Acute glomerulonephritis and myocarditis due to Coxsackie B

A young boy, who suffered from a febrile upper respiratory tract infection 10 days before admission, had symptoms of acute glomerulonephritis with decreased urine volume, swelling of the feet and dyspnea. Renal biopsy showed diffuse cellular proliferation of the glomeruli compatible with healing acute post infectious glomerulonephritis. The normal values ofASO tit¬ter and C degree suggested that the glomerulonephritis was non-streptococcal in origin. Although the symptoms of congestion has improved rapidly with therapy, the echocardiographic findings such as global hypokinesia, low ejection fraction and dilation of the right atrium, ST-T wave changes in the electrocardiography and elevated serum levels of CPK showed coexistence of myocarditis. Tests for neutralization showed a recent Coxsackie B2 or B3 virus infection.A young boy, who suffered from a febrile upper respiratory tract infection 10 days before admission, had symptoms of acute glomerulonephritis with decreased urine volume, swelling of the feet and dyspnea. Renal biopsy showed diffuse cellular proliferation of the glomeruli compatible with healing acute post infectious glomerulonephritis. The normal values ofASO tit¬ter and C degree suggested that the glomerulonephritis was non-streptococcal in origin. Although the symptoms of congestion has improved rapidly with therapy, the echocardiographic findings such as global hypokinesia, low ejection fraction and dilation of the right atrium, ST-T wave changes in the electrocardiography and elevated serum levels of CPK showed coexistence of myocarditis. Tests for neutralization showed a recent Coxsackie B2 or B3 virus infection

Kronik idiopatik ürtikerde otolog serum testi

The etiology of chronic urticaria cannot be identified in more than 75% of the patients even after an exhaustive search. However, recent studies indicate that autoimmune mechanisms may be involved in the etiology in patients with chronic idiopathic urticaria (CIU). In this study, 60 patients who presented to the allergy clinic with urticaria were studied to determine the positivity of the autologous serum test in CIU. Twenty-eight patients were diagnosed with CIU. Patients were injected with 5OuI autologous serum in the forearm intradermally. Histamine and normal saline were also injected as a positive and negative control, respectively. An area of skin redness that is at least 1.5 mm larger in diameter than that observed with saline was considered positive. The autologous serum test was positive in 82.1% of the patients with CIU. The urticaria symptoms were more severe and unresponsive to antihistaminic therapy in patients with a positive autologous serum test. Therefore, immunomodulatory therapies may be indicated in the CIU patients with a positive autologus serum test.In conclusion, the autologous serum test appears to be useful tool in CIU especially in identification of the patients who are unlikely to respond to the conventional antihistaminic therapy.Kronik ürtiker hastalarının % 75 inden fazlasında yoğun araştırmalara rağmen etiyoloji saptanamaz. Kronik idiopatik örtiker (KlU) tanısı konulan bu hastalarda otoimmun mekanizmaların ürtiker oluşumundan sorumlu olduğuna dair bulgular gün geçtikçe artmaktadır. KlU hastalarında otolog serum test pozitifliğini belirlemek amacı ile alerji polikliniğine ürtiker şikayeti He başvuran 60 hasta çalışmaya alınmıştır, 28 hastaya KlO tanısı konulmuştur. Hastalardan elde edilen serumlar ön kol fleksor bölümüne 50 /A. volümünde intradermal enjekte edilmiştir. Deri reaktivitesini belirlemek amacı He pozitif kontrol (histamin) ve negatif kontrol (serum fizyolojik) kullanılmıştır. Otolog serumun enjeksiyon yerinde serum fizyolojiğin oluşturduğundan 1,5 mm veya daha fazla kızarıklığın eşlik ettiği kabarıklık oluşması pozitif test reaksiyonu olarak yorumlanmıştır. Bu çalışmada KlU hastalarının %82.1'inde otolog serum testi pozitif bulunmuştur. Yapılan çalışmalarda otolog serum testi pozitif hastalarda semptomların daha şiddetli olduğu ve klasik antihistaminik tedavisine yanıt vermedikleri saptanmıştır. Bu nedenle otolog serum testi pozitif hastalarda immunomodülatör tedavilerin kullanılması gerekebilir. Sonuç olarak otolog serum testi, rutinde uygulanması gereken verilecek tedaviyi belirleyici test olarak önem kazanmaktadır

Allerjik ve nonallerjik rinit ayırıcı tanısında nazal provokasyon testinin rolü

Objective: The local allergen-specific IgE synthesis has been demonstrated via nasal provocation test in patients presented with allergic rhinitis symptoms in the absence of positive skin and specific IgE tests recently. In this study we searched the house dust mite allergy in patients who presented perennial allergic rhinitis symptoms with negative test results by means of nasal provocation test. Materials and Methods: Sixty-five patients presented perennial allergic rhinitis symptoms with negative skin prick test, intradermal test and serum-specific IgE analyses to house dust mites (Dermatophagoides pteronyssinus ve Dermatophagoides fa-rinae) as well as 35 patients allergic to only house dust mites were performed nasal provocation test with D. pteronyssinus. Results: The nasal provocation test with D. pte-ronyssinus was found to be positive in 8 (12.3%) of the 65 patients with negative allergy tests. All the patients allergic to house dust mites were found to show positive nasal provocation test. Conclusion: The demonstration of the positive nasal provocation test to D. pteronyssinus in a group of patients presenting allergic rhinitis symptoms with negative skin tests and serum specific IgE to D.pteronyssinus supports the development of local allergic reaction in the absence of systemic allergic inflammation.Giriş: Son yıllarda allerjik rinit semptomları tarifleyen deri (prik ve intradermal testler) ve spesifik IgE analizi negatif bulunan olgularda nazal mukozada lokal olarak allerjen spesifik IgE’nin sentezlendiği nazal provokasyon testi yardımıyla gösterilmiştir. Biz bu çalışmada, yıl boyu allerjik rinit semptomları tarifleyen allerji testleri negatif saptanan olgularda nazal provokasyon testiyle ev tozu akarı allerjisini araştırdık. Gereç ve Yöntem: Yıl boyu allerjik rinit tarifleyen ev tozu akarı (Dermatophagoides pteronyssinus ve Dermatophagoides farinae) ile deri prik testi, intradermal test ve serum spesifik IgE analizi negatif bulunan 65 hasta ve sadece ev tozu akarı allerjisi olan 35 hastaya D. pteronyssinus ile nazal provokasyon testi yapıldı. Bulgular: Allerji testleri negatif olan 65 olgunun 8 (%12.3)’inde D. pteronyssinus ile nazal provokasyon testi pozitif saptandı. Ev tozu akarı allerjisi olan hastaların tamamında nazal provokasyon testi pozitifti. Sonuç: Allerjik rinit semptomları tarifleyen, D. pte-ronyssinus ile deri prik testi, intradermal deri testi ve spesifik IgE analizi negatif olan hastaların bir kısmında D. pteronyssinus ile nazal provokasyon testinin pozitif saptanması bazı olgularda sistemik allerjik inflamasyon olmaksızın lokal allerjik reaksiyonun gelişebileceğini desteklemiştir

Genetic alterations and pathways in patients with Hereditary Angioedema of Unknown Cause (U-HAE)

Objective: Hereditary angioedema ( HAE) with normal C1 inhibitor (HAE-nC1-INH), is a genetically complex, rare disease and mutations in F12, ANGPT1, PLG, MYOF genes are found in some families with HAE-nC1-INH. However, often a specific mutation cannot be identified and this type is called as hereditary angioedema of unknown cause (U-HAE). Our aim was to identify putative causative genetic alterations and/or pathways by whole exome sequencing in patients with U-HAE

Hereditary angioedema

Herediter anjiyoödem, fatal larinks ödemine ve gastrointestinal sistem tıkanıklığına benzeyen bulgulara yol açabilen, tekrarlayıcı anjiyoödem ataklarıyla karakterize, nadir görülen, otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Atakları sıklıkla travma, stres, hormonal tedaviler ve ACE inhibitörleri tetikler. Tanı, C4 ve C1 inhibitör düzeylerindeki düşüklüğün ve C1 inhibitör fonksiyonundaki azalmanın gösterilmesiyle konur. Hastalığın profilaktik tedavisinde atenüe androjenler ve traneksamik asit kullanılır. Akut atakların tedavisinde C1 inhibitör konsantresi infüzyonu tercih edilen tedavi yöntemidir. Bu konuda genetik mühendislik yöntemiyle üretilen C1 inhibitör; kallikrein inhibitörü ve bradikinin reseptör antagonistleriyle ilgili çalışmalar devam etmektedir.Hereditary angioedema is a rare autosomal dominant disease characterized by recurrent episodes of angioedema which can cause fatal laryngeal oedema and features mimicking gastrointestinal tract obstruction. Attacks are usually precipitated by trauma, stress, hormonal therapy and ACE inhibitors The diagnosis is confirmed by the presence of a low serum C4 and reduced C1 inhibitor level or function. Attenuated androgens and tranexamic acid are used for the prophylactic treatment of the disease. C1 inhibitor concentrate infusion is the treatment of choice for acute attacks. There are new products in trial, including genetically engineered C1 esterase inhibitor, kallikrein inhibitor and bradykinin B2 receptor antagonist