Проблемы иммунологической диагностики целиакии у детей

In the review it is observed the importance of determination of serum antibodies of different classes (IgA, IgG) to gliadine, reticulin, endomysium, tissue transglutaminase for diagnostics and screening under celiac disease, advantages and disadvantages of methods, peculiarities of immunologic reactions under celiac disease among children of different age, dynamics of titres of antibodies on the background of observance and non observance of gluten-free diet, place of immunologic methods in complex diagnostic of celiac disease and for control for diet observance.В обзоре рассмотрено значение определения сывороточных антител различных классов (IgA, IgG) к глиадину, ретикулину, эндомизиуму, тканевой трансглутаминазе для диагностики и скрининга при целиакии, достоинства и недостатки методов, особенности иммунологических реакций при целиакии у детей различного возраста, динамика титров антител на фоне соблюдения и нарушений безглютеновой диеты, место иммунологических методов в комплексной диагностике целиакии и для контроля за соблюдением диеты

АТИПИЧНАЯ ЦЕЛИАКИЯ: КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

Celiac disease has traditionally been associated with severe malabsorption syndrome. Recent years it was shown that among children of preschool and school-age mild cases with atypical clinical picture were dominated that leads to diagnostic difficulties. Here we are citing an example of an atypical clinical/latent celiac disease course in a child aged 4.5 years.Целиакия традиционно ассоциируется с тяжелым синдромом мальабсорбции. В последние годы показано, что среди детей дошкольного и школьного возраста преобладают нетяжелые случаи с атипичной клинической картиной заболевания, что приводит к диагностическим затруднениям. Приводим клинический пример атипичного/латентного течения целиакии у ребенка в возрасте 4,5 лет.

Проблемы иммунологической диагностики целиакии у детей

In the review it is observed the importance of determination of serum antibodies of different classes (IgA, IgG) to gliadine, reticulin, endomysium, tissue transglutaminase for diagnostics and screening under celiac disease, advantages and disadvantages of methods, peculiarities of immunologic reactions under celiac disease among children of different age, dynamics of titres of antibodies on the background of observance and non observance of gluten-free diet, place of immunologic methods in complex diagnostic of celiac disease and for control for diet observance.В обзоре рассмотрено значение определения сывороточных антител различных классов (IgA, IgG) к глиадину, ретикулину, эндомизиуму, тканевой трансглутаминазе для диагностики и скрининга при целиакии, достоинства и недостатки методов, особенности иммунологических реакций при целиакии у детей различного возраста, динамика титров антител на фоне соблюдения и нарушений безглютеновой диеты, место иммунологических методов в комплексной диагностике целиакии и для контроля за соблюдением диеты

Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом

The issue of contemporary diagnosis and correct management of patients with cystic fibrosis is relevant not only for Russia, but for the entire world. Despite achievements of the contemporary medical science, underdiagnosis of this systemic genetic disorder leading to severe incapacitation and death of pulmonary and heart failure in the vast majority of cases is still observed. The burden induced by this disease is so severe that neonatal screening has been introduced to suspect and detect disease and start pathogenetic treatment capable of stopping or slowing progression of the disease as soon as possible. Apart from the contemporary classification and diagnostic criteria, the article presents treatment goals and components requiring a multidisciplinary approach in detail. Specific attention is given to methods of kinesitherapy, use of antibacterial drugs and enzyme replacement therapy, which primarily determine prognosis of the disease. Проблема своевременной диагностики и правильного ведения пациентов с муковисцидозом актуальна не только в нашей стране, но и во всем мире. Несмотря на достижения современной медицинской науки, продолжается гиподиагностика этой генетической болезни, которая носит системный характер, приводит к тяжелой инвалидизации и смерти в преобладающем большинстве от легочной и сердечной недостаточности. Бремя болезни настолько тяжело, что введен скрининг среди новорожденных, который позволяет как можно раньше заподозрить и выявить болезнь и начать патогенетическое лечение с целью остановить или замедлить прогрессирование болезни. Помимо современной классификации и критериев диагностики, подробно представлены цели и компоненты лечения, требующие мультидисциплинарного подхода. Особое внимание уделено методикам кинезитерапии, применению антибактериальных средств, ферментозаместительной терапии, во многом определяющим прогноз болезни.

Использование низкобелковых обогащенных крахмаломучных продуктов в диетотерапии больных фенилкетонурией детей в возрасте старше 1 года

Background. The nutrition of children with phenylketonuria includes specialized starch-based products, the range of which is constantly expanding. Our aim was to study the safety of the composition of starchy flakes enriched with a complex of fat-soluble vitamins, natural fruit and berry additives used in the food of children with phenylketonuria. Methods. The study included children under the age of 14 years who were compliant with the previously conducted hypophenylalanine diet, without acute infectious, severe somatic or neurological diseases. The investigated products (starch-rye, wheat, and wheat fruit flakes with a complex of provitamin A and vitamin E) were prescribed instead of previously used low-protein confectionery products in the amount of 20–25 g/day for children under 6 years, 30–40 g — for children aged 6 years and over. The products were given with the recommendation to use alternately, with a duration of at least 10 days, totally for 30 days of the study. The safety of the products was assessed by phenylalanine concentration in the blood (determined by the fluorimetric method). In addition, we assessed the organoleptic qualities of the products and the dynamics of physical development of children. Results. The study included 15 children, mean age 4.4 ± 1.9 years. The initial concentration of phenylalanine in the blood varied from 1.6 to 3.9 mg%, the median — 2.2 mg% (2.0; 2.8). In 30 days after inclusion of starchy flakes in the diet, the content of phenylalanine in the blood did not change and was 2.5 mg% (2.2; 2.7); p = 0.859. The organoleptic properties of the products were rated «excellent» by all patients and their parents (in children under 6 years, only according to the parents’ assessment). The indicators of physical development did not change. There was no adverse events (allergic reactions, dyspepsia, refusal to take food). Conclusion. Introduction of new functional products — low-protein starchy flakes enriched with a vitamin complex and natural fruit and berry additives — in the diet of children with phenylketonuria allows to maintain the level of phenylalanine in the blood at the level of reference values.Обоснование. В питании детей с фенилкетонурией широко используют специализированные продукты на основе крахмалов, ассортимент которых постоянно расширяется.Цель исследования — изучить безопасность состава хлопьев крахмаломучных, обогащенных комплексом жирорастворимых витаминов, натуральными плодовыми и ягодными добавками, используемых в пище детей с фенилкетонурией.Методы. В исследование включали детей в возрасте до 14 лет, комплаентных к ранее проводимой гипофенилаланиновой диете, без острых инфекционных, тяжелых соматических или неврологических заболеваний. Исследуемые продукты — крахмалоржаные, пшеничные и пшеничные плодово-ягодные хлопья с комплексом провитамина А и витамина Е — назначали взамен применявшихся ранее низкобелковых кондитерских изделий в количестве 20–25 г/сут детям младше 6 лет, по 30–40 г — детям, достигших возраста или старше 6 лет. Продукты выдавали с рекомендацией использовать поочередно, продолжительностью не менее 10 сут, всего на 30 сут исследования. Безопасность продуктов оценивали по концентрации фенилаланина в крови (определяли флюориметрическим методом). Дополнительно оценивали органолептические качества продуктов и динамику физического развития детей.Результаты. В исследование включили 15 детей, средний возраст 4,4±1,9 года. Исходная концентрация фенилаланина в крови варьировала от 1,6 до 3,9 мг%, медиана — 2,2 мг% (2,0; 2,8). Через 30 сут после включения в рацион крахмаломучных хлопьев содержание фенилаланина в крови не изменилось и составило 2,5 мг% (2,2; 2,7); р=0,859. Органолептические свойства продуктов были оценены на «отлично» всеми пациентами и их родителями (у детей в возрасте до 6 лет — только согласно оценке родителей). Показатели физического развития не изменились. Нежелательные явления (аллергические реакции, диспепсии, отказ от приема продуктов) не зафиксированы.Заключение. Введение в рацион детей с фенилкетонурией новых функциональных продуктов — хлопьев крахмаломучных низкобелковых, обогащенных витаминным комплексом и натуральными плодовыми и ягодными добавками, позволяет сохранять уровень фенилаланина в крови на уровне референсных значений.ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ Работа выполнена при поддержке гранта Федерального государственного научного учреждения «Всероссийский научно-исследовательский институт крахмалопродуктов» Федерального агентства научных организаций (Московская область). Для целей исследования использовались продукты, безвозмездно предоставленные производителем (опытное производство ФГНУ «ВНИИК» ФАНО).КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ Т.Э. Боровик, Н.Н. Семёнова, О.Л. Лукоянова, Н.Г. Звонкова, Т.В. Бушуева, Т.Н. Степанова, В.А. Скворцова — проведение научно-исследовательских работ при поддержке компаний Heinz, Semper, Хипрока Нутришион Ист Лимитед. И.М. Гусева, Е.А. Рославцева, А.К. Геворкян, С.Т. Быкова, Т.Г. Калинина, С.Г. Калиненкова подтвердили отсутствие конфликта интересов.ВЫРАЖЕНИЕ ПРИЗНАТЕЛЬНОСТИ Выражаем благодарность к.м.н. С.Г. Калиненковой (Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского) за участие в выполнении лабораторной части данного исследования. 

ACUTE METABOLIC CRISIS TREATMENT PROTOCOL AT METHYLMALONIC ACIDEMIA

The article is dedicated to a pressing issue of pediatrics — diagnosis and treatment of an autosomal-recessive disease from the group of organic acidemias — methylmalonic acidemia. Despite the attained progress in diagnosis of this disease based on the molecular genetic research and an expanding arsenal of therapeutic and nutritive instruments, results of treating children remain unsatisfactory. Metabolic crises in patients with organic acid metabolic disorders are accompanied by a severe affection of the central nervous system and associated with high mortality (up to 50% and more depending on the genetic subtype of the disease). Development of a metabolic crisis requires emergency medical care, including a wide range of therapeutic approaches, nutritional support recommendations and use of replacement renal technologies. The article present current data on pathophysiology, clinical laboratory description of the disease and metabolic crises, as well as the acute methylmalonic acidemia attack (crisis) management protocol, use of which helps to achieve a significant increase in survivability of pediatric patients

Gastrointestinal manifestations of cow's milk protein allergy in children

Recent years have seen an increase in the prevalence of food allergies globally, and pathological conditions associated with impaired tolerance to certain food are posing bigger problem for pediatrics. Food allergy is currently believed to be an adverse (pathological) reaction caused by intake of food, conditioned by certain immune mechanisms, including IgE-mediated and non-IgE-mediated allergic reactions

COMPLEMENTARY FEEDING, PECULIARITIES OF INTRODUCTION. CLINICAL CASES

The article presents modern, scientifically substantiated approaches to the introduction of complementary feeding in healthy breastfed infants as well as in infants with overweight and various diseases — atopic dermatitis (food allergy), protein-energy deficiency in the context of chronic cardiovascular insufficiency syndrome, neurological disorders, celiac disease. The peculiarities of various complementary foods are demonstrated in clinical examples