Avaliação da funcionalidade de crianças e adolescentes com osteogênese imperfeita

Introdução: A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética rara caracterizada pela fragilidade óssea, fraturas aos mínimos traumas e deformidades. Essas alterações podem levar a perda da capacidade funcional e independência. Objetivo: Avaliar a funcionalidade de crianças e adolescentes com OI. Como objetivo secundário foi proposto realizar uma revisão sistemática sobre funcionalidade e OI. Métodos: Foi realizado um estudo observacional analítico transversal com coleta de dados clínicos de crianças e adolescentes (6-19 anos) através de dados de prontuários (peso, altura, tipo de OI e densidade mineral óssea). Também foram avaliados: nível de deambulação pela escala de Land, força muscular através da dinamometria de preensão palmar, presença de hipermobilidade pela escala de Beighton, equilíbrio através da escala Pediatric Balance Scale, e funcionalidade pelo Pediatric Evaluation of Disability Inventory-Computer Adaptive Test (PEDI-CAT). A revisão sistemática foi realizada de acordo com os critérios do Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Resultados: Crianças e adolescentes foram divididos em dois grupos, OI forma leve (OI tipo I) e OI forma moderada a grave (OI tipo III, IV e V). Na comparação dos dois grupos, o moderado/grave apresentou maior comprometimento da estatura e peso, densidade mineral óssea menor (p<0,001) e força muscular medida pela dinamometria de preensão palmar menor (p<0,05). A avaliação do PEDI-CAT não apresentou diferenças significativas entre os grupos. A ausência de diferenças pode se dever a amostra ser homogênea em relação número de fraturas, uso de bisfosfonatos, prática de atividade física e fisioterapia e nível de deambulação ou pequeno tamanho amostral. Observamos melhor classificação socioeconômica nos casos de OI Moderada/Grave em relação à OI Leve. Na revisão sistemática foram aceitos para a análise qualitativa 18 artigos após a 6 exclusão por duplicação, idioma e metodologia. Foi observado que a escala de Bleck foi o instrumento mais utilizado para avaliar a mobilidade. Quanto a funcionalidade, o PEDI foi o instrumento mais utilizado por abranger diversos aspectos da funcionalidade humana. Conclusões: Apesar de clinicamente os tipos III, IV e V serem mais graves que o tipo I não observamos diferenças significativas na funcionalidade entre os grupos. Porém deve-se levar em consideração que o Grupo Moderada/Grave era formado em sua maioria (80%) de crianças do tipo IV com apresentação moderada. Estudos com maior tamanho amostral e estratificação da amostra são necessários. No estudo de revisão sistemática se concluiu que os profissionais utilizam com maior frequência os instrumentos genéricos que avaliam as habilidades da criança frente a situação de vida real como o PEDI e escala de Bleck. Entretanto, instrumentos específicos para OI ainda se fazem necessários.Introduction: Osteogenesis Imperfecta (OI) is a rare genetic disorder characterized by bone fragility, bone fractures and deformities. These findings can lead to loss of functional capacity and independence. Objective: Evaluate the functioning in children and adolescents with OI. A secondary aim was to perform a systematic review of functionality and OI. Methods: A cross-sectional observational study with data collection of children and adolescents (6-19 years) was carried out. Medical records (weight, height and bone mineral density) was collected. Level of ambulation using Land scale, muscular strength by hand-grip dynamometry, balance using Pediatric Balance Scale, presence of hypermobility and functionality with Pediatric Evaluation of Disability Inventory-Computer Adaptive Test (PEDI-CAT). The systematic literature review was carried out according to the criteria of the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyzes (PRISMA), and 18 articles were accepted for the qualitative analysis of the results after exclusion by duplication, language and methodology. Results: Children and adolescents were divided in two groups according to severity: mild form of OI (Type I) and moderate/severe OI (OI tipo III, IV e V). Comparing both groups, the moderate/severe group showed less height, weight, and bone mineral density (p <0.001) and handgrip dynamometry (p <0.05). PEDI-CAT assessment showed no significant differences between groups. The absence of differences may be due to homogeneity of the sample according to the number of fractures, use of bisphosphonates, physical activity and physical therapy and level of ambulation. There was a trend towards socioeconomic data that indicate that children with moderate/severe cases had a better socioeconomic classification compared to mild cases. Regarding the systematic review, it was found that the Bleck scale was the most used instrument for mobility evaluation, in relation to instruments that assess functionality, considering the interaction of biological and 8 contextual factors, PEDI was the most used instrument because it covers several aspects of human functionality. Conclusions: Although clinically types III, IV and V are more severe than type I, no significant difference of functionality was observed between groups. However moderate/severe group was composed mostly by OI type IV (80%) with moderate severity. A larger sample size with severity stratification is required. In the systematic review, professionals make greater use of instruments that represent the child's abilities in the real-life situation, such as the PEDI and Bleck scale. There is still a need an instrument specific for the population with OI

VENTILAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA OSCILATÓRIA EM RECÉM-NASCIDOS PREMATUROS

Introduction: Premature newborns with respiratory dysfunctions are often submitted to mechanical ventilation, which is essential in the management of these patients, but can induce pulmonary lesions. To reduce this risk, High Frequency Oscillatory Mechanical Ventilation (HFOV) has been used as a safer ventilatory strategy when compared to conventional modes. Method: Integrative review of randomized clinical trials with the main outcome analysis of the effects of HFOV in comparison with conventional ventilatory modes in preterm infants born before 37 weeks. Results: The 23 articles included in this study suggest that HFOV decreases the risk of lung injury and exogenous surfactant use, increases oxygenation area, presents faster improvement of hypoxemia, and reduces the time patients are on mechanical ventilation and oxygen therapy. Conclusion: The main limitation lies in the small sample size of most studies, although it is possible to assume that HFOV is a safe and effective mode, which presents favorable results when compared to other ventilatory modes. For a more specific analysis, further studies on the incidence of intracranial hemorrhage and its use in newborns with congenital heart disease would be needed.Introducción: Los recién nacidos prematuros con disfunciones respiratorias suelen ser sometidos a ventilación mecánica, que es esencial en el manejo de estos pacientes, pero puede inducir lesiones pulmonares. Para reducir este riesgo, se ha utilizado la ventilación mecánica oscilatoria de alta frecuencia (VOAF) como una estrategia ventilatoria más segura en comparación con los modos convencionales. Método: Revisión integradora de ensayos clínicos aleatorizados con el análisis de los resultados principales de los efectos de la VOAF en comparación con los modos ventilatorios convencionales en recién nacidos prematuros antes de las 37 semanas. Resultados: Los 23 artículos incluidos en este estudio sugieren que la VOAF disminuye el riesgo de lesión pulmonar y el uso de surfactantes exógenos, aumenta el área de oxigenación, presenta una mejoría más rápida de la hipoxemia y reduce el tiempo que los pacientes están en ventilación mecánica y oxigenoterapia. Conclusión: La principal limitación radica en el pequeño tamaño muestral de la mayoría de los estudios, aunque es posible suponer que la VOAF es un modo seguro y eficaz, que presenta resultados favorables en comparación con otros modos ventilatorios. Para un análisis más específico, se necesitarían más estudios sobre la incidencia de hemorragia intracraneal y su uso en recién nacidos con cardiopatías congénitas.Recém-nascidos prematuros com disfunções respiratórias frequentemente são submetidos a ventilação mecânica, esse recurso é essencial no manejo desses pacientes, mas pode induzir lesões pulmonares. Para diminuir esse risco, a Ventilação Mecânica de Alta Frequência Oscilatória (HFOV) vem sendo utilizada como uma estratégia ventilatória mais segura quando comparada aos modos convencionais. Método: Revisão integrativa de ensaios clínicos randomizados com desfecho principal a análise dos efeitos da HFOV em comparação aos modos ventilatórios convencionais em prematuros nascidos antes das 37 semanas. Resultados: Os 23 artigos incluídos nesse estudo, sugerem que o HFOV diminui o risco de lesões pulmonares e uso de surfactante exógeno, aumenta área de oxigenação, apresenta melhora mais rápida da hipoxemia, diminuindo o tempo dos pacientes em ventilação mecânica e oxigenoterapia. Conclusão: A principal limitação encontra-se no tamanho amostral pequeno de grande parte dos estudos, apesar disso, é possível assumir que o HFOV é um modo seguro e eficaz, que apresenta resultados favoráveis quando comparado a outros modos ventilatórios. Para uma análise mais específica, seriam necessários mais estudos sobre a incidência de hemorragia intracraniana e sua utilização em recém-nascidos com cardiopatia congênita.Introdução: Recém-nascidos prematuros com disfunções respiratórias frequentemente são submetidos a ventilação mecânica, esse recurso é essencial no manejo desses pacientes, mas pode induzir lesões pulmonares. Para diminuir esse risco, a Ventilação Mecânica de Alta Frequência Oscilatória (HFOV) vem sendo utilizada como uma estratégia ventilatória mais segura quando comparada aos modos convencionais. Método: Revisão integrativa de ensaios clínicos randomizados com desfecho principal a análise dos efeitos da HFOV em comparação aos modos ventilatórios convencionais em prematuros nascidos antes das 37 semanas. Resultados: Os 23 artigos incluídos nesse estudo, sugerem que o HFOV diminui o risco de lesões pulmonares e uso de surfactante exógeno, aumenta área de oxigenação, apresenta melhora mais rápida da hipoxemia, diminuindo o tempo dos pacientes em ventilação mecânica e oxigenoterapia. Conclusão: A principal limitação encontra-se no tamanho amostral pequeno de grande parte dos estudos, apesar disso, é possível assumir que o HFOV é um modo seguro e eficaz, que apresenta resultados favoráveis quando comparado a outros modos ventilatórios. Para uma análise mais específica, seriam necessários mais estudos sobre a incidência de hemorragia intracraniana e sua utilização em recém-nascidos com cardiopatia congênita