ABSENCE DE LA GELEE DE WHARTON AUTOUR D’UNE ARTERE OMBILICALE

Introduction: Wharton's jelly is a mucoid connective tissue, avascular who plays the role of protection vis-à-vis the umbilical vessels avoiding compression. The umbilical arteries devoid of Wharton's jelly are more prone to compression. A complete absence is most often associated with fetal death. Clinical case: We report a case of a newborn in the maternity compiled des Orangers, having one of the umbilical arteries, devoid of Wharton's jelly over a distance of 10 cm from the umbilicus and whose clinical course was satisfactory. Discussion: In the literature, five cases have been reported, and several hypotheses have been discussed: Degeneration of Wharton tissue around the vessels, fusion incomplete coating amniotic mesenchymal umbilical cord during early embryonic development, hypoplastic amniotic coating with secondary loss of Wharton's jelly. In our context, since only one of the two umbilical arteries was not protected and covered by the thick meconium, two hypotheses arise: action "biochemical" thick meconium components of Wharton's jelly. A also discuss the underlying infection related with the absence of Wharton's jelly. Conclusion: The total absence of Wharton's jelly around the umbilical artery or two remains poorly understood, however, biochemical action of the components of meconium on Wharton's jelly or infectious origin can’t be excluded.Introduction : La gelée de Wharton est un tissu conjonctif mucoïde, avasculaire qui joue le rôle de protection vis-à-vis des vaisseaux ombilicaux en évitant leur compression. Les artères ombilicales dépourvues de la gelée de Wharton sont plus sujettes à la compression. Une absence complète est associée le plus souvent à la mort fœtale. Le cas clinique : Nous rapportons une observation d’un nouveau-né colligé à la maternité des Orangers, présentant une des artères ombilicales dépourvue de la gelée de Wharton sur une distance de 10 cm de l’ombilic et dont l’évolution clinique est satisfaisante. Discussion : Dans la littérature, cinq cas ont été rapportés, et plusieurs hypothèses ont été discutées : Dégénérescence du tissu de Wharton autour des vaisseaux, fusion incomplète du revêtement amniotique et du mésenchyme du cordon ombilical pendant le développement embryonnaire précoce, hypoplasie du revêtement amniotique avec perte secondaire de la gelée de Wharton. Dans notre contexte, vu que seule une des 2 artères ombilicales a été non protégée et recouverte par du liquide méconial épais, deux hypothèses se posent : l’action « biochimique » des composants du méconium épais sur la gelée de Wharton. A discuter aussi le contexte infectieux en rapport avec l’absence de la gelée de Wharton. Conclusion : L’absence totale de la gelée de Wharton autour d’une ou des 2 artères ombilicales reste encore mal comprise, toutefois une action biochimique des composants du méconium sur la gelée de Wharton ou une origine infectieuse ne peut être écartée

Holoprosencéphalie : A propos d’un cas

L'holoprosencéphalie (HPE) est une malformation cérébrale complexe résultant d'une division incomplète du prosencéphale, survenant entre le 18ème et le 28ème jour de vie embryonnaire et affectant à la fois le cerveau et la face. Trois degrés de sévérité croissante ont été décrits : l'holoprosencéphalie lobaire, semi-lobaire, et alobaire. Des anomalies de la face peuvent s'associer à la malformation cérébrale (leur gravité reflète grossièrement le degré de sévérité de l'holoprosencéphalie). Les étiologies sont essentiellement les anomalies chromosomiques et le diabète maternel. Le diagnostic repose sur l’échographie et l’IRM anténatales au troisième trimestre de la grossesse, la clinique, l’échographie trans-fontanellaire, la TDM et surtout l’IRM cérébrale. Le diagnostic génétique fait appel au caryotype. Nous décrivons un cas d’ holoprosencéphalie découverte après un accouchement survenu à 30 SA, chez une patiente primigeste de 26 ans, mal suivie, ayant une consanguinité du premier degré, non supplémentée en acide folique, et ayant pris du fenugrec au cours du premier trimestre de sa grossesse. Dans la majorité des cas, le pronostic est réservé.