Silent Ischemia and Hypertension

Nadciśnienie tętnicze jest jednym z najpoważniejszych czynników ryzyka choroby niedokrwiennej serca. Obok objawowej postaci choroby istnieje forma bezbólowego, niemego niedokrwienia mięśnia sercowego, która według badaczy występuje nawet u 54% osób z nadciśnieniem tętniczym. Wykazano, że nieme niedokrwienie występuje nie tylko w przebiegu miażdżycy tętnic wieńcowych - jego obecność stwierdzono u około 50% osób z nadciśnieniem tętniczym i prawidłowym obrazem tętnic wieńcowych w koronarografii. Nie obserwowano też wyraźnego związku między występowaniem niemego niedokrwienia a obecnością przerostu mięśnia sercowego. W patofizjologii niemego niedokrwienia bierze siępod uwagę czynniki humoralne - wzmożone wydzielanie endorfin - oraz czynniki neurologicznepod postacią podwyższonego progu bólowego. Uważa się jednak, że podstawową przyczyną zjawiska są zaburzenia mikrokrążenia wieńcowego, spowodowane najprawdopodobniej obniżeniem rezerwy prze pływu wieńcowego oraz zaburzeniami funkcji śródbłonka. Podstawową metodą rozpoznawania niemego niedokrwienia jest 24-godzinne EKG, przy czym najwyższą czułość w rozpoznawaniu ma scyntygrafia perfuzyjna mięśnia sercowego.Hypertension is one of the most serious risk factors for the development of coronary heart disease. Symptomatic and asymptomatic forms of cardiac ischemia exist. About 54% of hypertensive people have silent ischaemia. Changes of the macrovascular level can not be the only underlying cause, as about 50% hypertensive patients with normal coronary angiogram have silent ischemia. There is no relationship between silent ischemia and cardiac hypertrophy. Humoral factors like elevated level of endorfin or neurological factors like elevated threshold of pain take place in the pathophysiology of silent ischemia. Coronary microcirculation defect is considered the main reasone of this phenomenon. It is caused by reduced coronary reserve and endothelium dysfunction. Elementary method of diagnosis silent ischemia is ECG-24h, but the most sensitive is myocardial scintigraph

Arterial hypertension - risk factor for abdominal aortic aneurysm

Istotnym zagadnieniem z patofizjologicznego i klinicznego punktu widzenia są tętniaki aorty - w ciągu ostatnich lat wiele uwagi poświęca się czynnikom wpływającym na ich powstawanie. Tętniaki aorty najczęściej są umiejscowione w jej odcinku brzusznym, przez wiele lat mogą przebiegać bezobjawowo. Ustalenie właściwego rozpoznania ma istotne znaczenie, gdyż progresja zmian w obrębie tętniaka może doprowadzić do jego pęknięcia, co stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia. Dane z piśmiennictwa wskazują, że wykrywalność tętniaków aorty brzusznej w ciągu ostatnich lat wyraźnie wzrosła, co w dużej mierze zawdzięczamy upowszechnieniu nieinwazyjnych metod wizualizacyjnych. Dotyczy to zwłaszcza badania ultrasonograficznego, tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego. W ostatnich latach wiele uwagi poświęca się zagadnieniu patogenezy tętniaków aorty brzusznej. Cytowane wyniki dużych programów badawczych wyraźnie wskazują, że czynniki ryzyka miażdżycy, jak nadciśnienie tętnicze, zaburzenia gospodarki lipidowej czy palenie tytoniu, usposabiają do rozwoju tętniaków aorty brzusznej. W rozważaniach nad patogenezą tętniaków nie można pominąć udziału angiotensyny II w rozwoju zmian naczyniowych. Należy jednak podkreślić, że patogeneza tętniaków aorty jest złożona i do ich rozwoju może się przyczyniać wiele czynników uszkadzających ścianę naczynia.There is a growing number of clinical evidence indicating that prevalence of abdominal aortic aneurysms is growing in hypertensive patients and in the general population, especially in groups older than 50 years. Current estimates of the incidence of aortic abdominal aneurysms are variable partially due to the lack of universally accepted definitions of the disease. There is lack of knowledge on the mechanisms responsible for the initiation and propagation of abdominal aortic aneurysms. The mediators of abdominal aortic aneurysms formation have not been clearly defined. There is a growing body of literature demonstrating a role of angiotensin II in the development of the disease. As described in this review, abdominal aortic aneurysms have effect on the morbidity and mortality of a large portion of the elderly population

Early diagnosis of diastolic left ventricular dysfunction in patients with primary hypertension based on seismocardiography

Wstęp Zaburzenia funkcji rozkurczowej u chorych na nadciśnienie tętnicze (NT) są wczesnym objawem i wyprzedzają zaburzenia funkcji skurczowej oraz rozwój przerostu lewej komory serca. Celem pracy była ocena przydatności sejsmokardiografii (SKG) do wczesnego wykrywania zaburzeń funkcji rozkurczowej u chorych z NT. Materiał i metody Badaniami objęto 60 mężczyzn: 30 z NT pierwotnym łagodnym i umiarkowanym w wieku 37 &#177; 6 lat (grupa A) i 30 zdrowych ochotników w wieku 34 &#177; 7 lat (grupa B). U wszystkich badanych wykonano elektrokardiograficzną (EXT) i SKG próbę wysiłkową. Pacjenci z NT mieli wykonane badanie echokardiograficzne. Analizie poddano: z próby SKG - podokresy skurczu i rozkurczu lewej komory w spoczynku i bezpośrednio po wysiłku w ms: PEP, LVET, IVCT, IVRT, PEP/LVET, MPI i wartość g; z próby EXT - czas trwania (min), obciążenie (W), HR i RR w spoczynku i wysiłku; z badania ECHO: EF, E/A, DT, IVRT. Wyniki Na podstawie SKG pacjenci z NT prezentowali gorszą globalną funkcję mięśnia sercowego w postaci wyższego MPI: 0,36 &#177; 0,11 vs. 0,26 &#177; 0,1, p = 0,001 oraz niższej wartości g: 87 &#177; 29 vs. 106 &#177; 19, p < 0,01. Ponadto u chorych z NT stwierdzono pogorszenie funkcji RLK w czasie wysiłku (wydłużenie IVRT) w porównaniu z osobami zdrowymi (60 &#177; 18 ms vs. 38 &#177; 16 ms, p < 0,001). Wnioski U pacjentów z NT stwierdzono w czasie wysiłku istotnie gorszą globalną funkcję mięśnia sercowego ocenianą parametrem MPI w porównaniu z osobami zdrowymi. U pacjentów z NT w czasie wysiłku stwierdzono pogorszenie funkcji RLK ocenianej sejsmokardiograficznie. SKG może być użyteczną metodą wczesnego wykrywania zaburzeń funkcji RLK u chorych z NT. Nadciśnienie Tętnicze 2007, tom 11, nr 4, strony 304-309.Background In patients with hypertension diastolic dysfunction of left ventricle is early symptom and overtakes hypertrophy and systolic dysfunction. Seismocardiography (SCG) can be used for monitoring changes in cardiac function during exercise test (EXT) based on systolic and diastolic cardiac time intervals (CTI). The aim of the study was to assess the usefulness of SCG for early diagnosis of left ventricular diastolic dysfunction in patients with primary hypertension. Material and methods The study population consisted of 60 persons divided into two groups: A: 30 pts with essential hypertension, 37 &#177; 6 years with normal systolic and diastolic function; B: 30 healthy volunteers (HV), 34 &#177; 7 years. All of them had symptom-limited EXT on cycloergometer performed. SCG was done simultaneously with EXT. Workload in Watts, duration of EXT in minutes, HR and BP at rest and effort from EXT as well as CTI - PEP, IVCT, LVET, IVRT, PEP/LVET, MPI = (IVCT+IVRT)/LVET), g value, from SCG were measured. Results Worse global myocardial performance in the group of hypertension pts in range of higher MPI 0.36 &#177; 0.11 vs. 0.26 &#177; 0.1 (p = 0.001) as well as diastolic dysfunction in range of prolongation of IVRT during exercise (56 &#177; 12 - 60 &#177; 19 ms) were stated. Longer IVRT (60 &#177; 18 vs. 38 &#177; 16) (p < 0.001) and lower g value (87 &#177; 29 vs. 106 &#177; 19) (p < 0.01) during exercise in comparison to HV were stated. Conclusions Worse global myocardial performance in hypertension patients during exercise SCG in comparison with HV were stated. In hypertensive patients diastolic dysfunction during exercise SCG was revealed. Seismocardiography may be useful method for early diagnosis of left ventricular diastolic dysfunction. key words: seismocardiography, primary hypertension, diastolic dysfunction Arterial Hypertension 2007, vol. 11, no 4, pages 304-309

Prognostic value of renal fractional flow reserve in blood pressure response after renal artery stenting (PREFER study)

Background: The aim of our study was to determine a potential relationship between restingtranslesional pressures ratio (Pd/Pa ratio), renal fractional fl ow reserve (rFFR) and bloodpressure response after renal artery stenting.Methods: Thirty fi ve hypertensive patients (49% males, mean age 64 years) with at least60% stenosis in angiography, underwent renal artery stenting. Translesional systolic pressuregradient (TSPG), Pd/Pa ratio (the ratio of mean distal to lesion and mean proximal pressures)and hyperemic rFFR — after intrarenal administration of papaverine — were measured beforestent implantation. Ambulatory blood pressure measurements (ABPM) were recorded beforethe procedure and after 6 months. The ABPM results were presented as blood pressure changesin subgroups of patients with normal (≥ 0.9) vs. abnormal (&lt; 0.9) Pd/Pa ratio and normal(≥ 0.8) vs. abnormal (&lt; 0.8) rFFR.Results: Median Pd/Pa ratio was 0.84 (interquartile range 0.79–0.91) and strongly correlatedwith TSPG (r = –0.89, p &lt; 0.001), minimal lumen diameter (MLD; r = 0.53, p &lt; 0.005)and diameter stenosis (DS; r = –0.51, p &lt; 0.005). Median rFFR was 0.78 (0.72–0.82). Similarly,signifi cant correlation between rFFR and TSPG (r = –0.86, p &lt; 0.0001), as well as withMLD (r = 0.50, p &lt; 0.005) and DS (r = –0.51, p &lt; 0.005) was observed. Procedural successwas obtained in all patients. Baseline Pd/Pa ratio and rFFR did not predict hypertension responseafter renal artery stenting. Median changes of 24-h systolic/diastolic blood pressure werecomparable in patients with abnormal vs. normal Pd/Pa ratio (–4/–3 vs. 0/2 mm Hg; p = NS)and with abnormal vs. normal rFFR (–2/–1 vs. –2/–0.5 mm Hg, respectively).Conclusions: Physiological assessment of renal artery stenosis using Pd/Pa ratio and papaverine-induced renal fractional fl ow reserve did not predict hypertension response after renalartery stenting

Relationship between primary aldosteronism and obstructive sleep apnoea, metabolic abnormalities and cardiac structure in patients with resistant hypertension

Wstęp: Celem analizy była ocena związku pomiędzy pierwotnym hiperaldosteronizmem (PA) i obturacyjnym bezdechem sennym (OBS)w relacji do nasilenia zaburzeń metabolicznych i zmian struktury i funkcji lewej komory (LV) serca u chorych z prawdziwie opornymnadciśnieniem tętniczym (OPNT) włączonych do badania RESIST-POL.Materiał i metody: Badaniem objęto 204 chorych (123 M, 81 K, średni wiek 48,4 lat) z OPNT, eGFR &gt; 60 ml/min/1,73 m2 i bez rozpoznanejwcześniej cukrzycy. Istotny klinicznie OBS zdefiniowano, jako wskaźnik bezdechów i oddechów spłyconych (AHI) &gt; 15/h. Ocenionoskładowe zespołu metabolicznego (MS). W badaniu echokardiograficznym oceniono: przerost LV (LVH), koncetnryczną przebudowę LV(RWT &gt; 0,45), prędkość fali E’, wskaźnik E/E’ i globalne odkształcenie włókien podłużnych (GLS).Wyniki: PA rozpoznano u 32 chorych (15,7%). OBS występował częściej u chorych z PA (59,4 v. 42,4%; p = 0,058). Chorych podzielonona cztery grupy: PA+ OBS+ , PA+ OBS-, PA-OBS+ and PA– OBS–. Świeżo wykryta cukrzyca, podwyższone stężenie glukozy na czczoi podwyższone stężenie glukozy po obciążeniu glukozą występowały najczęściej w grupie PA+ OBS +. OBS związany był z częstszymwystępowaniem koncentrycznej przebudowy LV, podczas gdy PA związany był z wyższą masą LV i częstszym występowaniem LVH.W grupach PA+ OBS+ I PA+ OBS – najczęstszymi typami geometrii LV były odpowiednio: przerost koncentryczny (68,4%) i przerostekscentryczny (54,5%). Prędkość fali E’ była najniższa i wskaźnik E/E’ był najwyższy w grupie PA+ OBS +. GLS był niższy u chorych zOBS w porównaniu z chorymi bez OBS.Wnioski: Zarówno zaburzenia metaboliczne jak i nasilenie zmian narządowych były najbardziej wyrażone u chorych z OPNT, u którychwspółistniały PA i OBS. PA i OBS w różny sposób wpływały na geometrię LV.(Endokrynol Pol 2013; 64 (5): 363–367)Introduction: The aim of this study was to evaluate in patients with resistant hypertension (RHTN) enrolled in the RESIST-POL study the relationshipbetween primary aldosteronism (PA) and obstructive sleep apnoea (OSA) and their effect on metabolic abnormalities and cardiac structure.Material and methods: We included 204 patients (123 M, 81 F, mean age 48.4 yrs) with true RHTN, eGFR &gt; 60 mL/min/1,73 m2 and no knowndiabetes. OSA was defined as an apnoea/hypopnoea index of 15/h or more. Metabolic syndrome components were assessed. On echocardiography,left ventricular hypertrophy (LVH), concentric remodelling (RWT &gt; 0.45), E’ velocity, E/E’ index and global strain (GLS) were evaluated.Results: PA was diagnosed in 32 patients (15.7%). OSA occurred more frequently in patients with PA (59.4 v. 42.4%; p = 0.058). Patientswere divided into four groups: PA+ OSA+ , PA+ OSA-, PA-OSA+ and PA–OSA–. Newly diagnosed diabetes, impaired glucose toleranceand increased fasting glucose were most frequent in the PA+ OSA+ group compared to other groups. The presence of OSA was associatedwith concentric remodelling, and the presence of PA was associated with higher left ventricular mass and higher frequency of leftventricular hypertrophy. In the PA+ OSA+ and PA+ OSA- groups, the most frequent geometry patterns were concentric hypertrophy(68.4%) and eccentric hypertrophy (54.5%) respectively. E’ velocity was lowest and E/E’ was highest in PA+ OSA+ compared to othergroups. GLS was lower in patients with OSA compared to those without OSA.Conclusions: Both metabolic abnormalities and target organ damage are more pronounced in patients with RHTN, PA and OSA. OSAand PA influence differently left ventricular geometry.(Endokrynol Pol 2013; 64 (5): 363–367

Renal resistive index in patients with true resistant hypertension: results from the RESIST-POL study

Background: Increased ultrasound Doppler renal resistive index (RRI) is a marker of atherosclerotic and hypertensive organ damage both at renal and systemic level. Aim: To evaluate RRI in patients with true resistant hypertension (TRHT) in the RESIST-POL study. Methods: From 204 patients diagnosed with TRHT in the RESIST-POL study, 151 patients (90 male, 61 female, mean age: 47.7 ± 10.4, range: 19–65 years) without secondary hypertension were included into the analysis. All patients were charac­terised by estimated glomerular filtration rate &gt; 60 mL/min/1.73 m2 and no history of diabetes prior to the study. As a control group we included 50 age- and gender-matched patients (35 male, 15 female, mean age: 46.8 ± 10.4, range: 19–65 years) with primary well-controlled hypertension. The groups also did not differ in respect to the number of years of known history of hypertension. The RRIs were evaluated on the basis of the Doppler ultrasound examination. Increased RRI was defined as ≥ 0.7. Results: Both groups did not differ in terms of renal function. Patients with TRHT were characterised by higher RRI as com­pared with the group with well-controlled hypertension (0.62 ± 0.05 vs. 0.60 ± 0.05, p &lt; 0.05). In the TRHT group RRI correlated significantly with age, clinic and ambulatory blood pressure measurement, diastolic blood pressure (DBP) levels, as well as with clinic pulse pressure (PP) (r = 0.297; p = 0.001), with daytime (r = 0.355; p &lt; 0.001) and nighttime (r = 0.313; p &lt; 0.001) PP, and with fasting glucose concentration (r = 0.215; p = 0.008) and E/E’ ratio (r = 0.289; p = 0.001) on echocardiography. RRI values were significantly higher in TRHT patients with newly diagnosed diabetes as compared with TRHT patients without diabetes (0.65 ± 0.05 vs. 0.62 ± 0.05, p = 0.022). Age, daytime DBP, daytime PP, and E/E’ ratio but not fasting glucose concentration correlated independently with RRI in the model. Among patients with TRHT, patients with increased RRI were characterised by older age (52.2 ± 4.9 vs. 47.3 ± 10.6 years, p = 0.012), higher body mass index (32.8 ± 6.0 vs. 29.7 ± 4.5 kg/m2, p = 0.034), as well as lower daytime and nighttime DBP values and lower daytime and night­time heart rate, as compared to patients with RRI &lt; 0.7. The TRHT patients with increased RRI as compared to patients with RRI &lt; 0.7 were characterised also by higher daytime and nighttime PP. Both groups did not differ in respect of renal function. Conclusions: Our study showed that the patients with TRHT were characterised by significantly higher RRI values as compared to the subjects with well-controlled hypertension. It may also be suggested that in the subjects with TRHT renal vascular resis­tance is related to blood pressure values, selected echocardiographic abnormalities, and some surrogate markers for metabolic and cardiovascular events, including fasting glucose plasma concentration and PP, respectively.Wstęp: Postuluje się, że zwiększony ultrasonograficzny wskaźnik oporowości przepływu w tętnicach wewnątrznerkowych (RRI) może być wykładnikiem rozwoju miażdżycy i powikłań narządowych nadciśnienia tętniczego zarówno w obrębie nerek, jak i całego organizmu. Cel: Celem pracy była ocena RRI i czynników związanych z jego wyższymi wartościami u chorych z prawdziwie opornym nadciś­nieniem tętniczym (OPNT) włączonych do badania RESIST-POL. Metody: Spośród 204 chorych z prawdziwie OPNT włączonych do badania RESIST-POL analizą objęto 151 osób (90 mężczyzn, 61 ko­biet, średni wiek: 47,7 ± 10,4 roku, zakres: 19–65 lat), u których wykluczono wtórne postaci nadciśnienia tętniczego. Wszyscy chorzy charakteryzowali się zachowaną funkcją nerek (estymowany wskaźnik filtracji kłębuszkowej [eGFR] &gt; 60 ml/min/1,73 m2) i brakiem wywiadu cukrzycy rozpoznanej przed włączeniem do badania. Grupę kontrolną stanowiło 50 dobranych pod względem wieku i płci pacjentów z dobrze kontrolowanym, pierwotnym nadciśnieniem tętniczym (35 mężczyzn, 15 kobiet, średni wiek: 46,8 ± 10,4 roku, zakres: 19–65 lat). Oceniane grupy nie różniły się także znanym czasem trwania nadciśnienia tętniczego. RRI oceniono w badaniu doplerowskim tętnic nerkowych. Za wartość podwyższoną uznano RRI ≥ 0,7. Wyniki: Chorzy z prawdziwie OPNT charakteryzowali się wyższym RRI w porównaniu z pacjentami z dobrze kontrolowanym nadciśnieniem tętniczym pierwotnym (0,62 ± 0,05 vs. 0,60 ± 0,05; p &lt; 0,05). Porównywane grupy nie różniły się pod względem parametrów funkcji nerek — stężenia kreatyniny w osoczu (78,6 ± 17,7 vs. 81,1 ± 16,1 μmol/l; p = 0,39) i eGFR (92,2 ± 16,1 vs. 93,9 ± 18,8 ml/min/1,73 m2; p = 0,54). W grupie chorych z prawdziwie OPNT wartości RRI korelowały istotnie z: wiekiem, wartościami rozkurczowego ciśnienia tętniczego (DBP) i ciśnienia tętna w pomiarach klinicznych oraz w całodobowej rejestracji ciśnienia tętniczego, jak również ze stężeniem glukozy na czczo (r = 0,215; p = 0,008) oraz ze wskaźnikiem E/E’ (r = 0,289; p = 0,001) w badaniu echokardiograficznym. Wiek, wartości DBP oraz ciśnienia tętna z okresu dnia w całodobowej rejestracji oraz wskaźnik E/E’, ale nie stężenie glukozy na czczo, korelo­wały niezależnie z RRI w analizie wieloczynnikowej w grupie chorych z prawdziwie OPNT. Podwyższony RRI stwierdzono u 11 chorych z prawdziwie OPNT (7,3%) i u 1 pacjenta z dobrze kontrolowanym nadciśnieniem tętniczym pierwotnym (2%). Chorzy z prawdziwie OPNT z podwyższonym RRI w porównaniu z pacjentami z prawdziwie OPNT i prawidłowym RRI charakteryzowali się starszym wiekiem (52,2 ± 4,9 vs. 47,3 ± 10,6 roku; p = 0,012), wyższym wskaźnikiem masy ciała (32,8 ± 6,0 vs. 29,7 ± 4,5 kg/m2; p = 0,034), a także niższymi wartościami DBP z okresu dnia i nocy oraz wyższym ciśnieniem tętna z okresu dnia i nocy w całodobowej rejestracji ciśnienia tętniczego. Chorzy z prawdziwie OPNT z podwyższonym i prawidłowym RRI nie różnili się pod względem stężenia kreatyniny oraz eGFR. Wnioski: Wyniki wskazują, że chorzy z prawdziwie OPNT mogą się charakteryzować istotnie wyższymi wartościami RRI w porów­naniu z pacjentami z dobrze kontrolowanym nadciśnieniem tętniczym pierwotnym, jak również że wartości RRI u chorych z praw­dziwie OPNT mogą korelować z wartościami ciśnienia tętniczego i ciśnienia tętna oraz z wybranymi parametrami metabolicznymi i echokardiograficznymi

Patient with bilateral, adrenal pheochromocytoma and neurofibromatosis type 1 - case report

Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1, neurofibromatosis type 1) jest stosunkowo często występującym zaburzeniem o charakterze autosomalnym dominującym, występującym u około 1 na 3000 osób. Do najbardziej charakterystycznych objawów NF1 należą przebarwienia skórne typu "kawa z mlekiem", piegi w okolicach pach i pachwin, nerwiakowłókniaki oraz guzki Lischa zlokalizowane w tęczówkach. U chorych z NF1 częściej niż w populacji ogólnej obserwuje się nowotwory łagodne i złośliwe. Częstość występowania guza chromochłonnego u tych osób ocenia się na 1-10%. Przebieg kliniczny pheochromocytoma w NF1 jest podobny do przypadków sporadycznych. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 48-letniego chorego przyjętego do Kliniki Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie w celu diagnostyki ciężkiego nadciśnienia tętniczego. W badaniu przedmiotowym stwierdzono obecność plam cafe au lait, piegi w okolicy pach i pachwin, liczne nerwiakowłókniaki skóry oraz guzki Lischa widoczne w lampie szczelinowej. Dobowe wydalanie katecholamin z moczem było podwyższone. W tomografii komputerowej odnotowano obustronne guzy nadnerczy, potwierdzone w scyntygrafii znakowanej 131I-metajodobenzylguanidyną (131I-MIBG, 131I-metaiodobenzylguanidine). Po 2-tygodniowym przygotowaniu chorego skojarzonym leczeniem fenoksybenzaminą i metoprololem wykonano laparoskopową obustronną adrenalektomię. Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie pheochromocytoma. W dyskusji omówiono patogenezę i obraz kliniczny nerwiakowłókniakowatości typu 1 oraz diagnostykę i sposób postępowania.Neurofibromatosis type 1 (NF1) is one of the most common autosomal dominant disorders in man, affecting 1 in 3000 people. Café au lait spots, axillary freckling, dermal neurofibromas and Lisch nodules of the iris are the most frequent manifestations of the disease. Affected persons are also at risk of developing benign and malignant tumors. The association between NF1 and pheochromocytoma is present in 1-10% of cases. Clinical features of pheochromocytoma in neurofibromatosis 1 patients are similar to those in patients with sporadic pheochromocytomas, unlike pheochromocytomas associated with other hereditary syndromes. Here we report a case of pheochromocytoma associated with NF1. 48-year-old man with NF1 was admitted to our hospital because of uncontrolled hypertension. On physical examination, cafe-au-lait spots and neurofibromas were observed. Lisch nodules were visible in split lamp. 24-hour urine catecholamine excretion was elevated. Computed tomography revealed two small tumors in both adrenal glands which was confirmed by 131I-MIBG scintigraphy. After diagnosis of pheochromocytoma had been established, medical management was initiated using phenoxybenzamine with concomitant using of metoprolol and was continued for two weeks preoperatively. Bilateral laparoscopic adrenalectomy was performed. Histopathological examination confirmed diagnosis of pheochromocytoma. The authors discuss the pathogenetic aspects of this rare pathological association and clinical manifestation of NF1

Zespół aorty brzusznej u 18−letniej chorej z nadciśnieniem tętniczym i obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych

Mid-aortic syndrome (MAS) is characterised by narrowing of the abdominal aorta, often with involvement of the renal and splanchnic arterial branches. Although uncommon, MAS is an important cause of renovascular hypertension in children and adolescents and should be considered in the differential diagnosis of hypertension . Hypertension is typically severe and often difficult to manage. The management of MAS should always be individualised and may include percutaneous transluminal renal angioplasty, stent implantation or surgical revascularisation. We present a 18 year-old woman with hypertension and MAS coexisting with bilateral renal artery stenosis who underwent left renal artery angioplasty and than was followed-up for one year