Lymphomes B agressifs avec réarrangements de MYC (revue de la littérature et étude d'une cohorte régionale)

Ce travail a pour but de caractériser sur les plans clinique, morphologique, phénotypique et cytogénétique, une cohorte de 36 patients porteurs d'un lymphome avec réarrangement du gène MYC. La présentation clinique est marquée par une dissémination extra-ganglionnaire fréquente, un stade avancé, un taux de LDH augmenté et un index pronostique international (IPI) élevé. Sur le plan cytogénétique, le caryotype complexe est constant et il existe, dans 72% des cas, une ou deux translocations associées impliquant BCL2 et/ou BCL6 (double hit : DH, ou triple hit : TH). L'étude immunohistochimique identifie une population cellulaire le plus souvent de type centre germinatif (GC), hautement proliférante et exprimant la protéine c-myc. En cytométrie en flux, hormis la confirmation des caractéristiques déjà publiées sur l'expression de CD20 et des immunoglobulines de surface, cette étude retrouve une nouvelle anomalie phénotypique concernant CD79b. Au terme du suivi, 31 patients sont décédés avec une médiane de survie de 5,9 mois. Il semble exister une tendance à un plus mauvais pronostic pour les DH impliquant BCL2 et les TH. Le partenaire de translocation de MYC associé à une survie plus favorable pourrait être le gène des chaînes lourdes des immunoglobulines IGH. Enfin, en immunohistochimie, l'expression de la protéine BCL2 est corrélée à la présence d'une translocation de son gène et ne semble pas influer sur le pronostic en absence de réarrangement. Sur le plan thérapeutique, le rituximab et la greffe de cellules souches hématopoïétiques apportent un bénéfice significatif en terme de survie. En revanche, les chimiothérapies standard et intensive donne des résultats similaires.NANTES-BU Médecine pharmacie (441092101) / SudocSudocFranceF

When Ring Sideroblasts on Bone Marrow Smears Are Inconsistent with the Diagnosis of Myelodysplastic Neoplasms

Ring sideroblasts are commonly seen in myelodysplastic neoplasms and are a key condition for identifying distinct entities of myelodysplastic neoplasms according to the WHO classification. However, the presence of ring sideroblasts is not exclusive to myelodysplastic neoplasms. Ring sideroblasts are as well either encountered in non-clonal secondary acquired disorders, such as exposure to toxic substances, drug/medicine, copper deficiency, zinc overload, lead poison, or hereditary sideroblastic anemias related to X-linked, autosomal, or mitochondrial mutations. This review article will discuss diseases associated with ring sideroblasts outside the context of myelodysplastic neoplasms. Knowledge of the differential diagnoses characterized by the presence of ring sideroblasts in bone marrow is essential to prevent any misdiagnosis, which leads to delayed diagnosis and subsequent management of patients that differ in the different forms of sideroblastic anemia

General method for the synthesis of substituted phenanthridin-6(5H)-ones using a KOH-mediated anionic ring closure as the key step

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Une occupation domestique hallstattienne dans le contexte humide du Ried de la Zorn à Weyersheim (Bas-Rhin)

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Une occupation domestique hallstattienne dans le contexte humide du Ried de la Zorn à Weyersheim (Bas-Rhin)

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Automated Early Detection of Myelodysplastic Syndrome within the General Population Using the Research Parameters of Beckman–Coulter DxH 800 Hematology Analyzer

The incidence of myelodysplastic syndrome increases with aging and the early diagnosis enables optimal care of these diseases. The DxH 800 hematology analyzer measures and calculates 126 cytological parameters, but only 23 are used for routine CBC assessment. The goal of this study was to use the 103 unexploited “research parameters” to develop an algorithm allowing for an early detection of subclinical MDS patients by triggering morphological analysis. Blood sample parameters from 101 MDS patients and 88 healthy volunteers were analyzed to identify the critical “research parameters” with: (i) the most significant differences between MDS patients and healthy volunteers, (ii) the best contributions to principal component analysis (PCA), first axis, and (iii) the best correlations with PCA, first two axes (cos2 > 0.6). Ten critical “research parameters” of white blood cells were identified, allowing for the calculation of an MDS-likelihood score (MDS-LS), based on logistic regression. Automatic calculation of the MDS-LS is easily implementable on the middleware system of the DxH 800 to generate a flag for blood smear review, and possibly early detection of MDS patients in the general population