Des masses rénales, pancréatiques et surrénaliennes

La maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) est un syndrome familial rare autosomique dominant associé à des tumeurs malignes ou bénignes surtout des hémangioblastomes rétiniens, cérébelleux, de la moelle épinière, carcinomes à cellules rénales ou phéochromocytomes. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 35 ans sans antécédents notables, issue d'un mariage non consanguin qui rapporte des douleurs abdominales isolées. L'examen clinique notait une protéinurie à 1+ aux bandelettes urinaires, 2 tâches café au lait centimétriques au niveau de l,abdomen et du cou et une douleur lombaire droite. L,examen neurologique était normal. Il n'y avait pas d'HTA. La biologie notait un SIB. Le scanner abdominal a montré un pancréas siège de multiples masses kystiques intra-glandulaires diffuses dont la plus volumineuse siège en céphalo-isthmique refoulant le cadre duodénal et venant au contact sans envahissement du tronc spléno-mésaraique. Le rein droit est le siège d'une masse tissulaire médio-rénale de 21 mm, se rehaussant de façon hétérogène sans infiltration de la graisse péri rénale. Le rein gauche est le siège de deux masses tissulaires médio-rénale et polaire inférieure de 18*63 mm. Nodule surrénalien gauche spontanément isodense, prenant le contraste et mesurant 17*15 mm. Une phacomatose de VHL était évoquée devant: les masses rénales, les lésions pancréatiques et le nodule surrénalien. L'IRM cérébro-médullaire, le fond d’œil et l'angiographie rétinienne étaient normaux. L'étude génétique a mis en évidence une mutation située sur l'exon 1 du gène VHL. La patiente a eu une tumorectomie droite et une néphrectomie gauche concluant à un carcinome à cellules claires du rein ce qui confortait le diagnostic. Le recul actuel est de 10 mois

Une pustulose palmoplantaire

Le syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose, osteite) est une entité rare initialement décrite par CHAMOT en 1987. Elle désigne l'association d'un ensemble hétérogène de manifestations cutanées et ostéoarticulaires ayant pour dénominateur commun un processus inflammatoire aseptique. La pustulose serait plus fréquente chez la femme et l'acné chez l'homme .Nous décrivons le cas d'un homme âgé de 31 ans, hospitalisé pour une pustulose palmoplantaire (A, B) évoluant depuis 3 semaines. Par ailleurs, il rapportait la notion de douleurs intermittentes de la paroi thoracique antérieure prédominant en regard de l'articulation sternoclaviculairedroite qui seraient apparues depuis deux mois et des douleurs lombosacrées d'allure inflammatoire. A l'examen, la pression de la paroi thoracique antérieure en regard du sternum et des premiers arcs costaux était douloureuse avec une tuméfaction et des signes inflammatoires locaux. La mobilisation des sacro-iliaques était douloureuse. La radiographie du bassin mettait en évidence une sacro-iléite débutante avec un pseudo élargissement de l'interligne articulaire et une irrégularité des berges iliaques .La radiographie du sternum et l'échographie des articulations sternoclaviculaire étaient sans anomalies. En revanche, la scintigraphie au technétium 99 concluait à une hyperfixation diffuse du sternum avec un foyer relativement intense de l'articulation sternoclaviculaire droite et deux petits foyers d'hyperfixations des articulations sacro-iliaques (C, D). Ainsi le diagnostic de SAPHO a été retenu devant les antécédents d'acné sévère, la pustulose palmoplantaire, les douleurs de la paroi thoracique antérieure et l'hyperfixation scintigraphique du squelette thoracique. Le patient est alors mis sous méthotrexate à la dose de 10 mg/semaine avec une régression quasi complète des lésions cutanées et une disparition des douleurs et de l'arthrite sternoclaviculaire

Une amylose AL ganglionnaire pseudotumorale

Il est exceptionnel qu'une amylose AL se manifeste par à un syndrome ganglionnaire pseudo-tumorale. Il s'agissait d'une patiente âgée de 66 ans, qui consultait pour une voie nasonnée et une obstruction nasale. Elle avait des adénopathies cervicales de 1 à 2 cm de diamètre(Figure 1). La VS, CRP et la NFS était normales. L'EPP avait montré un pic d'allure monoclonale au niveau des gammaglobulines et l'IEPP dans le sang et les urines la présence d'une Ig monoclonale de type IgG associée à une chaine légère Kappa. Le bilan tuberculeux, la PS la BOM étaient normaux. L'IRM des voies aériennes supérieures avait révélé un épaississement de signal hétérogène du cavum et des adénopathies cervicales en magma. La biopsie du cavum et des adénopathies avait montré un dépôt de substance éosinophile acellulaire, rouge brique à la coloration rouge Congo. L'échographie et l'IRM cardiaques étaient sans anomalies ainsi que le bilan rénal. Le scanner n'avait pas montré de viscéromégalies ni d'adénopathies profondes. Le diagnostic d'une amylose AL localisée à la sphère ORL associée à une gammapathie monoclonale a été retenu avec une abstention thérapeutique. Elle présente 2 ans après, une dyspnée d'effort et une aggravation de l'obstruction nasale avec une augmentation de la taille des adénopathies cervicales avec apparition d'adénopathies abdominales au scanner. Un lymphome a été éliminé. Le bilan d'extension de l'amylose était resté négatif. Devant l'aggravation clinique, la patiente a été traité par des cures mensuelles de melphalan et dexaméthasone. Le recul actuel est de 6 mois avec une stabilisation clinique

Sarcoidosis with heart involvement: a rare association of terrible prognosis, a report of two cases

Sarcoidosis is a multisystemic disorder of unknown etiology which is characterized by the formation of  non-caseating granulomas in involved tissues. Cardiac involvement is one of the least common manifestations and it can occur at any point of time during the course of sarcoidosis. Here we present the case of 2 patients with known sarcoidosis who develop cardiac abnormalities in the absence of known primary cardiac cause. In our report, we would like to draw attention to the importance of considering heart involvement in any case with systemic sarcoidosis especially in young age.Key words: Cardiac sarcoidosis, Sarcoidosis, Ventricular arrhythmia

Un anévrysme sacciforme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behçet: quand faut-il opérer?

L'atteinte vasculaire est fréquente au cours de la maladie de Behçet. Elle est essentiellement représentée par les thromboses veineuses alors que l'atteinte artérielle est plus rare. Elle peut être isolée ou multifocale et peut toucher tous les territoires avec prédilection pour l’aorte abdominale, les artères pulmonaires et les artères des membres inférieurs. L'atteinte anévrysmale de l'aorte abdominale est trompeuse se manifestant par une symptomatologie atypique responsable d'un retard diagnostique favorisant la rupture. Dans notre cas, des douleurs abdominales paroxystiques ont incité le patient à consulter rapidement. L’enquête étiologique a conclue à un angio Behcet. Rarement, l’anévrysme de l’aorte abdominale est révélé par une complication telle que la rupture dans le rétro péritoine ou le tube digestif. Les indications chirurgicales des anévrysmes de l’aorte sont discutées ici. Un traitement immunosuppresseur au long cours s’impose en post opératoire pour limiter le risque de récidive

A Rare Cause of Lobular Panniculitis: Munchausen's Syndrome

We describe a case of a 40-year-old woman who presented with ecchymoses of the right leg and who was found to have lobular panniculitis in biopsy due to Munchausen's Syndrome

0391: Cardiac involvement in ankylosing spondylitis

BackgroundCardiac involvement in ankylosing spondylitis is common. We have tried through this study to analyze the cardiovascular events among 50 patients with ankylosing spondylitis.MethodsA retrospective study including 50 patients with ankylosing spondylitis. All patients underwent a complete physical examination with a heart and lung auscultation and an electro-cardiogram (ECG). Transthoracic ultrasound was performed whenever there was an abnormal physical examination and/or ECG.ResultsThe study included 47 men and 3 women, the sex ratio is 15,6. The average age of onset was 26±7 years. The mode of onset is axial in 95% of cases (low back pain and/or buttock). The extra-articular manifestations are present in 54% of cases. Cardiac involvement is present in 9 cases (18% of cases). The reason for consultation is dyspnea in 2 patients. In other cases, cardiac involvement was discovered incidentally. Aortic regurgitation was noted in 4 patients. Mitral insufficiency was found in 3 cases. Two patients have predominantly septal hypertrophic cardiomyopathy and one patient presented an array of pulmonary insufficiency. The average time of onset of cardiac involvement was 8±5 years. All patients were put under special medical treatment of their heart, with good clinical outcome.ConclusionCardiac involvement in ankylosing spondyllitis is seen more frequently in men, especially in the old cases. A close relationship between time to onset of aortic insufficiency and duration of disease progression was found. It would be responsible for one third of deaths of patients. It was significantly more frequent in HLA B27 positive patients (especially complete atrioventricular block and aortic insufficiency)

A year of genomic surveillance reveals how the SARS-CoV-2 pandemic unfolded in Africa.

The progression of the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) pandemic in Africa has so far been heterogeneous, and the full impact is not yet well understood. In this study, we describe the genomic epidemiology using a dataset of 8746 genomes from 33 African countries and two overseas territories. We show that the epidemics in most countries were initiated by importations predominantly from Europe, which diminished after the early introduction of international travel restrictions. As the pandemic progressed, ongoing transmission in many countries and increasing mobility led to the emergence and spread within the continent of many variants of concern and interest, such as B.1.351, B.1.525, A.23.1, and C.1.1. Although distorted by low sampling numbers and blind spots, the findings highlight that Africa must not be left behind in the global pandemic response, otherwise it could become a source for new variants

Localisation rare de la tuberculose : la ténosynovite des doigts Case report Open Access

Abstract La ténosynovite tuberculeuse est une localisation rare de la tuberculose. Le diagnostic en est souvent tardif en raison de manifestations cliniques souvent pauvres et chroniques. Nous rapportons une observation de ténosynovite tuberculeuse du 2ème rayon de la main droite d'évolution favorable sous traitement antituberculeux

ERYTHEMA NODOSUM REVEALING ACUTE MYELOID LEUKEMIA

Introduction: Erythema nodosum (EN) is the most common type of panniculitis. It may be idiopathic or secondary to various etiologies. However, the occurrence of erythema nodosum in malignant hemopathy had rarely been reported. Case report: A 42 year-old woman presented with a four week history of recurrent multiple painful erythematous nodules developed on the lower limbs associated with arthralgia of the ankles and fever. The clinical features of skin lesions with contusiform color evolution allowed establishing the diagnosis of EN. No underlying cause was found. The skin lesions were improved with non-steroidal anti-inflammatory drugs and colchicine. Three months later, the patient consulted for recurrence of EN associated with fever, inflammatory polyarthralgia and hepatosplenomegaly. The peripheral blood count revealed pancytopenia. A bone marrow examination confirmed the diagnosis of acute myeloid leukemia type 2. Initiation of chemotherapy was followed by the complete disappearance of skin lesions of EN. Conclusion: Paraneoplastic erythema nodosum is a rare entity. In the literature, a few cases of association with leukemia have been reported. Exploration for solid neoplasms or hemopathy in case of recurrent EN or resistance to conventional treatment should be systemati