptual organization compared to the control group.OBJETIVO: Avaliar as funções cognitivas de crianças com e sem migrânea, utilizando a Escala de Inteligência Wechsler para Crianças (WISC-III). MÉTODO: A amostra foi composta por 30 crianças com diagnóstico de migrânea na idade entre 8 a 12 anos e grupo controle de 30 crianças sem migrânea na mesma faixa etária. Todas foram avaliadas pela Escala de WISC-III. RESULTADOS: Embora ambos os grupos tenham demonstrado um quociente de inteligência dentro da média, as crianças com migrânea, quando comparados aos controles, tiveram desempenho inferior nos subtestes de Informação, Aritmética, Vocabulário, Armar Objetos e nos Índices de Compreensão verbal, Organização Perceptual, Resistência à Distração e Velocidade de Processamento. CONCLUSÃO: Quando comparadas aos controles, crianças com migrânea apresentaram desempenhos inferiores em vários domínios cognitivos como atenção, velocidade de processamento, memória e organização perceptual.Federal University of São Paulo Department of Neurology and Neurosurgery Division of Investigation and Treatment of HeadachesUNIFESP, Department of Neurology and Neurosurgery Division of Investigation and Treatment of HeadachesSciEL

Hypnic headache syndrome: clinical aspects of eight patients in Brazil

Universidade Federal de São Paulo, Discipline Clin Neurol, Escola Paulista Med, São Paulo, BrazilUniversidade Federal de São Paulo, Discipline Clin Neurol, Escola Paulista Med, São Paulo, BrazilWeb of Scienc

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: study of 18 patients

This is a prospective study that describes 18 patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), idiopathic type. The patients have been followed for a period of 4 to 127 months. We evaluated the clinical characteristics, the evolution, and therapeutic response. Male patients outnumbered female patients in a proporction of 1.25:1. Symptoms first appeared at an age ranging from 6 to 85. Most of the patients denied the occurrence of preceding events and a progressive evolution prevailed over relapsing evolution. All patients had both motor and sensory dysfunction associated with loss of tendon reflexes, and only three patients (16.7%) had cranial nerve involvement. The cerebrospinal fluid protein levels were increased in 88.9% of the patients and mean level was 203.4 mg/dl. Electrophysiological studies revealed demyelination in all patients and axonal damage in 94.4%. Preponderant characteristics in the sural nerve biopsy of seven patients showed demyelination and remyelination, and changes indicative of axonal damage were often present. The anti-HLA Dr antibodies were found in the sural nerve of one patient and anti-CD3 antibodies in the sural nerve of two. All patients were first treated with prednisone. The drug was mantained in reduced doses and given in alternate days to 72.2% of the patients with success. Two patients (11.1%) are asymptomatic even after the withdrawal of all medication. We administered azathioprine, associated or not with corticoid, to the four patients who had not had a satisfactory response to the prednisone treatment. By the time of the last evaluation 16 patients (88.9%) had functional improvement.Neste estudo prospectivo, analisamos as características clínicas, evolução e resposta terapêutica de 18 pacientes com a forma idiopática de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, que foram acompanhados por período que variou de 4 a 127 meses. O sexo masculino predominou sobre o feminino (1,25:1) e a idade de início dos sintomas variou de 6 a 85 anos. Observamos a preponderância da forma de evolução progressiva (61,1%) sobre a forma recidivante (38,9%), bem como a baixa ocorrência de fatores predisponentes (16,7%). Todos os pacientes apresentavam comprometimento sensitivo e motor, associado a hipo ou arreflexia, enquanto apenas três (16,7%) apresentavam comprometimento de nervos cranianos. No exame do liquor, as taxas de proteínas estavam elevadas em 88,9% dos pacientes, com média de 203,4 mg/dl. A eletroneuromiografia mostrou alterações desmielinizantes em todos os pacientes, associadas a alterações axonais em 94,4% deles. Em todos os sete pacientes submetidos a biopsia de nervo sural encontramos alterações compatíveis com desmielinização/remielinização. A análise com imunofluorescência, realizada em três pacientes foi normal em um e evidenciou depósito de anticorpos anti-CD3 em dois e anti-HLA-Dr em um. Optamos pela prednisona como tratamento inicial em todos os pacientes, sendo mantida posteriormente em doses reduzidas e em dias alternados em 72,2% deles. Dois pacientes (11,1%) estão assintomáticos mesmo após retirada total da medicação e introduzimos azatioprína, associada ou não ao corticóide, nos quatro pacientes com má resposta à prednisona. Até a última avaliação, 16 pacientes (88,9%) evoluíram com melhora funcional.UNIFESP-EPMUNIFESP, EPMSciEL

Multiple sclerosis: clinical survey of 50 patients followed at the Department of Neurology UNIFESP-EPM

Multiple sclerosis, seems to be a rare disease however in the population herein studied it is similar to the one described by others, in Brazil and abroad. We studied 50 patients classified according Poser's criteria that were followed at the Department of Neurology UNIFESP-EPM from 1983 to 1995. The clinical findings of these 50 patients were similar to those described in other series. We found a high prevalence among female young patients who presented relapsing-remitting evolution. The most common symptoms were those related to pyramidal and cerebellar dysfunctions. The EDSS score seems to be worse in patients with specific cerebellar and pyramidal signs, higher number of relapses and longer time of disease but it is not related to the number of white matter lesions found at MRI.Esclerose múltipla é doença que apresenta índice de baixa prevalência no Brasil. No entanto, a doença é similar àquela observada em outras regiões do globo, onde a doença é mais comum. São apresentados 50 casos de esclerose múltipla, classificados de acordo com os critérios internacionais. A série estudada apresenta características epidemiológicas semelhantes às séries internacionais, em que se observa acometimento maior de adultos jovens do sexo feminino, preferencialmente. Os sinais e sintomas mais comuns foram piramidais e cerebelares, sendo pouco frequente o acometimento visual. A forma clínica mais comum foi surto-remissiva. O número de surtos, o tempo de evolução da doença, o tipo de comprometimento piramidal e a presença de sinais cerebelares no início do quadro foram os fatores determinantes da incapacidade funcional dos pacientes, refletida por valores mais altos de EDSS. A ressonância magnética de crânio, realizada em 22 pacientes mostrou alterações de substância branca, compatível com doença desmielinizante. Não foi observada relação entre o quadro clínico e o grau de comprometimento evidenciado pelo exame.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Neurolgia e NeurocirurgiaUNIFESP, EPM, Depto. de Neurolgia e NeurocirurgiaSciEL

HIGH-DOSE METHOTREXATE for NON-AIDS PRIMARY CENTRAL NERVOUS-SYSTEM LYMPHOMA - REPORT of 13 CASES

MASSACHUSETTS GEN HOSP,DEPT NEUROL,NEUROL SERV,COX 1,BOSTON,MA 02114MASSACHUSETTS GEN HOSP,DEPT RADIAT MED,BOSTON,MA 02114ESCOLA PAULISTA MED,DEPT NEUROL,BR-04023 São Paulo,SP,BRAZILESCOLA PAULISTA MED,DEPT NEUROL,BR-04023 São Paulo,SP,BRAZILESCOLA PAULISTA MED,DEPT NEUROL,BR-04023 São Paulo,SP,BRAZILWeb of Scienc

MUSCLE BIOPSY in AIDS and ARC - ANALYSIS of 50 PATIENTS

ESCOLA PAULISTA MED SCH,DEPT INFECT DIS,BR-04023 São Paulo,SP,BRAZILESCOLA PAULISTA MED SCH,DEPT INFECT DIS,BR-04023 São Paulo,SP,BRAZILWeb of Scienc

Miastenia gravis na infância: estudo de 18 pacientes

Myasthenia gravis (MG) in childhood is rare comprising 10 to 20 % of all myasthenic patients. We studied 18 patients with MG whose first symptoms started from 1 to 12 years of age, followed at the Department of Neurology of the UNIFESP-EPM, from January 1983 to August 1997. There were 10 girls and 8 boys (1.2:1). Eleven patients (61%) presented moderate or severe generalized disease and 4 (22%) had at least one myasthenic crisis. EMG with supramaximal repetitive nerve stimulation was diagnostic in 8 (47%) out of 17 patients, and chest CT was normal in 14 patients. Seropositivity to acetylcholine receptor antibodies was found in 81.6% (9 out of 11 tested) and the levels had no relation to clinical severity. Nine out of 16 patients (56%) worsened with pyridostigmine alone and were treated with prednisone. Four out of those nine continued worsening despite steroids and were subjected to thymectomy (all showed thymic lymphoid follicular hyperplasia). Three patients (75%) improved markedly after thymectomy and one (25%) worsened, eventually getting better with intravenous immunoglobulin and oral azathioprine. MG treatment, using all resources available, has to be individualized for each child.A miastenia gravis (MG) em crianças é rara e perfaz 10 a 20% dos pacientes com a doença. Relatamos 18 pacientes cujo início dos sintomas ocorreu até os 12 anos de idade, acompanhados na Disciplina de Neurologia da UNIFESP-EPM de janeiro de 1983 a agosto de 1997. Eram 10 meninas e 8 meninos (1,2:1,0). Doença generalizada moderada ou grave ocorreu em 11 crianças (61%) e 4 (22%) tiveram pelo menos uma crise miastênica. A eletroneuromiografia com estimulação repetitiva foi diagnóstica em 8 (47%) de 17 pacientes e a tomografia computadorizada do tórax não demonstrou aumento do timo em 14 pacientes. A positividade para o anticorpo anti-receptor da acetilcolina foi de 81,6% nos 11 pacientes testados e seu nível não se correlacionou com a gravidade dos sintomas. Nove dos 16 pacientes (56%) acompanhados apresentou evolução com piora tendo sido utilizada prednisona e 4 destes (25%) pioraram apesar desta terapia e foram submetidos a timectomia. Das quatro pacientes timectomizadas (todas com hiperplasia folicular linfóide do timo), 3 (75%) melhoraram e uma (25%) continuou piorando tendo sido medicada com imunoglobulina endovenosa e azatioprina. O tratamento da MG deve ser individualizado para cada criança para chegar-se o mais próximo de uma atividade de vida diária plena

Expressão de marcador de morte celular programada (apoptosis) em fibras musculares com «target»

We report, for the first time, the expression of immunoractivity to clusterin in skeletal muscle. Clusterin, a protein probably related to the process of programmed cell death (apoptosis), was specifically very highly expressed in target fibers. All target fibers found in 50 muscle biopsy samples from a variety of neuromuscular disorders expressed a high concentration of clusterin in the middle of the targets. Clusterin was not expressed in any targetoid fibers or cores. Acute denervation, where targets are mostly seen, may be the beginning of apoptosis. Hence our findings support the concept that targets are harbingers of acute denervation.Descrevemos, pela primeira vez, a expressão de imunorreatividade para clusterina em músculo esquelético. Clusterina, proteína relacionada ao processo de morte celular programada (apoptosis), encontrou-se especificamente muito aumentada em fibras musculares com «target» (FT). Todas as FT encontradas em 50 biópsias musculares de pacientes com diferentes doenças neuromusculares apresentaram alta concentração de clusterina no centro das FT. Clusterina não esteve semelhantemente aumentada em fibras com «targetóide» ou com «core». A alta expressão de clusterina em «targets» indica que FT podem ser o início de apoptosis e que há íntima relação entre FT e desnervação aguda

Miopatia necrotizante aguda e toxicidade por podofilina: relato de caso fatal

A 21 year old male ingested podophyllin in a suicide attempt. The disorder was marked by seizures, coma, peripheral neuropathy, renal failure and acute necrotizing myopathy, an unusual finding. The coma and systemic disturbances resolved within three weeks. The myopathy resolved in 7 weeks, demonstrating a high capacity of muscle recuperation. The sensorimotor peripheral neuropathy persisted until the patient's death 9 weeks after the ingestion, due to septicemia. This report confirms the transient central neurotoxicity of podophyllin and persistent peripheral neurotoxicity of podophyllin, and describes a reversible necrotizing myopathy associated to mitochondrial abnormalities, a still unreported feature of podophyllin toxicity.Paciente de 21 anos, sexo masculino, ingeriu 20 mL de podofilina a 25% como tentativa de suicídio. O quadro clínico caracterizou-se por crises convulsivas, coma, neuropatia periférica, insuficiência renal e miopatia necrotizante aguda. O estado de coma e os distúrbios sistêmicos resolveram-se em 3 semanas. A miopatia resolveu-se em 7 semanas, demonstrando uma alta capacidade de recuperação muscular. A neuropatia periférica sensitivo-motora persistiu até o óbito do paciente, por septicemia, 9 semanas após a ingestão da podofilina. Esta descrição confirma os achados de literatura com alterações transitórias do sistema nervoso central e persistentes do nervo periférico relacionadas à podofilina, e descreve uma miopatia necrotizante associada com anormalidades mitocondriais, mas de caráter reversível, característica até então não reportada de toxicidade pela podofilina