Perfil neuropsicológico de la degeneración lobar frontotemporal

La degeneración lobar frontotemporal engloba tres síndromes diferentes, que comparten características clínicas y patológicas comunes, dificultando así su diagnóstico en estadios iniciales. Se incluyen en este grupo las tres variantes de la demencia frontotemporal, el síndrome corticobasal y el síndrome de parálisis supranuclear progresiva. Se ha llevado a cabo una revisión del perfil neuropsicológico de cada uno de los síndromes, que permita clarificar las características fundamentales que los definen y ayudar a diferenciarlos de otras demencias. Se ha hecho una revisión de los diferentes trabajos publicados en la literatura al respecto, describiendo las características clínicas, patológicas y los hallazgos de imagen fundamentales de cada entidad para describir de manera exhaustiva los hallazgos en los diferentes dominios neuropsicológicos y su progresión. Aunque existe un solapamiento entre los síndromes que conforman la degeneración lobar frontotemporal, la comparación del perfil neuropsicológico de las mismas entre sí y frente a otras demencias permite establecer características propias de su perfil neuropsicológico para llevar a cabo un diagnóstico diferencial.Frontotemporal lobar degeneration encompasses three different syndromes, with clinical and pathologic commonalities, making diagnosis difficult in early stages. Three subtypes are recognized: frontotemporal dementia and its three variants, corticobasal syndrome and supranuclear palsy syndrome. The objective of this study is to review the neuropsychological features of each syndrome in order to differentiate amongst subtypes as well as from other forms of dementia. We review multiple studies from the literature, highlighting the main clinical features, neuropathology and changes in brain imaging of each syndrome. Subsequently, we describe the neuropsychological profile compared to other dementias, and how it progresses over time. Although there is an overlap amongst the different subtypes of frontotemporal lobar degeneration, neuropsychological profiles can help identify subtypes and discriminate frontotemporal lobar degeneration from other forms of dementia

Early- and late-onset Alzheimer disease: Are they the same entity?

Early-onset Alzheimer disease (EOAD), which presents in patients younger than 65 years, has frequently been described as having different features from those of late-onset Alzheimer disease (LOAD). This review analyses the most recent studies comparing the clinical presentation and neuropsychological, neuropathological, genetic, and neuroimaging findings of both types in order to determine whether EOAD and LOAD are different entities or distinct forms of the same entity. We observed consistent differences between clinical findings in EOAD and in LOAD.Fundamentally, the onset of EOAD is more likely to be marked by atypical symptoms, and cognitive assessments point to poorer executive and visuospatial functioning and praxis with less marked memory impairment. Alzheimer-type features will be more dense and widespread in neuropathology studies, with structural and functional neuroimaging showing greater and more diffuse atrophy extending to neocortical areas (especially the precuneus). In conclusion, available evidence suggests that EOAD and LOAD are 2 different forms of a single entity. LOAD is likely to be influenced by ageing-related processes. Resumen: La enfermedad de Alzheimer de inicio precoz (EAIP), definida como la que se manifiesta antes de los 65 años de edad, muestra ciertas características diferentes de la enfermedad de Alzheimer de inicio tardío (EAIT). Nuestro objetivo fue analizar los trabajos más actuales que comparan la clínica, la neuropsicología, la patología, la genética y la neuroimagen de la EAIP y la EAIT, para determinar si nos enfrentamos a dos enfermedades distintas o a variantes de una misma entidad. Como resultado, hallamos consistencia en algunas características diferenciales entre los 2 cuadros clínicos. Fundamentalmente, la EAIP comienza con mayor frecuencia con una clínica atípica; la valoración cognitiva muestra mayor afectación de las funciones ejecutiva y visuoespacial y de las praxias, y menor afectación de la memoria; la neuropatología evidencia mayor densidad y una distribución más difusa de la patología tipo Alzheimer; los estudios de neuroimagen estructural y funcional muestran una afectación cortical mayor y más difusa, afectando al neocórtex (especialmente el precuneus). En conclusión, las evidencias actuales hacen pensar que la EAIP y la EAIT son variantes clínicas de una misma entidad, que en el caso de la EAIT se ve influida probablemente por factores asociados al envejecimiento. Keywords: Alzheimer disease, Early-onset, Late-onset, Neuropsychology, Neuropathology, Neuroimaging, Palabras clave: Enfermedad de Alzheimer, Inicio precoz, Inicio tardío, Neuropsicología, Neuropatología, Neuroimage

Enfermedad de Alzheimer de inicio precoz y de inicio tardío: ¿son la misma entidad?

Resumen: La enfermedad de Alzheimer de inicio precoz (EAIP), definida como la que se manifiesta antes de los 65 años de edad, muestra ciertas características diferentes de la enfermedad de Alzheimer de inicio tardío (EAIT). Nuestro objetivo fue analizar los trabajos más actuales que comparan la clínica, la neuropsicología, la patología, la genética y la neuroimagen de la EAIP y la EAIT, para determinar si nos enfrentamos a dos enfermedades distintas o a variantes de una misma entidad. Como resultado, hallamos consistencia en algunas características diferenciales entre los 2 cuadros clínicos. Fundamentalmente, la EAIP comienza con mayor frecuencia con una clínica atípica; la valoración cognitiva muestra mayor afectación de las funciones ejecutiva y visuoespacial y de las praxias, y menor afectación de la memoria; la neuropatología evidencia mayor densidad y una distribución más difusa de la patología tipo Alzheimer; los estudios de neuroimagen estructural y funcional muestran una afectación cortical mayor y más difusa, afectando al neocórtex (especialmente el precuneus). En conclusión, las evidencias actuales hacen pensar que la EAIP y la EAIT son variantes clínicas de una misma entidad, que en el caso de la EAIT se ve influida probablemente por factores asociados al envejecimiento. Abstract: Early-onset Alzheimer disease (EOAD), which presents in patients younger than 65 years, has frequently been described as having different features from those of late-onset Alzheimer disease (LOAD). This review analyses the most recent studies comparing the clinical presentation and neuropsychological, neuropathological, genetic, and neuroimaging findings of both types in order to determine whether EOAD and LOAD are different entities or distinct forms of the same entity. We observed consistent differences between clinical findings in EOAD and in LOAD.Fundamentally, the onset of EOAD is more likely to be marked by atypical symptoms, and cognitive assessments point to poorer executive and visuospatial functioning and praxis with less marked memory impairment. Alzheimer-type features will be more dense and widespread in neuropathology studies, with structural and functional neuroimaging showing greater and more diffuse atrophy extending to neocortical areas (especially the precuneus). In conclusion, available evidence suggests that EOAD and LOAD are 2 different forms of a single entity. LOAD is likely to be influenced by ageing-related processes. Palabras clave: Enfermedad de Alzheimer, Inicio precoz, Inicio tardío, Neuropsicología, Neuropatología, Neuroimagen, Keywords: Alzheimer disease, Early-onset, Late-onset, Neuropsychology, Neuropathology, Neuroimagin

Perfil neuropsicológico de la degeneración lobar frontotemporal

La degeneración lobar frontotemporal engloba tres síndromes diferentes, que comparten características clínicas y patológicas comunes, dificultando así su diagnóstico en estadios iniciales. Se incluyen en este grupo las tres variantes de la demencia frontotemporal, el síndrome corticobasal y el síndrome de parálisis supranuclear progresiva. Se ha llevado a cabo una revisión del perfil neuropsicológico de cada uno de los síndromes, que permita clarificar las características fundamentales que los definen y ayudar a diferenciarlos de otras demencias. Se ha hecho una revisión de los diferentes trabajos publicados en la literatura al respecto, describiendo las características clínicas, patológicas y los hallazgos de imagen fundamentales de cada entidad para describir de manera exhaustiva los hallazgos en los diferentes dominios neuropsicológicos y su progresión. Aunque existe un solapamiento entre los síndromes que conforman la degeneración lobar frontotemporal, la comparación del perfil neuropsicológico de las mismas entre sí y frente a otras demencias permite establecer características propias de su perfil neuropsicológico para llevar a cabo un diagnóstico diferencial.Frontotemporal lobar degeneration encompasses three different syndromes, with clinical and pathologic commonalities, making diagnosis difficult in early stages. Three subtypes are recognized: frontotemporal dementia and its three variants, corticobasal syndrome and supranuclear palsy syndrome. The objective of this study is to review the neuropsychological features of each syndrome in order to differentiate amongst subtypes as well as from other forms of dementia. We review multiple studies from the literature, highlighting the main clinical features, neuropathology and changes in brain imaging of each syndrome. Subsequently, we describe the neuropsychological profile compared to other dementias, and how it progresses over time. Although there is an overlap amongst the different subtypes of frontotemporal lobar degeneration, neuropsychological profiles can help identify subtypes and discriminate frontotemporal lobar degeneration from other forms of dementia

Correction: Incorrect spelling of last author name in Neuropsychological profile of frontotemporal lobar degeneration

La degeneración lobar frontotemporal engloba tres síndromes diferentes, que comparten características clínicas y patológicas comunes, dificultando así su diagnóstico en estadios iniciales. Se incluyen en este grupo las tres variantes de la demencia frontotemporal, el síndrome corticobasal y el síndrome de parálisis supranuclear progresiva. Se ha llevado a cabo una revisión del perfil neuropsicológico de cada uno de los síndromes, que permita clarificar las características fundamentales que los definen y ayudar a diferenciarlos de otras demencias. Se ha hecho una revisión de los diferentes trabajos publicados en la literatura al respecto, describiendo las características clínicas, patológicas y los hallazgos de imagen fundamentales de cada entidad para describir de manera exhaustiva los hallazgos en los diferentes dominios neuropsicológicos y su progresión. Aunque existe un solapamiento entre los síndromes que conforman la degeneración lobar frontotemporal, la comparación del perfil neuropsicológico de las mismas entre sí y frente a otras demencias permite establecer características propias de su perfil neuropsicológico para llevar a cabo un diagnóstico diferencial.Frontotemporal lobar degeneration encompasses three different syndromes, with clinical and pathologic commonalities, making diagnosis difficult in early stages. Three subtypes are recognized: frontotemporal dementia and its three variants, corticobasal syndrome and supranuclear palsy syndrome. The objective of this study is to review the neuropsychological features of each syndrome in order to differentiate amongst subtypes as well as from other forms of dementia. We review multiple studies from the literature, highlighting the main clinical features, neuropathology and changes in brain imaging of each syndrome. Subsequently, we describe the neuropsychological profile compared to other dementias, and how it progresses over time. Although there is an overlap amongst the different subtypes of frontotemporal lobar degeneration, neuropsychological profiles can help identify subtypes and discriminate frontotemporal lobar degeneration from other forms of dementia

Exploration of genetic and phenotypic diversity within Saccharomyces uvarum for driving strain improvement in winemaking

The selection and genetic improvement of wine yeast is an ongoing process, since yeast strains should match new technologies in winemaking to satisfy evolving consumer preferences. A large genetic background is the necessary starting point for any genetic improvement programme. For this reason, we collected and characterized a large number of strains belonging to Saccharomyces uvarum. In particular, 70 strains were isolated from cold-stored must samples: they were identified and compared to S. uvarum strains originating from different collections, regarding fermentation profile, spore viability and stress response. The results demonstrate a large biodiversity among the new isolates, with particular emphasis to fermentation performances, genotypes and high spore viability, making the isolates suitable for further genetic improvement programmes. Furthermore, few of them are competitive with Saccharomyces cerevisiae and per se, suitable for wine fermentation, due to their resistance to stress, short lag phase and fermentation by-products