Konventionelle histologische Diagnostik in der Koloproktologie

Zusammenfassung: Die histologische Diagnostik mit formalinfixiertem und in Paraffin eingebettetem Gewebe hat mit der Einführung immunhistochemischer Methoden in der Koloproktologie große Fortschritte gebracht. In den letzten Jahren haben sich die routinemäßige Durchführung einer S100-Reaktion, einer Cathepsin-D-Reaktion und einer Pikro-Siriusrot-Färbung für die Diagnose einer Hypoganglionose des Plexus myentericus sowie einer Desmose der Muscularis propria bewährt. In speziellen Fällen ist für die Darstellung von Cajal-Zellen eine CD117-Reaktion erforderlich. Im Gegensatz dazu ist beim ultrakurzen M.Hirschsprung, einer Aganglionose des Analrings, des M.corrugator cutis ani oder des Sphincter internus die diagnostisch entscheidende Acetylcholinesterase-Reaktion durch keine immunhistochemische Methode ersetzbar. Immunhistochemie, klassische histologische Färbungen und Enzymhistochemie stellen somit komplementäre histopathologische Untersuchungstechniken dar. Im Gegensatz zur Immunhistochemie bedarf die Enzymhistochemie nativer Kryostatschnitte zur Beurteilung der Aktivität eines Enzyms. Biopsieentnahme und Transport zur beurteilenden Pathologie müssen daher besonders gut organisiert sei

Intestinale neuronale Dysplasie TypB: Wie verstehen wir sie heute?

Zusammenfassung: Die intestinale neuronale Dysplasie TypB (INDB) stellt eine Anomalie des Plexus submucosus dar, die sich in einer sichtbaren Vermehrung von Riesenganglien äußert und mit einer typischerweise milden chronischen Obstipationssymptomatik einhergehen kann. Die Diagnose einer INDB ist eine morphologische Diagnose und beruht auf einem gesteigerten Anteil von Riesenganglien im Plexus submucosus in Abhängigkeit vom Alter des Patienten. Nach gegenwärtigem Erkenntnisstand kommen Riesenganglien bis zum Ende des 1.Lebensjahres physiologisch vermehrt vor, sodass die Diagnose einer INDB erst nach Ablauf des 1.Lebensjahres gestellt werden sollte. Die INDB kann isoliert vorkommen und findet sich gehäuft in Assoziation mit dem M.Hirschsprung. Häufig bessert sich die Obstipationssymptomatik bei Patienten mit INDB bis zum 4.Lebensjahr unter konservativer Therapie spontan. Bei persistierender schwerer Obstipation kann selten eine chirurgische Resektion notwendig werden. Die Pathogenese der INDB ist nicht geklärt und die Ätiologie unbekannt. Weitere Studien bei Patienten und Tiermodellen sind daher dringend angesag

Hypoganglionose als Ursache chronischer Obstipation

Zusammenfassung: Die mit einer chronischen therapieresistenten Obstipation verbundene Hypoganglionose macht 3-5% der bioptisch abzuklärenden gastrointestinalen Innervationsstörungen im Kindes- und Erwachsenenalter aus. Sie kann wie der M.Hirschsprung zu einem Megakolon führen und muss als wichtige Differenzialdiagnose berücksichtigt werden. Es lassen sich 3Hauptformen der Hypoganglionose unterscheiden: Die kongenitale hypoplastische Hypoganglionose tritt vorwiegend beim klassischen M.Hirschsprung proximal des aganglionären Segments auf. Sie zeigt kleine zellarme Ganglien mit großen interganglionären Abständen. Die oligoneuronale dysganglionäre Hypoganglionose manifestiert sich im Kindesalter und ist charakterisiert durch eine zunächst normale Zahl hypoplastischer Nervenzellen normal großer Ganglien des Plexus myentericus. Diese Form der Hypoganglionose kann progressiv verlaufen und in eine atrophische Hypoganglionose münden, die im Erwachsenenalter ein der Hirschsprung-assoziierten hypoplastischen Hypoganglionose ähnliches morphologisches Bild zeigt. Alle Formen äußern sich in einer verminderten Acetylcholinesterase-Aktivität der Nervenfasern der Muscularis propria. Über die Ätiologie der Hypoganglionose ist wenig bekannt: Bei den Hirschsprung assoziierten Formen sind vereinzelt Mutationen im RET- und GDNF-Gen nachgewiesen worden. Im heterozygoten GDNF+/--Tiermodell führt die GDNF-Mutation zur Hypoganglionose, was bei der isolierten Hypoganglionose des Menschen noch zu belegen is

Morphologisches Bild der aplastischen und atrophischen Desmose des Darms

Zusammenfassung: Neben dem enteralen Nervensystem, den interstitiellen Cajal-Zellen und der glatten Muskulatur kommt dem kollagenfaserigen Gerüst der muskulären Darmwand eine wesentliche Bedeutung bei der gerichteten Peristaltik zu. Das partielle oder komplette Fehlen des kollagenfaserigen Bewegungsgerüstes der Muscularis propria in Darmresektaten bei Patienten mit chronischer Obstipation ist als "Desmose" beschrieben worden. Dabei lassen sich 2Hauptformen der Desmose unterscheiden: Bei der seltenen kongenitalen (primären) aplastischen Desmose des Kindes ist das sehnenartige Kollagenfasergerüst der muskulären Darmwand nicht angelegt. Sie ist für das Microkolon-Megazystis-Syndrom charakteristisch und geht mit einer Aperistaltik einher. Die häufigere atrophische (sekundäre) Desmose des Erwachsenen ist meist inkomplett ausgebildet und mit einem hypoperistaltischen Syndrom verbunden. Ätiologie und Pathogenese der Desmose sind noch weitgehend unbekannt. Die atrophische Desmose kann nach abgelaufenen Entzündungen vorkommen. Weitere Untersuchungen sind notwendig, um Pathogenese, Ätiologie und funktionelle Bedeutung besser zu verstehe

Current concepts of enzyme histochemistry in modern pathology

Enzyme histochemistry serves as a link between biochemistry and morphology. It is based on metabolization of a substrate provided to a tissue enzyme in its orthotopic localization. Visualization is accomplished with an insoluble dye product. It is a sensitive dynamic technique that mirrors even early metabolic imbalance of a pathological tissue lesion, combined with the advantage of histotopographic enzyme localization. With the advent of immunohistochemistry and DNA-oriented molecular pathology techniques, the potential of enzyme histochemistry currently tends to be underrecognized. This review aims to draw attention to the broad range of applications of this simple, rapid and inexpensive method. Alkaline phosphatase represents tissue barrier functions in brain capillaries, duodenal enterocyte and proximal kidney tubule brush borders. Decrease in enzyme histochemical alkaline phosphatase activity indicates serious functional impairment. Enzyme histochemical increase in lysosomal acid phosphatase activity is an early marker of ischemic tissue lesions. Over the last four decades, acetylcholinesterase enzyme histochemistry has proven to be the gold standard for the diagnosis of Hirschsprung disease and is one of the most commonly applied enzyme histochemical methods today. Chloroacetate esterase and tartrate-resistant phosphatase are both resistant to formalin fixation, EDTA decalcification and paraffin embedding. Early enzyme histochemical insight into development of a pathologic tissue lesion and evaluation of function and vitality of tissue enhance our understanding of the pathophysiology of diseases. In this process, enzyme histochemistry constitutes a valuable complement to conventional histology, immunohistochemistry and molecular pathology for both diagnostic and experimental pathology

ZwanzigJahre diagnostisches Hirschsprung-Kompetenzzentrum in Basel

Zusammenfassung: Hintergrund: In vorliegendem Bericht werden die in 20 Jahren gesammelten Erfahrungen des Basler Hirschsprung-Kompetenzzentrums zusammengestellt. Methodik: Zwischen 1987 und 2006 wurden 19.365 Rektumschleimhautbiopsien untersucht. Die Biopsien stammten von 6615 Kindern mit chronischer Obstipation im Alter von einer Woche bis zu 4Jahren. Die Biopsien wurden in Lehrkrankenhäusern in ganz Deutschland gewonnen und auf Trockeneis per Intercity-Kurierdienst nach Basel transportiert. Das gefrorene Gewebe wurde im Kryostaten in Serienschnitten verarbeitet. An den Biopsien wurden enzymhistochemische Reaktionen durchgeführt. Ergebnis: Insgesamt wurden in 20Jahren 935 Morbus-Hirschsprung-Fälle (14%) diagnostiziert (769 klassische Hirschsprung-Erkrankungen, 68 totale Aganglionosen des Kolons, 98 ultrakurze Hirschsprung-Erkrankungen). Im Interesse einer Qualitätssicherung wurden alle Befunde durch einen zweiten unabhängigen Untersucher beurteilt. Es gab keine falsch-positiven oder falsch-negativen Diagnosen. Die Schnittpräparate waren innerhalb von 2h nach Erhalt auswertbar. Eine Acetylcholinesterase-Reaktion diente der Darstellung der Nervenfasern, die bei Vorliegen eines Hirschsprungs charakteristisch erhöht ist. Succinat- und Lactat-Dehydrogenase sowie Nitroxid-Synthetase ermöglichten eine elektive Nervenzellfärbung des Plexus submucosus und dienten als zweite Bestätigung einer Aganglionose. Schlussfolgerung: Von 100 chronisch obstipierten Kindern hatten im Mittel 12 eine Hirschsprung-Erkrankung. 2% der Kinder wiesen eine totale Kolonaganglionose oder einen ultrakurzen Hirschsprung auf. Die enzymhistochemische Hirschsprung-Diagnostik erwies sich als 100% zuverlässig und zeitsparen

Enzymhistochemie des klassischen und des ultrakurzen Morbus Hirschsprung

Zusammenfassung: Der M.Hirschsprung bildet die wichtigste gastrointestinale Motilitätsstörung in der frühkindlichen pathologischen Diagnostik. Die fehlerhafte kraniokaudale Migration der aus der Neuralleiste stammenden Neuroblastenvorläuferzellen führt zu einem aganglionären Kolonsegment variabler Länge: Beim klassischen M.Hirschsprung (60-75%) umfasst das aganglionäre Segment Rektum und Sigma, der ultrakurze M.Hirschsprung (5-10%) ist auf die distalen 3-4cm oder den unmittelbaren rektoanalen Übergang beschränkt. Die myenterischen Ganglien des normalen enteralen Nervensystems modulieren die parasympathische Innervation der Sakralwurzeln S2 bis S4. Beim M.Hirschsprung entfällt diese Modulation. Der gesteigerte Parasympathikotonus führt im aganglionären Segment zu einer spastischen Pseudoobstruktion. Enzymhistochemisch lässt sich der gesteigerte Parasympathikotonus am nativen Kryostatschnitt in einer massiven Acetylcholinesterase-Reaktion darstellen und erlaubt an der Rektumschleimhautbiopsie die Diagnose eines klassischen M.Hirschsprung. Beim ultrakurzen M.Hirschsprung ist die gesteigerte Acetylcholinesterase-Aktivität nur in den Nervenfasernetzen der Muscularis mucosae und Submukosa nachweisbar, nicht aber in der Lamina propria mucosae. Die Gangliendichte im distalen rektoanalen Übergang ist physiologisch sehr gering. Das Fehlen von Ganglienzellen in einer Biopsie darf daher nicht zur (falschen) Diagnose eines ultrakurzen M.Hirschsprung verleiten. Diese ist ausschließlich enzymhistochemisch mit der Acetylcholinesterase möglic

Surface critical behavior in fixed dimensions d<4d<4: Nonanalyticity of critical surface enhancement and massive field theory approach

The critical behavior of semi-infinite systems in fixed dimensions $d<4$ is investigated theoretically. The appropriate extension of Parisi's massive field theory approach is presented.Two-loop calculations and subsequent Pad\'e-Borel analyses of surface critical exponents of the special and ordinary phase transitions yield estimates in reasonable agreement with recent Monte Carlo results. This includes the crossover exponent $\Phi (d=3)$, for which we obtain the values $\Phi (n=1)\simeq 0.54$ and $\Phi (n=0)\simeq 0.52$, considerably lower than the previous $\epsilon$-expansion estimates.Comment: Latex with Revtex-Stylefiles, 4 page

Indicadores de Saúde Cardiovascular, Personalidade e Sintomatologia de Ansiedade e Depressiva em Estudantes

A presente investigação apresenta uma natureza metodológica de índole correlacional, descritiva e transversal, cujo propósito geral tem como intuito explorar e analisar potenciais diferenças e dinâmicas de associação entre variáveis como escolaridade, sexo, modo de recolha de dados, pressão arterial sistólica e personalidade, aqui avaliada com recurso ao BFI-44 (John, Donahue & Kentle, 1991), bem como, sintomas de ansiedade e depressão, avaliados com recurso ao instrumento BSI (Canavarro, 1999). A amostra é constituída por 153 participantes, estudantes com mais de dez anos de escolaridade, dos quais 35.9% são do sexo masculino e 64.1% do sexo feminino e cuja média de idades é de aproximadamente 22 anos. No referente aos principais resultados obtidos, ao nível dos objetivos descritivos, destaca-se a presença de diferenças significativas na variável pressão arterial sistólica, em função das variáveis sexo, escolaridade e modo de recolha de dados. No que concerne aos objetivos correlacionais os resultados sugerem, por um lado, associações significativas positivas entre as variáveis ansiedade, depressão e neuroticismo e, por outro lado, indiciam o neuroticismo como preditor em cerca de 41% da variável ansiedade e aproximadamente 28% da variável depressão. Os resultados deste estudo indicam ainda que os estudantes universitários apresentam médias de pressão arterial sistólica, ansiedade e depressão tendencialmente superiores às estabelecidas como normativas para a população portuguesa. Estas evidências reforçam a importância do estudo realizado e sugerem a necessidade de maior investimento na análise e compreensão da articulação de indicadores biomédicos e variáveis psicológicas e consequente ação, na prevenção e intervenção em comportamentos de saúde, adaptada às especificidades e características da população estudante.The present research presents a correlational, descriptive and transversal a methodological nature, whose general purpose is to explore and analyse potential differences and dynamics of association between variables such as instruction, gender, data collection mode, systolic blood pressure and personality, here evaluated using the BFI-44 (John, Donahue & Kentle, 1991), as well as symptoms of anxiety and depression, evaluated using the BSI instrument (Canavarro, 1999). The sample consists of 153 participants, students with more than 10 years of instrution, of whom 35.9% are male and 64.1% female, and whose average age is approximately 22 years. Regarding the main results obtained, at the level of the descriptive objectives, we highlight the presence of significant differences in the systolic blood pressure variable, as a function of the variables gender, instruction and mode of data collection. Regarding correlational objectives, the results suggest, on the one hand, significant positive associations between the variables anxiety, depression and neuroticism and, on the other hand, indicate neuroticism as a predictor in about 41% of the anxiety variable and approximately 28% of the variable depression. The results of this study also suggest that university students present averages of systolic blood pressure, anxiety and depression tending to be higher than those established as normative for the Portuguese population. These evidences reinforce the importance of this study and suggest the need for greater investment in the analysis and understanding of the articulation of biomedical indicators and psychological variables and consequent action in the prevention and intervention in health behaviors, adapted to the specificities and characteristics of the student population

Enzymhistochemische Diagnostik gastrointestinaler Motilitätsstörungen: Ein Laborleitfaden

Zusammenfassung: Die enzymhistochemischen Reaktionen für Acetylcholinesterase, Laktatdehydrogenase, Succinatdehydrogenase und Nitroxidsynthetase bilden gegenwärtig den Goldstandard zur histologischen Diagnose gastrointestinaler Motilitätsstörungen. Die Acetylcholinesterase-Reaktion stellt cholinerge Nervenfasernetze der Muscularis mucosae und Muscularis propria dar und zeigt deren Acetylcholinesterase-Aktivität an. Laktatdehydrogenase, Succinatdehydrogenase und Nitroxidsynthetase dienen komplementär der selektiven Darstellung der Nervenzellen des Plexus myentericus und submucosus. Diese enzymhistochemischen Techniken erfordern natives Gewebe, sodass der direkte Transport von der gastroenterologischen oder chirurgischen Abteilung zur Pathologie ohne Zeitverzug gewährleistet sein muss. Alternativ können die Biopsien auf Trockeneis an ein weiter entfernt gelegenes Institut versendet werden. Die hier beschriebene Laboranleitung ist über 4Jahrzehnte optimiert und verfeinert worden. Die im Labor optimierten enzymhistochemischen Reaktionen zeichnen sich durch ein höchstes Maß an Zuverlässigkeit und Reproduzierbarkeit aus. Insbesondere für eine interinstitutionelle Vergleichbarkeit der Resultate ist eine standardisierte Methodik unerlässlich. Entsprechend wird in dieser Anleitung eine detaillierte Darstellung der wichtigsten enzymhistochemischen Reaktionen zur Diagnostik gastrointestinaler Motilitätsstörungen gegebe