La degeneración lobar frontotemporal engloba tres síndromes diferentes, que comparten características clínicas y patológicas comunes, dificultando así su diagnóstico en estadios iniciales. Se incluyen en este grupo las tres variantes de la demencia frontotemporal, el síndrome corticobasal y el síndrome de parálisis supranuclear progresiva. Se ha llevado a cabo una revisión del perfil neuropsicológico de cada uno de los síndromes, que permita clarificar las características fundamentales que los definen y ayudar a diferenciarlos de otras demencias. Se ha hecho una revisión de los diferentes trabajos publicados en la literatura al respecto, describiendo las características clínicas, patológicas y los hallazgos de imagen fundamentales de cada entidad para describir de manera exhaustiva los hallazgos en los diferentes dominios neuropsicológicos y su progresión. Aunque existe un solapamiento entre los síndromes que conforman la degeneración lobar frontotemporal, la comparación del perfil neuropsicológico de las mismas entre sí y frente a otras demencias permite establecer características propias de su perfil neuropsicológico para llevar a cabo un diagnóstico diferencial.Frontotemporal lobar degeneration encompasses
three different syndromes, with clinical and pathologic commonalities, making diagnosis difficult in early
stages. Three subtypes are recognized: frontotemporal
dementia and its three variants, corticobasal syndrome
and supranuclear palsy syndrome. The objective of this
study is to review the neuropsychological features of
each syndrome in order to differentiate amongst subtypes as well as from other forms of dementia.
We review multiple studies from the literature,
highlighting the main clinical features, neuropathology
and changes in brain imaging of each syndrome. Subsequently, we describe the neuropsychological profile
compared to other dementias, and how it progresses
over time.
Although there is an overlap amongst the different
subtypes of frontotemporal lobar degeneration, neuropsychological profiles can help identify subtypes and
discriminate frontotemporal lobar degeneration from
other forms of dementia