El defecto septal atrioventricular es una cardiopatía congénita compleja en la que no sólo están deficientes los tabiques cardíacos, sino que muestra otras alteraciones anatómicas en el corazón expresadas en un amplio espectro a nivel de la unión atrioventricular común. En este trabajo se muestra la experiencia anatomopatológica de esta cardiopatía en el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" y se elabora una correlación anatomoembriológica para inferir su patogenia. Se analizaron setenta corazones con el sistema secuencial segmentario, para determinar situs atrial, conexiones de los segmentos cardíacos, morfología de los tabiques, defectos septales, geometría ventricular, esqueleto fibroso y anomalías asociadas; se utilizó la clasificación de Rastelli. Se analizaron cortes histológicos de corazones embrionarios de pollo que fueron relacionados con las etapas del desarrollo del corazón humano para elaborar la correlación anatomoembriológica. Sesenta y cinco corazones tuvieron una válvula atrioventricular común y cinco dos válvulas, la comunicación interventricular estuvo permeable en la primera y obliterada en la segunda; los demás rasgos fueron iguales en ambas. El conocimiento morfológico de esta cardiopatía sirve de base para comprender la fisiopatología, e interpretar con precisión el diagnóstico clínico y proporcionar elementos de anatomía quirúrgica para el cirujano. La correlación anatomoembriológica refuerza el concepto de retardo en el desarrollo de los cojinetes atrioventriculares como explicación patogenética de esta cardiopatía
