Wady wrodzone serca u dorosłych leczonych w Klinice Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca Akademii Medycznej w Gdańsku

W okresie od 1 stycznia 2003 do 30 czerwca 2004 r. w Klinice Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca AMG hospitalizowano 68 dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca. Najliczniejsza była grupa chorych z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, przetrwałym przewodem tętniczym, zespołem Fallota i koarktacją aorty. U 33 pacjentów przeprowadzono bez powikłań zabiegi interwencyjnego leczenia wrodzonych wad serca - zamknięcie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, podwiązanie przewodu tętniczego oraz balonoplastykę z implantacją stentów w koarktacji i rekoarkatacji aorty

Wady wrodzone serca u dorosłych leczonych w Klinice Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca Akademii Medycznej w Gdańsku

W okresie od 1 stycznia 2003 do 30 czerwca 2004 r. w Klinice Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca AMG hospitalizowano 68 dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca. Najliczniejsza była grupa chorych z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, przetrwałym przewodem tętniczym, zespołem Fallota i koarktacją aorty. U 33 pacjentów przeprowadzono bez powikłań zabiegi interwencyjnego leczenia wrodzonych wad serca - zamknięcie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, podwiązanie przewodu tętniczego oraz balonoplastykę z implantacją stentów w koarktacji i rekoarkatacji aorty

Niezwykle rzadki wariant rozwojowy dotyczący liczby żył płucnych oraz ich częściowego nieprawidłowego połączenia

Złożony proces wytwarzania się połączeń pomiędzy żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem przypada na 27–29 dzień ciąży. Na tym etapie rozwoju embrionalnego może dochodzić do powstawania wielu wad wrodzonych układu krążenia. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek pacjentki z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium secundum, u której stwierdzono anomalię rozwojową dotyczącą liczby żył płucnych oraz dodatkowo istotny hemodynamicznie częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych. Ten rzadki wariant anatomiczny częściowego nieprawidłowego spływu żył płucnych, współistniejący z anomalią liczby żył płucnych i obecnością rozległego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, doprowadził do niepełnej korekcji chirurgicznej wady. Ze względu na utrzymywanie się istotnych zaburzeń hemodynamicznych pacjentkę zakwalifikowano do ponownego zabiegu operacyjnego. (Folia Cardiol. 2004; 11: 379–382

Wrodzone przetoki wieńcowe u dzieci - doświadczenia własne

Przetoki wieńcowe są rzadkimi wrodzonymi wadami serca będącymi bezpośrednimi połączeniami między tętnicą wieńcową a jamami serca, tętnicą płucną, zatoką wieńcową, żyłą główną górną lub żyłami płucnymi. Częstość ich występowania wynosi ok. 0,002%. Przetoka wieńcowa zwykle jest wadą izolowaną, czasami występuje z innymi anomaliami układu krążenia, takimi jak zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową oraz zespół hipoplazji lewego serca. Nie ustalono jednoznacznie wskazań do leczenia izolowanych przetok wieńcowych. Jedni autorzy zalecają zamykanie tylko przetok wywołujących objawy kliniczne, według innych nawet bezobjawowe przetoki powinny być zamknięte ze względu na postępujący charakter wady i powikłania mogące się pojawić po drugiej dekadzie życia

Wrodzone przetoki wieńcowe u dzieci - doświadczenia własne

Przetoki wieńcowe są rzadkimi wrodzonymi wadami serca będącymi bezpośrednimi połączeniami między tętnicą wieńcową a jamami serca, tętnicą płucną, zatoką wieńcową, żyłą główną górną lub żyłami płucnymi. Częstość ich występowania wynosi ok. 0,002%. Przetoka wieńcowa zwykle jest wadą izolowaną, czasami występuje z innymi anomaliami układu krążenia, takimi jak zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową oraz zespół hipoplazji lewego serca. Nie ustalono jednoznacznie wskazań do leczenia izolowanych przetok wieńcowych. Jedni autorzy zalecają zamykanie tylko przetok wywołujących objawy kliniczne, według innych nawet bezobjawowe przetoki powinny być zamknięte ze względu na postępujący charakter wady i powikłania mogące się pojawić po drugiej dekadzie życia

Niezwykle rzadki wariant rozwojowy dotyczący liczby żył płucnych oraz ich częściowego nieprawidłowego połączenia

Złożony proces wytwarzania się połączeń pomiędzy żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem przypada na 27–29 dzień ciąży. Na tym etapie rozwoju embrionalnego może dochodzić do powstawania wielu wad wrodzonych układu krążenia. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek pacjentki z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium secundum, u której stwierdzono anomalię rozwojową dotyczącą liczby żył płucnych oraz dodatkowo istotny hemodynamicznie częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych. Ten rzadki wariant anatomiczny częściowego nieprawidłowego spływu żył płucnych, współistniejący z anomalią liczby żył płucnych i obecnością rozległego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, doprowadził do niepełnej korekcji chirurgicznej wady. Ze względu na utrzymywanie się istotnych zaburzeń hemodynamicznych pacjentkę zakwalifikowano do ponownego zabiegu operacyjnego. (Folia Cardiol. 2004; 11: 379–382

Ocena przydatności badań w diagnostyce zwężeń gałęzi tętnicy płucnej u pacjentów po korekcji zespołu Fallota

Wstęp: Częstość zwężenia gałęzi tętnicy płucnej u pacjentów po korekcji zespołu Fallota (TOF, tetralogy of Fallot) wynosi 20–40%. Mogą one mieć pierwotny lub wtórny charakter w stosunku do zastosowanego leczenia. Wpływ zaburzeń perfuzji naczyń płucnych na jakość życia pacjentów po korekcji TOF jest różnorodny, ale trudny do przewidzenia. Celem pracy była ocena przydatności badań w diagnostyce zwężeń naczyń płucnych. Materiał i metody: Analizie poddano wyniki badań 104 pacjentów, u których korekcję wykonano w wieku od 5 miesięcy do 25 lat. Okres obserwacji wynosił 4,2–25 lat, a wiek chorych w chwili badania 5–40 lat (śr. 15 lat). U 28 pacjentów korekcję wady poprzedzono zespoleniem systemowo-płucnym, w tym u 18 pacjentów - prawostronnym. Podejrzenie zwężeń gałęzi tętnicy płucnej wysunięto na podstawie badania RTG klatki piersiowej u 11 pacjentów, a u 12 chorych na podstawie badania echokardiograficznego. Wyniki: Zaburzenia perfuzji w badaniu scyntygraficznym stwierdzono u 49% pacjentów, u których wykonano powyższe badanie. Dominowały zaburzenia perfuzji płuca lewego (34 chorych). U pacjentów ze znacznymi zaburzeniami perfuzji wykonano cewnikowanie serca, które potwierdziło rozpoznania u 18 badanych. U 10 pacjentów ze zwężeniem gałęzi płucnych wykonano zabiegi interwencyjne, 3 chorych zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Wnioski: Właściwie przeprowadzone badania diagnostyczne pozwalają wykryć zwężenia gałęzi tętnicy płucnej i zaplanować leczenie u pacjentów z zaburzeniami perfuzji o największym stopniu

Ocena przydatności badań w diagnostyce zwężeń gałęzi tętnicy płucnej u pacjentów po korekcji zespołu Fallota

Wstęp: Częstość zwężenia gałęzi tętnicy płucnej u pacjentów po korekcji zespołu Fallota (TOF, tetralogy of Fallot) wynosi 20–40%. Mogą one mieć pierwotny lub wtórny charakter w stosunku do zastosowanego leczenia. Wpływ zaburzeń perfuzji naczyń płucnych na jakość życia pacjentów po korekcji TOF jest różnorodny, ale trudny do przewidzenia. Celem pracy była ocena przydatności badań w diagnostyce zwężeń naczyń płucnych. Materiał i metody: Analizie poddano wyniki badań 104 pacjentów, u których korekcję wykonano w wieku od 5 miesięcy do 25 lat. Okres obserwacji wynosił 4,2–25 lat, a wiek chorych w chwili badania 5–40 lat (śr. 15 lat). U 28 pacjentów korekcję wady poprzedzono zespoleniem systemowo-płucnym, w tym u 18 pacjentów - prawostronnym. Podejrzenie zwężeń gałęzi tętnicy płucnej wysunięto na podstawie badania RTG klatki piersiowej u 11 pacjentów, a u 12 chorych na podstawie badania echokardiograficznego. Wyniki: Zaburzenia perfuzji w badaniu scyntygraficznym stwierdzono u 49% pacjentów, u których wykonano powyższe badanie. Dominowały zaburzenia perfuzji płuca lewego (34 chorych). U pacjentów ze znacznymi zaburzeniami perfuzji wykonano cewnikowanie serca, które potwierdziło rozpoznania u 18 badanych. U 10 pacjentów ze zwężeniem gałęzi płucnych wykonano zabiegi interwencyjne, 3 chorych zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Wnioski: Właściwie przeprowadzone badania diagnostyczne pozwalają wykryć zwężenia gałęzi tętnicy płucnej i zaplanować leczenie u pacjentów z zaburzeniami perfuzji o największym stopniu

Podwójne światło łuku aorty a podwójny łuk aorty

W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 14-letniej pacjentki z niezwykle rzadką anomalią łuku aorty w postaci podwójnego światła łuku aorty, współistniejącą z przetrwałym przewodem tętniczym i przetrwałą żyłą główną górną lewą. Podwójne światło łuku aorty wymaga różnicowania z podwójnym łukiem aorty. U pacjentki stwierdzono również wadę układu moczowego - agenezję nerki lewej. Przetrwały przewód tętniczy zamknięto interwencyjnie koilem. Ze względu na prawidłowy przepływ w łuku aorty podwójne światło łuku aorty nie wymagało leczenia

Ocena pacjentów po korekcji zespołu Fallota

Materiał i metody: Analizie poddano 104 pacjentów po korekcji zespołu Fallota, operowanych w latach 1976–1997. Wiek pacjentów w chwili zabiegu wynosił od 5 miesięcy do 26 lat, a wiek w czasie badań kontrolnych 5–40 lat. Okres obserwacji pooperacyjnej wynosił 4,2–25 lat (średnio 11,2 lat). U 6 pacjentów w okresie poprzedzającym badania kontrolne wykonano reoperację — najczęściej z powodu rezydulanego przecieku międzykomorowego. Wyniki: Powiększenie sylwetki serca w obrazie RTG stwierdzono u 23% chorych, asymetrię rysunku naczyniowego płuc u 10%. W badaniu echokardiograficznym niewielki przeciek w pobliżu łaty międzykomorowej stwierdzono u 16%, istotny gradient w drodze wypływu z prawej komory u 13,5%, a ciśnienia w prawej komorze powyżej 60 mm Hg u 10,6% pacjentów. Komorowe zaburzenia rytmu serca w badaniu Holtera obserwowano u 17 chorych, a podczas próby wysiłkowej dodatkowo u 7 osób. Nieprawidłowości w scyntygrafii perfuzyjnej płuc stwierdzono u 43 pacjentów. U większości badanych chorych stwierdzono nieprawidłowości w przynajmniej jednym z wykonywanych badań. Nie wpływały one istotnie na efekt hemodynamiczny i czynnościowy, ale były wskazaniem do interwencyjnych zabiegów u 13 pacjentów (najczęściej poszerzenia gałęzi tętnicy płucnej) i do ponownego zabiegu u 4 (zwężenie w drodze wypływu z prawej komory). Wnioski: Pacjenci po korekcji zespołu Fallota wymagają stosownie odpowiednio zaplanowanego schematu badań kontrolnych, który pozwoli wykryć resztkowe pozostałości wady lub następstwa jej leczeni