Plasmapheresis in the treatment of myasthenia gravis: retrospective study of 26 patients Plasmaférese no tratamento da miastenia grave: estudo retrospectivo de 26 pacientes

We analyzed the experience of Unicamp Clinical Hospital with plasma exchange (PE) therapy in myasthenia gravis (MG). About 17.8 % of a totality of MG patients had PE performed: 26 cases, 19 women and seven men. The mean age-onset of MG was 28 years, extremes 11 and 69. Minimum deficit observed in the group was graded IIb (O & G) or IIIa (MGFA scale). One patient had prethymectomy PE. In seven the procedures were performed due to myasthenic crisis and in 18 patients due to severe myasthenic symptoms or exacerbation of previous motor deficit. Two patients were also submitted to chronic PE considering refractoriness to other treatments. Twenty-six patients had 44 cycles of PE and 171 sessions. The mean number of sessions was 3.9 (SD ± 1.4) each cycle; median 5, extremes 2 and 6. The mean time by session was 106,5 minutes (SD ± 35.2); median 100.5 (extremes of 55 and 215). The mean volume of plasma exchanged in each session was 2396 ml (SD ± 561); median 2225 (extremes 1512 and 4500). Side effects occurred: reversible hypotension (seven cases), mild tremor or paresthesias (seven cases). Infection and mortality rates due to PE were zero. All patients had immediate benefit of each PE cycle and usually they also received prednisone or other immunosuppressors. Good acceptance of the procedure was observed in 80.7% of patients.Analisamos a experiência do Hospital das Clínicas da Unicamp com plasmaferese: (PF) na miastania grave (MG). 17,8 % do total dos casos de MG submeteu-se a PF, 26 casos, 19 mulheres e sete homens. A idade média de início da MG foi 28 anos (extremos 11 e 69). O menor déficit clínico foi IIb (O & G) e IIIa (MGFA). A PF foi indicada no pré-operatório de timectomia em um caso e em sete devido a crise miastênica. Em 18 casos, com MG generalizada e sintomas bulbares ou com exacerbação de déficit prévio, a PF foi indicada como intervenção aguda. Em dois pacientes desse grupo ela foi indicada também em regime crônico de ciclos mensais. Os 26 pacientes submeteram-se a 44 ciclos e a 171 sessões de PF. O número médio de sessões em cada ciclo foi 3,9 (DP ± 1,4); mediana de 5, extremos 2 e 6. O tempo médio de cada sessão foi 106,5 minutos (DP ± 35,2); mediana de 100,5 (extremos 55 e 215).O volume médio de plasma trocado em cada sessão foi 2396 ml (DP ± 561); mediana 2225 (extremos 1512 e 4500). Efeitos colaterais foram reversíveis: hipotensão (sete casos), tremor ou parestesias leves (sete casos). Taxas de infecção e mortalidade devido a PF foram zero. A totalidade dos pacientes teve benefícios imediatos a cada ciclo de PF e usualmente receberam prednisona ou outro imunossupressor. Houve boa aceitação ao procedimento em 80,7% dos pacientes

Plasmapheresis as a therapy for relapsed focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) after kidney transplantation: case report and a review of the literature

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a renal disease characterized by a nephrotic syndrome frequently evolving to end-stage renal failure. At this stage, renal transplantation, using either cadaver or live donors, is the only therapeutic option. However, after renal transplantation relapse is high, at a rate of 50% on average. The cause seems to be related to a peripheral humoral factor responsible for increasing glomerular permeability. The clearance of this factor by apheresis is today considered a good therapeutic option. We describe the case of a 12-year-old male patient, with relapsed FSGS after renal transplantation, who was treated by plasmapheresis. After five procedures a sustained improvement in the renal function was obtained. Reports published on plasmapheresis for the treatment of FSGS before and after renal transplantation are still limited to short-term results involving a small number of patients. Some predictive factors for good responses were identified by several investigators including the early start of treatment after relapse and lower ages. The number of plasmapheretic procedures to reach remission varies widely, and should be determined on a case to case basis. Another possibility presented by some investigators is prophylactic plasmapheresis, but this still lacks evidence on efficacy. This case report is an example of FSGS with a good response to plasmapheretic procedures, showing a potential benefit of this treatment. However, further controlled studies involving a higher number of patients are necessary.A glomerulosclerose segmentar focal (GESF) é uma doença renal caracterizada por síndrome nefrótica, com freqüente progressão para insuficiência renal terminal. Nesta fase, o transplante renal, tanto com doador cadáver como intervivos, aparece como a única opção terapêutica para esses pacientes. Contudo, após o transplante renal, a taxa de recorrência de GESF é alta, chegando até 50% dos casos. Nesta situação, a causa parece estar relacionada a um fator humoral circulante, responsável pelo aumento da permeabilidade glomerular. A remoção desse fator humoral, por meio da plasmaférese terapêutica, aparece como uma boa opção de tratamento para esses pacientes. Neste artigo descreveremos o caso de um paciente masculino de 12 anos de idade, com diagnóstico de glomeruloesclerose segmentar focal recorrente após transplante renal, submetido a tratamento com plasmaférese. Após cinco sessões o paciente evoluiu com melhora sustentada da função renal. O uso de plasmaférese para tratamento da glomeruloesclerose segmentar focal pré e pós-transplante renal ainda é limitado, a maioria dos estudos apresentando resultados de curto prazo ou com pequeno número de pacientes. Alguns fatores preditivos de boa resposta ao tratamento têm sido identificados por diversos autores, dentre eles o início precoce do tratamento após a recorrência e a baixa idade. O número de sessões necessárias para atingir a remissão varia bastante e deve ser determinado individualmente. Outra possibilidade apresentada pelos autores é a plasmaférese profilática, não sendo possível até agora determinar sua eficácia. O caso apresentado é um exemplo de glomeruloesclerose recorrente com ótima resposta a plasmaférese terapêutica, evidenciando o potencial dessa modalidade de tratamento nesta situação e reforçando a necessidade de mais estudos.19319