Zastosowanie modelu adaptacyjnego Callisty Roy w opiece nad chorym ze stwardnieniem rozsianym – opis przypadku

Introduction. Multiple sclerosis (Sclerosis Multiplex — MS) is a chronic disease of the central nervous system characterized by inflammation and the loss of myelin sheath surrounding the axon. A result of disseminated demyelination process in patients suffering from MS, is a wide variety of symptoms that lead to changes in terms of functioning both in biological and psychosocial aspects. The skilful preparation of a patient to find the optimal way of dealing with the disease, as well as maintaining independence and joy of life is an essential part of the therapeutic process in patients with MS.Aim. The aim of this study was to use the Callista Roy adaptation model in the care of a patient suffering from multiple sclerosis, namely:— demonstrate the usefulness of the holistic Callista Roy adaptation model in the care of chronically ill patients,— prepare a patient to cope with the problems induced by the disease, based on the nursing process developed in line ith the guidlines of C. Roy model.Case Report. A case study of a 69 year old patient with multiple sclerosis (SM) was prepared on the basis of medical documentation (personal information forms from hospitals), an interview with the patient and direct observations.Discussion. The nursing care model based on the theory by Callista Roy proved to be very useful in the process of taking care of a patient chronically ill with SM, as it guaranteed satisfying the needs of a patient in terms of bio-psychosocial aspect, but it also gave the opportunity to acquire skills to cope with problems resulting from the disease.Conclusions. The nursing process based on the theory by Callista Roy requires from a nurse an individual and holistic approach to a patient and patient’s problems. The model structure provides a comprehensive delivery of nursing care and ensures continuous contact with a patient. This is particularly important in the era of technology development in modern medicine.(JNNN 2015;4(3):121–129)Wstęp. Stwardnienie rozsiane (Sclerosis Multiplex — SM) jest przewlekłą chorobą centralnego układu nerwowego, która charakteryzuje się stanem zapalnym i utratą osłonki mielinowej wokół aksonu. W wyniku rozsianego procesu demielinizacyjnego u pacjentów chorujących na SM obserwuje się wiele różnorodnych objawów prowadzących do zmian w funkcjonowaniu zarówno w aspekcie biologicznym, jak i psychospołecznym. Umiejętne przygotowaniepacjenta do znalezienia optymalnego sposobu radzenia sobie z chorobą, a także zachowania samodzielności i radości życia jest niezbędnym elementem procesu terapeutycznego chorych na SM.Cel. Próba zastosowania modelu adaptacyjnego Callisty Roy w opiece nad pacjentką chorującą na stwardnienie rozsiane, czyli:— wykazanie przydatności holistycznego modelu adaptacyjnego Callisty Roy w opiece nad przewlekle chorym,— przygotowanie pacjenta do radzenia sobie z problemami wynikającymi z choroby w oparciu o proces pielęgnowania opracowany zgodnie z założeniami modelu C. Roy.Opis przypadku. Studium przypadku 69-letniej pacjentki ze stwardnieniem rozsianym zostało opracowane na podstawie analizy dokumentacji medycznej (kart informacyjnych ze szpitali), przeprowadzonego wywiadu z pacjentką oraz bezpośredniej obserwacji.Dyskusja. Model pielęgnowania oparty na teorii Callisty Roy okazał się bardzo przydatny w procesie pielęgnowania przewlekle chorego z SM, ponieważ zagwarantował pacjentce zaspokojenie jej potrzeb bio-psycho-społecznych, aletakże dał możliwość nabycia umiejętności radzenia sobie z problemami wynikającymi z choroby.Wnioski. Proces pielęgnowania oparty na teorii Callisty Roy wymaga od pielęgniarki rozpatrywania pacjenta i jego problemów w sposób zindywidualizowany i całościowy. Struktura modelu zapewnia kompleksowe świadczenie usług pielęgniarskich i gwarantuje ciągły kontakt z pacjentem. Jest to szczególnie ważne w dobie technicyzacji we współczesnej medycynie.(PNN 2015;4(3):121–129

Practical aspects of diagnosis and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) charakteryzuje się występowaniem triady objawów — małopłytkowości, niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwiennego uszkodzenia narządów. U jej podłoża leży wrodzony (wrodzona TTP) lub nabyty (nabyta TTP) niedobór osoczowej metaloproteinazy ADAMTS13 (13 przedstawiciel rodziny dezintegryn i metaloproteinaz z motywem trombospondyny typu 1). Zakrzepowa plamica małopłytkowa należy do stanów nagłych w hematologii; niewłaściwie rozpoznana i nieprawidłowo leczona charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. Wstępne rozpoznanie choroby ustala się na podstawie cech niedokrwiennego uszkodzenia narządów, niedokrwistości hemolitycznej z ujemnym odczynem Coombsa współistniejącej z małopłytkowością oraz obecnością schistocytów w rozmazie krwi obwodowej. W przypadku podejrzenia TTP konieczne jest zabezpieczenie próbki osocza na oznaczenie aktywności oraz miana inhibitora ADAMTS13, ale wdrożenie leczenia, polegającego głównie na transfuzji wymiennej osocza (PEX), musi nastąpić jeszcze przed laboratoryjnym potwierdzeniem TTP. Jeśli stwierdzi się aktywność ADAMTS13 poniżej 5–10% oraz obecność przeciwciał przeciw ADAMTS13, to rozpoznaje się nabytą TTP i kontynuuje zabiegi PEX wraz ze stosowaniem immunosupresji (zwykle kortykosteroidami). Natomiast znacznie obniżona aktywność ADAMTS13 oraz nieobecność inhibitora ADAMTS13 potwierdzają rozpoznanie wrodzonej postaci TTP. Podstawą leczenia chorych na objawową wrodzoną postać TTP jest przetaczanie świeżo mrożonego osocza.Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is characterized by a triad of symptoms: thrombocytopenia, hemolytic anemia and organ dysfunction due to disturbed microcirculation. TTP is caused by severe deficiency of a plasma metalloprotease, ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motifs 13) either due to congenital defects in the ADAMTS13 gene (congenital TTP) or development of autoantiobodies against ADAMTS13 (acquired TTP). Organ dysfunction is life threatening and may lead to death unless patients are immediately applied a therapy of plasma exchange (PEX). Initial diagnosis of TTP is based on clinical symptoms of ischemic organ injury, thrombocytopenia and hemolytic anemia with negative Coombs test and schistocytes in blood smear. Suspected TTP requires collection of pretreatment samples for measure­ment of ADAMTS3 activity and level of anti-ADAMTS13 autoantibodies. PEX should be initiated as soon as possible, even before the results of ADAMTS13 activity and anti-ADAMTS13 autoan­tibodies become available. ADAMTS13 activity below 5–10% with the presence of ADAMTS13 autoantibodies confirms the diagnosis of acquired TTP and daily PEX in combination with im­munosuppressive treatment (corticosteroids) should be continued. Diagnosis of congenital TTP is confirmed by low ADAMTS13 activity in the absence of autoantibodies to ADAMTS13. Congenital TTP is usually treated with infusions of fresh frozen plasma to substitute the missing enzyme

Praktyczne aspekty diagnostyki i leczenia zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) charakteryzuje się występowaniem triady objawów — małopłytkowości, niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwiennego uszkodzenia narządów. U jej podłoża leży wrodzony (wrodzona TTP) lub nabyty (nabyta TTP) niedobór osoczowej metaloproteinazy ADAMTS13 (13 przedstawiciel rodziny dezintegryn i metaloproteinaz z motywem trombospondyny typu 1). Zakrzepowa plamica małopłytkowa należy do stanów nagłych w hematologii; niewłaściwie rozpoznana i nieprawidłowo leczona charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. Wstępne rozpoznanie choroby ustala się na podstawie cech niedokrwiennego uszkodzenia narządów, niedokrwistości hemolitycznej z ujemnym odczynem Coombsa współistniejącej z małopłytkowością oraz obecnością schistocytów w rozmazie krwi obwodowej. W przypadku podejrzenia TTP konieczne jest zabezpieczenie próbki osocza na oznaczenie aktywności oraz miana inhibitora ADAMTS13, ale wdrożenie leczenia, polegającego głównie na transfuzji wymiennej osocza (PEX), musi nastąpić jeszcze przed laboratoryjnym potwierdzeniem TTP. Jeśli stwierdzi się aktywność ADAMTS13 poniżej 5–10% oraz obecność przeciwciał przeciw ADAMTS13, to rozpoznaje się nabytą TTP i kontynuuje zabiegi PEX wraz ze stosowaniem immunosupresji (zwykle kortykosteroidami). Natomiast znacznie obniżona aktywność ADAMTS13 oraz nieobecność inhibitora ADAMTS13 potwierdzają rozpoznanie wrodzonej postaci TTP. Podstawą leczenia chorych na objawową wrodzoną postać TTP jest przetaczanie świeżo mrożonego osocza

Praktyczne podejście do chorego na nabytą hemofilię A

Acquired haemophilia (AHA) is severe bleedinig disorder caused by autoantibodies against coagulation factor VIII (FVIII).  The antibodies inhibit the coagulation function of FVIII and lead to a decrease in its activity in the patient's plasma. AHA occurs mainly in the elderly and more than half of the cases are idiopathic. The conditions associated with its occurrence include autoimmune diseases, neoplasms and up to 12 months after delivery. The clinical picture is dominated by extensive ecchymosis, less often intramuscular and retroperitoneal hematomas or central nervous system hemorrhages. In laboratory studies, AHA is characterized by isolated activated partial thromboplastin time (APTT) prolongation, decreased FVIII activity and the presence of a FVIII inhibitor. Although patients with AHA usually have severe hemorrhagic diathesis, asymptomatic forms may also occur, with the accidentally detected APTT prolongation as the only abnormality. The aims of AHA treatment are to control the bleeding and to eliminate the inhibitor.Nabyta hemofilia A (AHA) jest ciężką skazą krwotoczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Przeciwciała te hamują funkcję koagulacyjną FVIII i prowadzą do zmniejszenia jego aktywności w osoczu chorego. Na AHA chorują głównie osoby starsze. W ponad połowie przypadków choroba ma charakter idiopatyczny. Wśród stanów sprzyjających jej wystąpieniu wymienia się choroby autoimmunologiczne, nowotwory oraz okres do 12 miesięcy po porodzie. W obrazie klinicznym dominują przede wszystkim rozległe wynaczynienia krwi pod skórą. Rzadziej pojawiają się krwiaki śródmięśniowe, zaotrzewnowe oraz krwawienia do centralnego układu nerwowego. W badaniach laboratoryjnych AHA charakteryzuje się izolowanym wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), zmniejszoną aktywnością FVIII oraz obecnością inhibitora FVIII. Pomimo że u chorych na AHA obserwuje się zazwyczaj ciężką skazę krwotoczną, mogą także występować postacie bezobjawowe, z przypadkowo wykrytym wydłużeniem APTT jako jedyną nieprawidłowością. Celem leczenia chorego na AHA jest opanowanie krwawienia oraz eliminacja inhibitora

Pregnancy, delivery and puerperium in hemophilia carrier

Spośród wrodzonych niedoborów czynników krzepnięcia krwi tylko hemofilia A i B dziedziczą się w sposób recesywny sprzężony z płcią. Objawy skazy krwotocznej występują głównie u mężczyzn, kobiety zaś najczęściej są bezobjawowymi nosicielkami cechy hemofilii. Istnieją jednak stany kliniczne, w których ryzyko krwawienia u nosicielek hemofilii wzrasta; należą do nich między innymi poród i połóg. Ustalenie rozpoznania nosicielstwa hemofilii przed ciążą umożliwia wybór optymalnej strategii postępowania w okresie okołoporodowym, dzięki której minimalizuje się ryzyko wystąpienia powikłań krwotocznych. Zadaniem ginekologa działającego w zespole lekarskim opiekującym się ciężarną nosicielką hemofilii jest ustalenie sposobu rozwiązania ciąży. Podejmując decyzję o sposobie porodu, bierze się pod uwagę zarówno bezpieczeństwo matki, jak i potencjalnie obciążonego hemofilią noworodka. Bardzo pomocna w dokonaniu wyboru między porodem drogą naturalną a cięciem cesarskim jest diagnostyka prenatalna, której wynik potwierdza lub wyklucza hemofilię u płodu. Jednym z najpoważniejszych powikłań krwotocznych u nosicielek hemofilii jest krwotok poporodowy. Dlatego każda nosicielka hemofilii wymaga w połogu wzmożonego nadzoru ginekologiczno-hematologicznego, a w przypadku stwierdzenia zmniejszonej aktywności czynnika VIII lub IX — zastosowania odpowiedniej profilaktyki przeciwkrwotocznej, najczęściej za pomocą koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia. U noworodków płci męskiej urodzonych przez nosicielki hemofilii konieczne są jak najszybsze oznaczenie aktywności czynnika VIII lub IX oraz wnikliwa obserwacja pod kątem obecności objawów skazy krwotocznej.Among inherited bleeding disorders only hemophila A and B are recessive X-linked condi­tions. Bleeding diathesis affects males while females are mostly asymptomatic carriers of the hemophilia trait. There are however clinical conditions such as delivery and puerperium when hemophilia carriers are at inceased risk of hemorrhage. Wherever possible (i.e. knowledge of family history of hemophilia), in order to avoid bleeding complications genetic testing to confirm the status of suspected carrier should be performed in advance of planned pregnancy. The task of the obstetrician in charge of a pregnant hemophilia carrier is to recommend prenatal diagnosis to confirm or exclude hemophilia in early pregnancy and then to consider maternal and foetal risks and benefits as basis for selection of the most appropriate mode of delivery (cesarean versus natural delivery). As hemophilia carriers are at increased risk of postpartum hemorrhage, in puerperium they should be under comprehensive gynecological and hematological monitoring for factor VIII/IX levels and hemostatic treatment (factor VIII/IX concentrate) should be administered whenever necessary. A coagulation screen and appropriate factor levels assay should be performed on cord blood samples of all male infants delivered by hemophilia carriers. All at risk neonates should be carefully observed for sings of bleeding

A practical approach to the patient with acquired haemophilia A in Poland

Acquired haemophilia (AHA) is a severe acquired bleeding disorder that develops due to circulating autoantibodies directed against coagulation factor VIII (FVIII). These antibodies inhibit the coagulation activity of FVIII in patient’s plasma. AHA is mainly diagnosed in the elderly and more than half of the cases are idiopathic. Underlying conditions which favor AHA occurrence are — among others — autoimmune diseases, neoplasms, pregnancy and 12-month post-partum period. The clinical picture is dominated by extensive ecchymosis, less often by intramuscular and retroperitoneal haematomas or hemorrhages to the central nervous system. Laboratory findings include isolated prolonged activated partial thromboplastin time (APTT), decreased FVIII activity and the presence of a FVIII inhibitor. Although patients with AHA usually present with severe hemorrhagic disorders, asymptomatic forms may also occur, with accidentally detected prolonged APTT as the only abnormality. The aim of AHA management is bleeding control and eradication of inhibitor

Optimizing first-line treatment of patients with chronic lymphocytic leukemia

Wybór opcji terapeutycznych stosowanych obecnie w leczeniu pierwszej linii chorych z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) jest szeroki i obejmuje: leki alkilujące, bendamustynę, analogi purynowe, stosowane w monoterapii lub schematach skojarzonych, immunoterapię oraz immunochemioterapię z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych. Wybór odpowiedniego schematu wymaga indywidualnego podejścia do każdego pacjenta, z uwzględnieniem zarówno korzyści terapeutycznych, jak i ryzyka działań niepożądanych, zwłaszcza biorąc pod uwagę fakt, że większość chorych z CLL to osoby w starszym wieku. Ustalając optymalny sposób postępowania terapeutycznego, należy wziąć pod uwagę wiek i stan ogólny pacjenta, choroby współistniejące oraz czynniki prognostyczne. W pracy przedstawiono schematy stosowane obecnie w praktyce klinicznej w pierwszej linii leczenia chorych z CLL oraz czynniki, które należy uwzględnić przy kwalifikacji do określonej metody terapii. Hematologia 2011; 2, 3: 233–245The choice of treatment options currently used in the first-line therapy of patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) is extensive and includes alkylating agents, bendamustine, purine analogs in monotherapy or in combination therapies, immunotherapy and immunochemotherapy with monoclonal antibodies. Choosing the right scheme requires an individual approach to each patient, taking into account both the therapeutic benefit as well as the risk of side effects, especially considering the fact that most patients with CLL are in advanced age. In determining the optimal therapeutic intervention one should take into account the age and general condition of the patient, comorbidities, and prognostic factors. This paper presents therapeutic approaches currently used in clinical practice in the first-line treatment of patients with CLL and factors to be taken into account in the eligibility of patients for specific therapies. Hematologia 2011; 2, 3: 233–24

Zmiany stężenia Fas, FasL oraz Bcl-2 w surowicy krwi związane z wiekiem u pacjentów z autoimmunologicznymi chorobami tarczycy

Introduction: Apoptosis plays a pivotal role in the regulation of immune mechanisms in the pathogenesis of autoimmune thyroid diseases (AITD). The prevalence of AITD increases with age. Purpose to compare soluble Fas, FasL and Bcl-2 in Graves´ disease (GD) and Hashimoto thyroiditis (HT) in relation to the age of the studied patients. Material and methods: 3 groups of subjects: 1/25 patients with GD in euthyreosis on methimazol 2/27 patients with ChH in euthyreosis on levothyroxine. 3/12 healthy volunteers age and sex-matched to group 1-2. The serum levels of Fas, FasL and Bcl-2 were determined by the ELISA kit. Results: We found positive correlations between sFas and age in GD patients (r = 0.35; p < 0.05). In GD patients we found a negative correlation between sFasL and age in all studied patients with AITD (r = &#8211;0.34; p < 0.01). We also found a negative correlation between sBcl-2 and age in HT patients (r = &#8211;0.42; p < 0.05). Conclusions: Fas/FasL and Bcl-2 signaling pathways seem to be age-related and may explain, at least in part, milder course of Graves´ disease in elderly patients and increased prevalence of Hashimoto disease in this group of subjects.Wstęp: Apoptoza odgrywa kluczową rolę w regulacji mechanizmów immunologicznych w patogenezie autoimmunologicznych chorób tarczycy (AITD, autoimmune thyroid disease). Częstość występowania AITD zwiększa się z wiekiem. Celem niniejszej pracy jest porównanie stężeń Fas, FasL i Bcl-2 w chorobie Gravesa (GD, Graves&#8217; disease) i chorobie Hashimoto (HT, Hashimoto thyroiditis) w zależności od wieku badanych. Materiał i metody: Badanie przeprowadzono u 64 osób podzielonych na 3 grupy: 1/25 pacjentów z GD w eutyreozie, leczonych tiamazolem; 2/27 pacjentów z HT w eutyreozie utrzymywanej lewotyroksyną; 3/12 zdrowych ochotników (grupa kontrolna) dobranych pod względem płci i wieku do grup 1-2. Stężenia Fas, FasL i Bcl-2 w surowicy określono metodą immunoenzymatyczną. Wyniki: Stwierdzono dodatnią korelację pomiędzy sFas i wiekiem pacjentów z GD (r = 0,35; p < 0,05). Wykazano ujemną korelację sFasL z wiekiem u wszystkich badanych (r = -0,34; p < 0,01). Stwierdzono także ujemną korelację pomiędzy wiekiem i sBcl-2 (r = -0,42; p < 0,05). Wnioski: Mechanizmy apoptozy obejmujące Fas/FasL i Bcl-2 mogą zależeć od wieku, co może tłumaczyć przynajmniej w części łagodniejszy przebieg GD u osób w podeszłym wieku i zwiększoną częstość występowania HT w tej grupie pacjentów