Tejido valvular mitral accesorio como causa de obstrucción subaórtica: A propósito de un caso

Se presenta el caso de una mujer de 28 años de edad con estenosis subaórtica severa por tejido valvular mitral accesorio, en forma de una segunda valva media ectópica por debajo de la valva anterior. El diagnóstico se efectuó mediante ecocardiografía

Miocardiopatía restrictiva del ventrículo derecho: Diagnóstico diferencial Serie de 3 casos

Las miocardiopatías se definen como enfermedad primaria del miocardio y se presentan tanto en niños como en adultos, la miocardiopatía restrictiva es el tipo menos frecuente de las miocardiopatías y se caracteriza por restricción del llenado ventricular. Debido a que esta condición puede afectar uno o ambos ventrículos, la herramienta diagnóstica adecuada engloba una historia clínica detallada con el apoyo de estudios de gabinete. El objetivo de este estudio fue evaluar pacientes adultos con sospecha de miocardiopatía restrictiva del ventrículo derecho que acudieron a la consulta externa, mediante ecocardiograma, resonancia magnética nuclear y estudio hemodinámico y establecer el diagnóstico diferencial con otras patologías cardiovasculares. En el período comprendido entre mayo de 2003 a enero de 2006, se estudiaron 3 pacientes que llegaron a nuestra institución con diferentes diagnósticos iniciales, como son enfermedad de Ebstein, comunicación interatrial y tumoración del ventrículo derecho. Sin embargo, una vez que se completó el protocolo de estudio de estos pacientes se pudo observar que el diagnóstico final fue miocardiopatía restrictiva derecha por fibrosis endomiocárdica

Defecto septal atrioventricular: Estudio anatomopatológico y correlación embriológica

El defecto septal atrioventricular es una cardiopatía congénita compleja en la que no sólo están deficientes los tabiques cardíacos, sino que muestra otras alteraciones anatómicas en el corazón expresadas en un amplio espectro a nivel de la unión atrioventricular común. En este trabajo se muestra la experiencia anatomopatológica de esta cardiopatía en el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" y se elabora una correlación anatomoembriológica para inferir su patogenia. Se analizaron setenta corazones con el sistema secuencial segmentario, para determinar situs atrial, conexiones de los segmentos cardíacos, morfología de los tabiques, defectos septales, geometría ventricular, esqueleto fibroso y anomalías asociadas; se utilizó la clasificación de Rastelli. Se analizaron cortes histológicos de corazones embrionarios de pollo que fueron relacionados con las etapas del desarrollo del corazón humano para elaborar la correlación anatomoembriológica. Sesenta y cinco corazones tuvieron una válvula atrioventricular común y cinco dos válvulas, la comunicación interventricular estuvo permeable en la primera y obliterada en la segunda; los demás rasgos fueron iguales en ambas. El conocimiento morfológico de esta cardiopatía sirve de base para comprender la fisiopatología, e interpretar con precisión el diagnóstico clínico y proporcionar elementos de anatomía quirúrgica para el cirujano. La correlación anatomoembriológica refuerza el concepto de retardo en el desarrollo de los cojinetes atrioventriculares como explicación patogenética de esta cardiopatía

Hipoplasia ventricular derecha: Estudios morfométrico y morfológico

En la hipoplasia del ventrículo derecho (HVD) la displasia de la válvula tricúspide (VT) repercute en el desarrollo del ventrículo derecho (VD). Se documentan los resultados del estudio anatomopatológico y morfométrico de la VT y del VD en 25 corazones con esta cardiopatía, los cuales fueron estudiados morfológicamente con el sistema secuencial segmentario; se midieron el diámetro del anillo tricuspídeo, los grosores de las paredes ventriculares, del septum interventricular y las distancias atrioventricular-ápex (AV-A) y ápex-válvula pulmonar (A-VP). Los valores obtenidos fueron comparados con los de corazones normales de edades equivalentes. Se describió la morfología del VD en sus porciones de entrada, trabecular y de salida y en especial de la VT. Los grosores de las paredes anterior y posterior del VD estuvieron incrementados entre 2 y 10 veces el valor normal; el grosor del septum ventricular fue de 1 a 3 veces mayor que lo normal; el incremento del grosor de la pared anterior del infundíbulo fue de 2 a 4 veces mayor respecto a lo normal; las distancias AV-A y A-VP estuvieron reducidas a la mitad de los valores normales. La disminución del VD estuvo relacionada con la gran hipertrofia de sus paredes. La VT fue displásica, presentó anomalía de Ebstein (AE) en el 72%, su tamaño pequeño fue indicador de las dimensiones del VD. Los estudios morfométricos son de ayuda valiosa para documentar las alteraciones cuantitativas en las dimensiones de válvulas, paredes y diámetros de las cavidades cardíacas en las cardiopatías congénitas

Tronco arterioso común en adultos

El objetivo del estudio es describir los factores que han favorecido la sobrevida de los pacientes con tronco arterioso común hasta la edad adulta en el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". En el período comprendido de mayo de 2003 a junio de 2007 se estudiaron 6 pacientes adultos con la sospecha clínica de tronco arterioso. A todos los pacientes se les realizó historia clínica, electrocardiograma de superficie de 12 derivaciones, estudios de imagen (ecocardiograma) y cateterismo cardíaco. En el instituto, sólo se conocen 6 pacientes adultos portadores de esta cardiopatía, en los que su cuadro clínico comenzó desde los primeros días de vida. Los hallazgos del ecocardiograma corroboraron la presencia del tronco común tipo I en todos los casos y las anomalías asociadas más frecuentes: hipoplasia de las ramas pulmonares, ostium coronario único, persistencia de conducto arterioso y arco aórtico derecho. La mayoría de los pacientes cursan con hipertensión arterial pulmonar. Con base a este trabajo concluimos que no conocemos con certeza la sobrevida de los pacientes con cardiopatías congénitas complejas como el tronco arterioso común. Hay factores como la hipertensión arterial pulmonar y la hipoplasia de ramas pulmonares que en ciertas patologías cardiovasculares son deletéreos para la vida, pero que en algunas cardiopatías congénitas complejas son benéficos

Correlación anatomo-ecocardiográfica del síndrome de cimitarra en el adulto y comentario embriológico

Estudio retrospectivo de 7 pacientes adultos con síndrome de cimitarra mediante examen clínico y ecocardiográfico, este último se correlacionó con un espécimen anatómico equivalente. Los resultados fueron: Infección respiratoria y disnea de medianos esfuerzos en el 90%, signo de Cimitarra en 4 (57%), comunicación interatrial en 5 (71 %), uno de ellos con persistencia de conducto arterioso; dos (28.6%) sólo con persistencia de conducto arterioso, dextrocardia en 5 (71%), dilatación de cavidades derechas en 5 (71%) y borde romo en 6 (85.7%). En 2 el colector drenó a la porción baja de la aurícula derecha, en tres a la unión del atrio derecho con la vena cava inferior y en 2 a la vena cava inferior a través de un colector. Seis fueron a cirugía. La correlación mostró concordancia entre la imagen ecocardiográfica y el espécimen anatómico. El síndrome de la Cimitarra es raro, su diagnóstico y seguimiento se puede realizar mediante ecocardiografía en un alto porcentaje (86%). Se resalta la base embriológica de este síndrome