Síndrome do QT longo congênito associado a Bloqueio Atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia"

A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coraçao normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evoluçao clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetiçao e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marca-passo, nao apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data

Síndrome do QT longo congênito associado a Bloqueio Atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia"

A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coraçao normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evoluçao clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetiçao e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marca-passo, nao apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data

Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia"

A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coraçao normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evoluçao clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetiçao e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marcapasso, nao apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data

Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia"

A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coraçao normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evoluçao clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetiçao e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marcapasso, nao apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data

Narcolepsia: Diagnóstico Diferencial nas Síncopes Nao Explicadas

A narcolepsia é uma doença com alta prevalência, frequentemente subdiagnosticada. Suas manifestaçoes mais comuns, a hipersonolência e a cataplexia, muitas vezes podem simular episódios de síncope. Esta revisao tem o objetivo de esclarecer os mecanismos fisiopatológicos dessa patologia, assim como suas manifestaçoes clínicas e seu manejo. Dessa forma, espera-se contribuir para que o médico a reconheça e a diferencie das causas mais frequentes de síncope

Narcolepsia: Diagnóstico Diferencial nas Síncopes Nao Explicadas

A narcolepsia é uma doença com alta prevalência, frequentemente subdiagnosticada. Suas manifestaçoes mais comuns, a hipersonolência e a cataplexia, muitas vezes podem simular episódios de síncope. Esta revisao tem o objetivo de esclarecer os mecanismos fisiopatológicos dessa patologia, assim como suas manifestaçoes clínicas e seu manejo. Dessa forma, espera-se contribuir para que o médico a reconheça e a diferencie das causas mais frequentes de síncope

Clinical predictors of inducible sustained ventricular tachycardia during electrophysiologic study in patients with chronic Chagas' heart disease

Background: Clinical independent predictors of inducible sustained ventricular tachycardia (VT) during electrophysiologic study (EPS) are not known in patients with chronic Chagas' heart disease. The purpose of this investigation was to fill this gap. Methods: The medical charts of 47 patients with a positive serology for Chagas' disease who had undergone EPS between September 2006 and July 2012 at our institution were reviewed. Reasons for the EPS were the presence of unexplained syncope, non-sustained ventricular tachycardia (NSVT) on either resting ECG or 24 h-Holter monitoring as well as a LVEF 35% at echocardiography. A stepwise logistic regression analysis was performed to identify noninvasive predictors of inducible sustained VT/ventricular fibrillation during EPS. Results: On univariate analysis, syncopal episodes (p = 0.04), amiodarone therapy (p < 0.005), diastolic blood pressure (p = 0.03), creatinine serum levels (p < 0.001), potassium serum levels (p < 0.001), and lengthening of the QRS complex (p = 0.03) were associated with inducible sustained VT during EPS. In the multivariate model, amiodarone therapy (p = 0.03; hazard ratio = 10; Wald coefficient = 4.5; 95% confidence interval 1.2 to 85.2) was the only variable retained as independent predictor of inducible sustained VT during EPS. Conclusion: Amiodarone therapy was the only independent variable associated with sustained VT inducibility during EPS in patients with chronic Chagas' heart disease

Lesão renal aguda após revascularização do miocárdio com circulação extracorpórea Lesión renal aguda post-revascularización del miocardio con circulación extracorpórea Acute kidney injury after on-pump coronary artery bypass graft surgery

FUNDAMENTO: A lesão renal aguda (LRA) é uma doença complexa para a qual, atualmente, não há uma definição padrão aceita. A AKIN (Acute Kidney Injury Network) representa uma tentativa de padronização dos critérios para diagnóstico e estadiamento da LRA, baseando-se nos critérios RIFLE (risk, injury, failure, loss, e end-stage kidney disease), publicados recentemente. OBJETIVOS: Avaliar a incidência e mortalidade associada à LRA em pacientes submetidos à revascularização do miocárdio (RM) com circulação extracorpórea (CEC). MÉTODOS: O total de 817 pacientes foi dividido em dois grupos: LRA negativa (-), com 421 pacientes (51,5%), e LRA positiva (+), com 396 pacientes (48,5%). Foi considerado LRA a elevação da creatinina em 0,3 mg/dl ou aumento em 50% da creatinina em relação a seu valor basal. RESULTADOS: A mortalidade em 30 dias dos pacientes com e sem LRA foi de 12,6 % e 1,4%, respectivamente (p < 0,0001). Em um modelo de regressão logística multivariada, LRA após RM com CEC foi preditora independente de óbito em 30 dias (OR 6,7 - p = 0,0002). Esse grupo de pacientes teve maior tempo de permanência em UTI [mediana 2 dias (2 a 3) vs. 3 dias (2 a 5) - p < 0,0001)] e uma maior proporção de pacientes com permanência prolongada na terapia intensiva (> 14 dias) - 14% vs. 2%; p < 0,0001. CONCLUSÃO: Na população estudada, mesmo uma discreta alteração da função renal baseada nos critérios do "Acute Kidney Injury Network - AKIN" foi preditora independente de óbito em 30 dias após RM com CEC.<br>FUNDAMENTO: Lesión renal aguda (LRA) es una compleja enfermedad, la que, actualmente, no tiene definición patrón acepta. AKIN (Acute Kidney Injury Network) representa una tentativa de estandardización de criterios para el diagnostico y estadiamiento de LRA basado en los criterios RIFLE (risk, injury, failure, loss, y end-stage kidney disease) publicados recientemente. OBJETIVO: Evaluar la incidencia y mortalidad asociada a LRA en pacientes sometidos a revascularización del miocardio (RM) con circulación extracorpórea (CEC). MÉTODOS: El total de 817 pacientes fueron divididos en dos grupos: LRA negativa (-), con 421 pacientes (51,5%), y LRA positiva (+), con 396 pacientes (48,5%). LRA fue considerada la elevación de creatinina en 0,3 mg/dl el aumento en 50% de creatinina en relación a su valor basal. RESULTADOS: La mortalidad dentro de 30 días de los pacientes con y sin LRA ha sido de 12,3 y 1,4%, respectivamente (p<0,0001). En un modelo de regresión logística multivariado, LRA tras RM con CEC fue predictora independiente de óbito en 30 días (OR=6,7; p=0,0002). Ese grupo de pacientes tuvo el mayor tiempo de permanencia en unidad de cuidados intensivos (UCI) (6,0±9,5 días versus 3,4±4,0 días; p<0,0001) y una proporción de pacientes con permanencia prolongada en la terapia intensiva (>14 días), 14 versus 2%; p<0,0001. CONCLUSIÓN: En la población estudiada, mismo una discreta alteración de la función renal basada en los criterios AKIN ha sido predictora independiente de óbito, en 30 días tras RM con CEC. (Registro ClinicalTrials.gov - NCT00780845).<br>BACKGROUND: The acute kidney injury (AKI) is a complex disease for which there is no accepted standard definition nowadays. The Acute Kidney Injury Network (AKIN) represents an attempt to standardize the criteria for diagnosis and staging of acute renal dysfunction based on recently published RIFLE criteria, that means, (Risk, Injury, Failure, Loss, and End-stage kidney disease). OBJECTIVES: To evaluate the incidence and associated mortality of AKI in patients submitted to on-pump coronary artery bypass graft surgery (on-pump CABG). METHODS: A total of 817 patients were divided into two groups: negative AKI (-), with 421 patients (51.5%), and positive AKI (+), with 396 patients (48.5%). Increase of 0.3 mg/dL in creatinine or of 50% in creatinine's basal value was considered as AKI. RESULTS: The rate of patient's mortality with or without AKI within 30 days after cardiac surgery was 12.6% and 1.4%, respectively (p<0.0001). In a multivariate logistic regression model, AKI after on-pump CABG was an independent predictor of death within 30 days (OR=6.7; p=0.0002). This group of patients presented a longer period of permanency in intensive care unit (ICU) [median 2 days (2 to 3) versus 3 days (2 to 5); p=0.0001] and a bigger proportion of patients with prolonged permanence in intensive care (>14 days) (14 versus 2%; p=0.0001). CONCLUSION: In the studied population, even a discrete alteration in renal function, based on AKIN criteria, was an independent predictor of death in 30 days after on-pump CABG. (ClinicalTrials.gov Registry: NCT00780845)