Pilot Project «All-Russian Registry of Patients with Severe Bronchial Asthma.» The First Results in a Children’s Group of Patients (Moscow’s Observation Program)

The article presents the first results of the pilot observation program «The All-Russian Severe Asthma Patient Registry» which was started in Moscow. Objectives. The objective of this initiative is the accumulation of clinical data on patients with severe bronchial asthma in the Russian Federation. Methods. The chosen method was a registry, the rights holders of which were 3 professional associations — Interregional Public Organization «Russian Respiratory Society», Public Organization «Union of Pediatricians of Russia», All-Russian Public Organization «Association of Allergologists and Clinical Immunologists». Results. The results of the pilot project are presented by the data analysis of electronic case report forms of 36 children (totally, the project included 100 patients, 64 adults and 36 children) enrolled in the program from June to December 2016. Using the registry, a detailed analysis of the clinical characteristics of a group of children with severe atopic bronchial asthma was carried out, the results of a pharmacoepidemiological evaluation of therapy were given. Obtained by the researchers, a high frequency of the assignment of a genetically engineered biologic drug of omalizumab meets the international recommendations but does not reflect the all-Russian reality and can be explained by inclusion in the registry of pediatric patients observed only in the Federal State Autonomous Institution «National Scientific and Practical Center of Children’s Health» of the Ministry of Health of the Russian Federation. Conclusion. To determine true indicators that characterize bronchial asthma in children in the Russian Federation it is necessary, undoubtedly, to expand the geography of project participants

Место топического глюкокортикостероида метилпреднизолона ацепоната в наружной терапии атопического дерматита у детей

The article describes the main characteristics of local glucocorticosteroids (GCS) which are the «gold standard» for external therapy of atopic dermatitis allowing to achieve control over  the disease quickly and effectively. Methylprednisolone aceponate 0.1%  — non-fluorinated local GCS, the drug with the most favourable  therapeutic index, the efficacy and safety of which has been  demonstrated in numerous randomized trials — is the optimal  therapeutic option in the treatment of AtD in children from 4 months.Статья посвящена описанию основных характеристик местных глюкокортикостероидов (ГКС), являющихся «золотым стандартом» наружной терапии атопического дерматита, позволяющих  быстро и эффективно достичь контроля над заболеванием. Метилпреднизолона ацепонат 0,1%  — нефторированный местный ГКС, препарат с наиболее благоприятным терапевтическим  индексом, эффективность и безопасность которого продемонстрирована в многочисленных  рандомизированных исследованиях, — является оптимальным терапевтическим выбором при  лечении АтД у детей с 4 мес.Источник финансированияСтатья издается при поддержке компании «Байер»

Vitamin D binding protein polymorphysm in patients with acute coronary syndrome in kaliningrad region

BACKGROUND: Vitamin D binding protein is a main vitamin D carrier in serum. It also has an impact on macrophagial function. Role of vitamin D and macrophages in the pathogenesis of atherosclerosis is scientifically proven but there is lack of data on vitamin D binding protein in this regard. AIMS: To evaluate the vitamin D binding protein polymorphism in patients with acute coronary syndrome without diabetes mellitus, autoimmune diseases and malignant tumors. Determine correlation, if there is, between vitamin D binding protein allele and features of acute coronary syndrome among this patient group. MATERIALS AND METHODS: It is a cross-sectional observational study. Study subjects are patients with acute coronary syndrome. Exclusion criteria are the presence of diabetes mellitus, autoimmune diseases and malignant tumors. In all participants were evaluated: predisposing factors for heart diseases, CBC, biochemical blood test, troponin, coronarography, echocardiography. The study lasted for 5 months from November 2017 until March 2018. Primary end point – assessment of vitamin D binding protein polymorphysm in this group of patients with acute coronary syndrome by means of vitamin D binding protein gene sequencing. 50 patients were enrolled into this study who were urgently admitted to hospital and diagnosed with acute coronary syndrome. Among them – 36 males and 14 females. Mean age was 60 (55;66) years. All participants were sequenced for single nucleotide polymorphysm in VDBP p.T436K (rs4588) and P.432E (rs7041). RESULTS: Gene polymorphysms of interest were found in 43 patients among 50 enrolled. Haplotype Gc1s/2 (rs7041G-rs4588A) was found in 7 (14%) patients, Gc2 (rs7041T-rs4588A) — in 9 (18%) patients, Gc1s (rs7041G-rs4588C) – in 20 (40%) patients, Gc1f (rs7041T-rs4588C) in 14 (28%). Coronarography showed that coronary artery occlusions obstructing more than 50% of vessel lumen was found in 16 patients; obstruction greater than 90% was seen in 8 patients; total occlusion – in 4 patients. CONCLUSIONS: In patient group with acute coronary syndrome prevalence of vitamin D binding protein gene polymorphysm was high – in 86% of participants. The features of Gc2 haplotype were higher frequency of recurrent myocardial infarction and total coronary artery occlusion, as well as tendency to decreased serum vitamin D3 (25(OH)D) levels

A clinical case of post-COVID-19 myoendocarditis and arrhythmic syndrome at the outpatient stage

Background: Infection with the SARS-CoV-2 virus entails the development of complications which affect the prognosis of the underlying disease. More than 40% of COVID-19 complications represent diseases of the cardiovascular system, most of which are the rhythm and conduction disturbances. In order to avoid these complications, it is necessary to detect cases of infection in a timely manner at the outpatient stage. Clinical case description: A 40-year-old patient came to the clinic with complaints of interruptions in the heart rhythm that appeared after the coronavirus infection. The laboratory examination (CBC) revealed signs of systemic inflammation (leukocytosis 12.6×109 U/l; erythrocyte sedimentation rate 18 mm/h, C-reactive protein 18 mg/l); the instrumental examination of the heart revealed the rhythm disturbances in the form of frequent ventricular ectopic activity and weakness of the SA node. The patient received propafenone (150 mg, 3 times a day) as a therapy with a positive effect. Against the background of improvement in the patient’s condition and despite the history of myocarditis and a positive result of enzyme immunoassay for antibodies to SARS-CoV-2 (IgG, 10 BAU/ml), the patient was prescribed immunization with the CoviVac vaccine. After the immunization, the condition worsening was observed in the form of an increase in the rhythm disturbances, which required an inpatient treatment. A clinical diagnosis of recurrent ventricular arrhythmia — ventricular extrasystole was established, and the therapy was corrected. The outcome was favorable. Conclusion: Myocarditis is one of the most common complications of SARS-CoV-2 and should be kept in mind at all stages of medical care. This clinical case demonstrates the importance of the correct diagnosis and treatment of post-COVID myocarditis, as well as the need to assess contraindications for SARS-CoV-2 vaccination in patients with cardiac complications

Оценка качества жизни с помощью вопросника Health Utilities Index у детей c бронхиальной астмой тяжелого персистирующего течения на фоне лечения омализумабом

Background. Quality of life (QoL) is an important parameter that provides additional information about changes in health status. Objective. Our aim was to study the change in QoL of patients with severe persistent bronchial asthma (BA) during the treatment with genetically engineered biological preparation (GIBP) omalizumab in addition to daily background therapy. Methods. The QoL assessment was conducted using the Health Utilities Index Mark 3 and Mark 2 (HUI3, HUI2) questionnaires at two points (1st point and 2nd point — in 6 months) in 47 children with severe BA at the age of 13 (7; 17) years, 72% of them are boys. At the same points, QoL was evaluated using the PAQLQ (S) specialized pediatric questionnaire (Standardized Pediatric Asthma Quality of Life Questionnaire). Results. Depending on the duration of omalizumab therapy, all children were divided into 5 groups: 1st group — children who did not receive treatment with monoclonal antibodies at the 1st point; in 2, 3, 4, 5-th groups, the QoL assessment was performed on GIBP treatment for different time. In children of the 1st group whose QoL was evaluated before starting GIBP therapy and in 6 months, a statistically significant change in scores on the Health Utilities Index questionnaire was noted: the multi-attribute indices HUI2 and HUI3 improved, respectively, by 21.3 and 10.71% (p = 0.041 and 0.086). According to the HUI2 classification system, a significant improvement in the emotion attribute was revealed, which positively correlated with the overall indicator and the emotion indicator of the PAQLQ (S) questionnaire. In the remaining groups, the indicators of the Health Utilities Index questionnaire did not change significantly. Conclusion. The study results showed that the dynamics of the quality of life in children with severe persistent BA is an important additional criterion in a comprehensive assessment of the efficacy of targeted bioengineering therapy. Качество жизни (КЖ) — важный параметр, обеспечивающий дополнительную информацию об изменениях в состоянии здоровья. Цель исследования — изучить изменение КЖ пациентов с бронхиальной астмой (БА) тяжелого персистирующего течения на фоне лечения генно-инженерным биологическим препаратом (ГИБП) омализумабом в дополнение к ежедневной базисной терапии. Методы. Оценка КЖ проводилась с помощью вопросников Health Utilities Index Mark 3 и Mark 2 (HUI3, HUI2) в двух точках (1-я точка и 2-я точка — через 6 мес) у 47 детей с тяжелым течением БА в возрасте 13 (7; 17) лет, из них 72% мальчиков. В этих же точках КЖ было оценено с использованием специализированного детского вопросника PAQLQ(S) (Standardised Paediatric Asthma Quality Of Life Questionnaire). Результаты. В зависимости от длительности терапии омализумабом все дети были разделены на 5 групп: 1-я — дети, которые в 1-й точке не получали лечение моноклональными антителами; во 2, 3, 4, 5-й группах оценка КЖ проводилась на фоне ГИБП в течение разного времени. У детей 1-й группы, у которых КЖ оценивалось до начала терапии ГИБП и через 6 мес, отмечалось статистически значимое изменение баллов по вопроснику Health Utilities Index: мультиатрибутные индексы HUI2 и HUI3 улучшились, соответственно, на 21,3 и 10,71% (р=0,041 и 0,086); по данным классификационной системы HUI2 выявлено достоверное улучшение атрибута «эмоции», который положительно коррелировал с общим показателем и показателем «эмоциональная сфера» вопросника PAQLQ(S). Заключение. Результаты исследования показали, что динамика качества жизни у детей с тяжелой персистирующей БА является важным дополнительным критерием в комплексной оценке эффективности применения таргетной биоинженерной терапии. 

Survival, cognitive functions, and brain MRI in patients with cSVD: 5-year observation

Introduction. Contributing to high disability and mortality, cerebral small vessel disease (cSVD) is a common condition in senior and elderly individuals. Objective: to assess the 5-year survival as well as cognitive and MRI changes in patients with cSVD and cognitive impairment (CI). Materials and methods. A prospective 5-year study included 54 patients (of them 37 women; mean age: 60.51 6.76 years) with cSVD, CIs, and white matter hyperintensities (WMHs; Fazekas 23). Twenty-two subjects were followed up to assess cognitive functions and a type of CI, cSVD MRI features, WMH, white and grey matter, and cerebrospinal fluid (CSF) volume as well as microstructural brain changes and correlate cognitive and MRI parameters at 5 years timepoint after the baseline. Results. Dementia developed in 14% of the subjects and 14% of the subjects died over a 5-year period. The subjects assessed twice had controlled hypertension (HTN). CIs worsened in the domain of executive functions and memory with mixed-type CI worsening. The follow-up showed that the WMH and CSF volume increased while the white matter volume decreased and axial diffusivity increased in the corpus callosum. The CSF volume correlated with the Stroop Test results and delayed memory (r = 0.803 and r = 0.701, respectively) and with white matter atrophy (r = 0.256) while the latter correlated with the axial diffusivity increased in the corpus callosum (r = 0.560). Conclusion. cSVD with advanced WMHs is associated with high mortality and dementia progression. General cognition assessment and MRI scan are not enough sensitive to assess disorder progression over a 5-year period. Stroop Test and Delayed 10-Word Recall Test results and transition to mixed-type CI indicate CI worsening and, therefore, can be used for the follow-up assessment. Cognitive decline in extensive cSVD is mediated by the brain matter atrophy and altered CSF circulation

Современные стратегии терапии персистирующей бронхиальной астмы у подростков

Bronchial asthma remains one of the most common non-infectious diseases. In children, the highest prevalence and incidence of asthma is observed in adolescence. Difficulties in achieving and maintaining control over the disease in adolescents are due to the peculiarities of their socio-psychological adaptation, low adherence to therapy, and poor doctor-patient interaction. To achieve maximum control over the disease in children and adolescents suffering from moderate bronchial asthma, according to current guidelines, combined drugs should be used. A number of conciliation documents on asthma adopted the concept of using a single inhaler from the third stage of treatment, which is used both as a basic therapy and for relieving exacerbations. A large number of studies have demonstrated successful experience with the use of such tactics, including in adolescents in real clinical practice. It is proved that this approach increases adherence to therapy, reduces the risk of exacerbations, and improves the control over the disease. However, further research is needed, because therapy with a single inhaler has age limits. Бронхиальная астма остается одним из самых распространенных неинфекционных заболеваний. У детей наибольшая распространенность и заболеваемость астмой отмечается в подростковом возрасте. Трудности достижения и подержания контроля над болезнью у подростков обусловлены особенностями их социально-психологической адаптации, низкой приверженностью к терапии и плохим взаимодействием между врачом и пациентом. Для достижения максимального контроля над болезнью у детей и подростков, страдающих среднетяжелой бронхиальной астмой, согласно современным руководствам, следует использовать комбинированные препараты. В ряде согласительных документов по астме с 3-й ступени лечения принята концепция использования единого ингалятора, который применяется и в качестве базисной терапии, и для купирования обострений. В большом количестве исследований продемонстрирован успешный опыт применения подобной тактики, в том числе у подростков в условиях реальной клинической практики Доказано, что данный подход повышает приверженность к терапии, снижает риск обострений и улучшает контроль над заболеванием. Однако, необходимы дальнейшие исследования, т.к. терапия в режиме единого ингалятора имеет возрастные ограничения. 

Актуальная тактика ведения детей с бронхиальной астмой

The article is devoted to the problem of timely diagnosis and current principles of management of children with bronchial asthma. Given the  increase in the prevalence of allergic pathology stated over the past  decades, the issues of differential diagnosis, integrated approach to the  treatment and management of children with allergies are extremely  relevant. Strategies of sequential therapy and monitoring of the  patient’s condition, adherence principles are key links in achieving and  maintaining control over bronchial asthma. The publication presents the  main provisions of national clinical guidelines developed and approved  by the professional association «Union of Pediatricians of Russia».Статья посвящена проблеме своевременной диагностики и современным принципам ведения детей с бронхиальной астмой. Учитывая рост распространенности аллергической патологии,  зафиксированный на протяжении последних десятилетий, вопросы дифференциальной  диагностики, комплексного подхода к лечению и ведению детей с аллергией крайне актуальны. Стратегии ступенчатой терапии и мониторинга состояния пациента, принципы приверженности  — ключевые звенья в достижении и поддержании контроля над бронхиальной астмой. В  публикации представлены основные положения национальных клинических рекомендаций,  разработанных и утвержденных профессиональной ассоциацией «Союз педиатров России»

Современные возможности терапии хронической крапивницы у детей

Chronic urticaria in children is one of the diseases that are underestimated in their severity and impact on the quality of life. The world academic literature data gives very little information on epidemiology, etiology of chronic urticaria, and researches on application of various therapies in children with the studied disease. Second-generation antihistamines are the leading medications in the therapy of chronic urticarial; however, there are not enough studies on the use of other treatment options in children with this pathology. Resistance to standard therapy and to high doses of antihistamines is one of the problems of managing both adult patients and children. Omalizumab is the first generation of biologicals drug for treating chronic urticaria resistant to standard therapy; the pharmaceutical can be administered in children over 12 years. Further research on the drug efficacy in chronic urticaria is required including safety rate evaluation in the pediatric group of patients.Хроническая крапивница у детей — одно из недооцененных по своей тяжести и влиянию на качество жизни заболеваний. В мировой научной литературе крайне мало информации об эпидемиологии, и этиологии хронической крапивницы. Антигистаминные препараты 2-го поколения являются ведущими в терапии хронической крапивницы, однако исследований по применению других видов лечения у детей при данной патологии недостаточно. Резистентность к стандартной терапии и высоким дозам антигистаминных препаратов — одна из проблем ведения как взрослых пациентов, так и детей. Омализумаб — первый генно-инженерный биологический препарат для лечения резистентной к стандартной терапии хронической крапивницы, разрешен к применению у детей с 12 лет. Необходимы дальнейшие исследования по эффективности его применения при хронической крапивнице, в том числе с оценкой безопасности у педиатрической группы пациентов.КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВЛ.С. Намазова-Баранова — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Пьер Фабр, Genzyme Europe B. V., ООО «Астра зенека Фармасьютикалз», Gilead / PRA «Фармасьютикал Рисерч Ассошиэйтс СиАйЭс», «Bionorica», Teva Branded Pharmaceutical products R&D, Inc / ООО «ППД Девелопмент (Смоленск)», «Сталлержен С. А.» / «Квинтайлс ГезмбХ» (Австрия).Остальные авторы данной статьи подтверждают отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить

Первые результаты оценки качества медицинской помощи на догоспитальном и госпитальном этапах детям с острой аллергической патологией

Background. Differential diagnosis of exacerbations of allergic diseases in children at pre-hospital and hospital stages of rendering emergency medical care (EMC) remains a relevant issue. One of the reasons is that medical care does not always comply with current clinical guidelines.Objective. Our aim was to analyze the quality of emergency medical care for children with acute allergic pathology.Methods. A retrospective study with a retrospective analysis and extraction of data from medical records (in 2 stages) was conducted.Results. The study analyzed the data of 595 children with acute allergic pathology who applied for emergency medical care (girls — 215; 36.13%). The average age of patients was 43.12 ± 41.09 months, 455 (76.47%) were under 5 years of age. 513 (86.22%) children applied for medical care for the first time, 24 (4.03%) children — for the second time; in 58 (9.75%) emergency team call records, this column was not filled. Based on the complaints and diagnoses indicated in the medical documentation, the children were divided into 3 groups: Croup, Cutaneous Manifestations of Allergy, and Bronchopulmonary Manifestations. We analyzed the reliability and validity of final diagnoses made at pre-hospital and hospital stages and assessed the adequacy of the carried out pharmacotherapy.Conclusion. According to our study, the quality of medical care at pre-hospital and hospital stages does not always correspond to current standards, algorithms, and available clinical guidelines.Дифференциальная диагностика обострений аллергических заболеваний у детей на догоспитальном и госпитальном этапах оказания скорой медицинской помощи (СМП) остается актуальной проблемой. Одна из причин в том, что медицинская помощь не всегда проводится в соответствии с современными клиническими рекомендациями.Цель исследования — проанализировать качество оказания скорой и неотложной медицинской помощи детям с острой аллергической патологией.Методы. Проведено ретроспективное исследование с ретроспективным анализом и выкопировкой данных из медицинской документации (в 2 этапа).Результаты. В исследовании проанализированы данные 595 детей с острой аллергической патологией, обратившихся за скорой медицинской помощью (девочек — 215; 36,13%). Средний возраст пациентов — 43,12±41,09 мес, из них 455 (76,47%) — в возрасте до 5 лет. Первично за медицинской помощью обратились 513 (86,22%) детей, повторно — 24 (4,03%); в 58 (9,75%) картах вызова бригады СМП заполнение данной графы отсутствовало. На основании указанных в медицинской документации жалоб и выставленных диагнозов дети разделены на 3 группы: «Круп», «Кожные проявления аллергии» и «Бронхолегочные проявления». Проанализированы достоверность и обоснованность уточненных диагнозов, выставленных на догоспитальном и госпитальном этапах, оценена адекватность проведенной фармакотерапии.Заключение. По данным нашего исследования, оказание медицинской помощи на догоспитальном и госпитальном этапах не всегда соответствует современным стандартам, алгоритмам и имеющимся клиническим рекомендациям.Конфликт интересовЛ.С. Намазова-Баранова — получение исследовательских грантов от фармацевтических компаний Пьер Фабр, Genzyme Europe B. V., ООО «Астра зенека Фармасьютикалз», Gilead/PRA «Фармасьютикал Рисерч Ассошиэйтс СиАйЭс», «Bionorica», Teva Branded Pharmaceutical products R&D, Inc/ООО «ППД Девелопмент (Смоленск)», «Сталлержен С. А.»/«Квинтайлс ГезмбХ» (Австрия)