Clinical experience with Hodgkin lymphoma, with particular regard for treatment-related late complications, fatigue and mental health

A korszerű kivizsgálási, illetve rizikó- és válaszadaptált kezelési elvek alkalmazása mellett a HL-s betegek 80-85%-a hosszú távon túlél, meggyógyul, így a HL kezelése az elmúlt évtizedekben az onkohematológia egyik sikertörténetévé vált. Ezzel együtt előtérbe kerültek a kezelések (késői) szövődményei, melyek közül a betegek hosszútávú életkilátásait leginkább a második daganatos betegségek kialakulása és a szervi károsodások (szív, tüdő, pajzsmirigy) megjelenése befolyásolja. Azonban számos olyan mellékhatás ismert, amely a betegek életminőségét, lelki egészségét befolyásolja és ezáltal a betegek fizikális, szociális és pszichés zavarához vezethet. Mivel a HL elsősorban a munkaképes korban lévő populációt érinti, a diagnóziskor a betegek jelentős része a fiatal felnőttkorban van, így társadalmi jelentősége túlnő gyakoriságán. Vizsgálataink során HL-s betegeink háromnegyedénél volt krónikus fáradtság kimutatható, mely a csökkent hemoglobin értékkel szignifikánsan összefüggött. Gyógyult és a kezelések késői szövődményeiben szenvedő betegeinknél szignifikánsan nagyobb fatigue értéket és rosszabb életminőséget észleltünk, melynek magyarázata az lehet, hogy a hosszabb túlélés során az idősödő életkor miatt már más társbetegségekkel is számolnunk kell, és a korábbi évek-évtizedek kezelései toxikusabbak voltak, így több késői szövődménnyel járhattak. Eredményeik alapján elmondható, hogy a krónikus fáradtság az egyik leggyakoribb funkció csökkenéssel járó állapot, melyre a betegek gondozása során kiemelt figyelmet kell fordítani. Munkánk során számos, különböző, validált mérőeszközt használtunk a HL-s betegek mentális egészségének felmérésére, szoros korrelációt sikerült kimatatni a foglalkoztatottsági státusz és a pszichés jóllét között. Eredményeink alapján a foglalkoztatottság független meghatározó tényezői a diagnóziskori fiatalabb életkor, a felsőfokú iskolai végzettség és a késői kezelési szövődmények hiánya volt. A késői kezelési szövődmények rizikótényezői a női nem és a nem ABVD típusú kemoterápiás kezelés voltak. Vizsgálataink alapján kiterjesztett szociális reintegrációs programot javaslunk a gyógyult, remisszióban lévő HL-s betegek számára. Célszerű több időt fordítani a gyógyult, remisszióban lévő betegeink pszichés vezetésére gondozásuk során.As a result of the use of modern examination methods as well as risk and response adapted strategies, 80-85% of HL patients today survive or recover, hence treatment of HL has become one of the success stories of oncohaematology over the past decades. Parallel to this, treatment-related (late) complications have come to the fore. Of these patients’ long-term life expectancy is mostly affected by the development of second malignancies and appearance of organ damage (heart, lungs, thyroid gland). However, several side effects are known to affect patients’ quality of life and mental health, and can thus lead to social, and psychological disorders in patients. HL primarily affects the young adult active population, with a significant portion of patients at the time of diagnosis being young adults (mean age around 35). Thus, its social and economic importance surpasses its incidence. In our study we found fatigue in three-quarters of our HL patients in significant correlation with lower haemoglobin levels. We detected significantly higher fatigue scores and worse quality of life in our recovered patients with treatment-related late complications. One explanation for this is that, due to older age, other comorbidities also need to be reckoned with during longer survival, and treatments in earlier years and decades were more toxic, thus likely to lead to more late complications. Our results have led us to conclude that fatigue is one of the most common conditions accompanied by reduction in function that warrant special attention during patient care. During our work we used validated measurement tools to assess HL patients’ mental health and demonstrated a close correlation between employment status and mental well-being. Our results suggest that independent determining factors of employment were younger age at time of diagnosis, higher educational level, and absence of treatment-related late complications. Risk factors for late complications were female sex and non-ABVD therapy. Based on the results of our study we recommend an extensive social reintegration programme for recovered HL patients in remission. It is also desirable to dedicate more time to the psychological guidance of our recovered patients in remission during their follow-up care.N

Employment status and health related quality of life among Hodgkin-lymphoma survivors'- results based on data from a major treatment center in Hungary

L

Multirezisztens kórokozók előfordulása hematológiai betegeinkben: a rezisztenciatrendek változása

L

Alternative salvage regimens for relapsed/refractory classical Hodgkin-lymphoma

L

Így kezeljük az autológ őssejt-transzplantáció után kiújult Hodgkin-lymphomát | Treatment of relapsed Hodgkin lymphoma after autologous stem cell transplantation

Absztrakt: Az elsődleges kezelés után a Hodgkin-lymphomás betegek 10–30%-a relabál vagy refrakter. Jelenleg elsőként autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció javasolt ezekben az esetekben, bár ezt követően csak a betegek fele gyógyul meg, a medián teljes túlélés is mindössze 2–2,5 év. Számos prognosztikai tényező határozza meg az autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció sikerességét, amelyek figyelembevételével, szükség esetén konszolidációs kezelés alkalmazásával az eredmények javíthatók. Az autológ őssejt-transzplantáció után relabáló betegeknek még kedvezőtlenebb a túlélése, és ennek a betegcsoportnak a kezelése jelenti a legnagyobb kihívást a Hodgkin-lymphoma terápiája során. Szerencsére az utóbbi években számos új kezelési mód vált elérhetővé, így a brentuximab vedotin és az immuncheckpoint-gátlók, amelyektől a túlélési és gyógyulási eredmények javulását reméljük. Az allogén transzplantáció eredményei is javulhatnak a haploidentikus transzplantáció alkalmazásával. Összefoglalónkban ezeket az új lehetőségeket mutatjuk be. Orv Hetil. 2017; 158(34): 1338–1345. | Abstract: Approximately 10–30% of Hodgkin lymphoma patients relapses or experience refractory disease after first line treatment. Nowadays, autologous stem cell transplantation can successfully salvage half of these patients, median overall survival is only 2–2.5 years. Several prognostic factors determine success of autologous stem cell transplantation. Result of transplantation can be improved considering these factors and using consolidation treatment, if necessary. Patients who relapse after autologous transplantation had worse prognosis, treatment of this patient population is unmet clinical need. Several new treatment options became available in the recent years (brentuximab vedotin and immuncheckpoint inhibitors). These new treatment options offer more chance for cure in relapsed/refractory Hodgkin patients. Outcome of allogenic stem cell transplantation can be improved by using haploidentical donors. New therapeutic options will be discussed in this review. Orv Hetil. 2017; 158(34): 1338–1345

A korai/praefibroticus primer myelofibrosis kivizsgálása és kezelése egy eset kapcsán = Investigation and treatment of prefibrotic/early primary myelofibrosis. A case study

Absztrakt: Mérsékelt thrombocytosis számos kórképhez társulhat (vérzés, gyulladás, vashiány, autoimmun betegségek stb.), de tartós, 450 G/l fölötti vérlemezkeszám esetén a beteg hematológiai kivizsgálása javasolt, ha a thrombocytosist egyéb, gyakoribb ok nem magyarázza. Egy 47 éves nő anamnézisében hypertonia, asthma bronchiale, endometriosis szerepel. Kivizsgálása 2015 márciusában fogyás, étvágytalanság miatt indult. Laboratóriumi vizsgálatai közül kiemelhető az emelkedett thrombocytaszám (617 G/l), vashiánya nem volt. 2015. április 7-én jelentkezett bal bordaív alatti akut fájdalom miatt, amelynek hátterében egyszerű képalkotó vizsgálatok eltérést nem mutattak. A hasi CT-vizsgálat az aorta abdominalis szakaszán 4,5 cm-es thrombust írt le, amely beterjedt a bal arteria renalisba, és elzárta azt. Az APTI-hez (aktivált parciális thromboplastinidő) igazított folyamatos nátrium-heparin kezelést indítottunk. A később megérkezett JAK2V617F-mutáció-analízis pozitív lett, majd a csontvelővizsgálat korai/praefibroticus myelofibrosist igazolt, így hidroxiureakezelést is kezdtünk. Az alkalmazott kezelések hatására a beteg panaszai megszűntek, thrombocytaszáma fokozatosan normalizálódott. Bár a mérsékelt thrombocytosis gyakran másodlagos jelenség, ha tartósan fennáll, és főként ha thromboemboliás események is kísérik, vérképző rendszeri betegség, elsősorban Philadelphia-kromoszóma-negatív krónikus myeloproliferativ kórkép lehetőségére is gondolni kell. Klinikailag az essentialis thrombocythaemia és a primer myelofibrosis korai, praefibroticus fázisa nagyon hasonló lehet, így a differenciáldiagnózis csak a csontvelő szövettani vizsgálatával lehetséges, mely az eltérő prognózis és kezelési lehetőségek miatt elengedhetetlenül szükséges. Orv Hetil. 2018; 159(15): 603–609. | Abstract: Moderate thrombocytosis can accompany several diseases (bleeding, inflammation, iron deficiency, or autoimmune diseases), but hematologic examination is strongly recommended in a patient with persistent platelet count above 450 G/L unless reactive origin can be confirmed. The 47-year-old woman’s medical history included hypertonia, asthma bronchiale, and endometriosis. In March 2015, she underwent laboratory examination due to weight loss and lack of appetite. Her results showed elevated thrombocyte count (617 G/L), but no iron deficiency. She presented in our clinic on 07. 04. 2015 with acute pain below her left hypochondrial region, but simple imaging examinations showed no difference to explain it. Abdominal CT revealed a 4.5 cm thrombus which protruded into the left renal artery, blocking it. We started APTI- (activated partial thromboplastin time) monitored continuous intravenous treatment with unfractionated heparin. The JAK2V617F mutation analysis came back positive. Subsequent bone marrow examination revealed prefibrotic/early stage myelofibrosis, prompting treatment with hydroxyurea. The applied treatments led to the disappearance of the patient’s symptoms accompanied by the gradual normalisation of the thrombocyte count. Moderate thrombocytosis is often secondary, but if it persists and is accompanied by mainly thromboembolic events, the risk of diseases of the haematopoietic system, primarily Philadelphia chromosome negative chronic myeloproliferative disease should also be considered. Clinically, essential thrombocythaemia and the prefibrotic/early stage of myelofibrosis can be very similar. Differential diagnosis is only possible through the histological examination of the bone marrow, which becomes indispensible due to the difference in prognosis and treatment options. Orv Hetil. 2018; 159(15): 603–609