Extracorporeal Shock Wave Stimulation as Alternative Treatment Modality for Wrist and Fingers Spasticity in Poststroke Patients: A Prospective, Open-Label, Preliminary Clinical Trial

Objective. To evaluate the effectiveness of radial shock waves (rESW) for wrist and fingers flexors spasticity in stroke patients. Methods. Twenty patients with upper limb muscle spasticity were enrolled in the study and treated with a single session of rESW. The spasticity level of the radio carpal (RC) and finger (FF) joints was assessed using Modified Ashworth Scale (MAS). The resting bioelectrical activity of the flexor carpi radialis (FCR) and flexor carpi ulnaris (FCU) was examined using surface electromyography (sEMG). Trophic conditions were measured using infrared thermal (IRT) imaging. All measurements were conducted at baseline (t0), immediately after rESW (t1), and 1 (t2) and 24 (t3) hours following rESW. Results. Significant reduction in MAS was observed for the RC joint in t1, as well as for the FF joints in t1, t2, and t3. A significant decrease in sEMG was shown for the FCR muscle in t1 and t2, as well as for the FCU muscle in t1 and t3. Also, a significant increase in IRT value was observed in t3 only. Conclusions. A single session of rESW could be an effective alternative treatment for reduction of limb spasticity and could lead to improvement of trophic conditions of the spastic muscles

Jakość życia i stopień akceptacji choroby pacjentów chorych na ataksję rdzeniowo-móżdżkową

Introduction. Spinocerebellar ataxias (SCA) belong to a group of rare genetic diseases. They are characterized by the multiplicity of symptoms, of which the most characteristic is limb ataxia and dysarthria. The disease progresses over time, leading to severe disability. So far an effective method of treating SCA has not been invented.Aim. The main purpose was to analyze the quality of life and the level of disease acceptance in patients with SCA.Material and Methods. The study included 70 patients with the average duration of SCA of approximately 13 years. The age of patients ranged from 26 to 81 years (mean 50±10 years). All participants were examined using the Acceptance Illness Scale (AIS) and the Health Survey (SF-36). Statistically significant differences in the degree of disease acceptance were observed in patients who differed in terms of education level and gender.Results. In the physical sphere, women assessed their life quality more favorably than men (p=0.040), however, men declared better scores in bodily pain (p=0.017). It was observed that, in the sphere of mental health, men were more peaceful, and women were believed in deterioration of their health condition (p=0.039). Patients with SCA exhibit a very low level of both, disease acceptance and the quality of life. Women worse than men accept the disease, and they feel useless more often. The higher level of disease acceptance is shown by patients with higher education than those with vocational education. An interpersonal relationships get worse, especially among men, however, women often feel useless. Patients with SCA rate their life quality very low.Conclusions. It is necessary to educate patients, their caregivers, medical staff in order to develop desirable health behaviors. Understanding this rare disease will help improve the quality of life and therefore will improve the level of disease acceptance. (JNNN 2018;7(1):12–21)Wstęp. Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe (SCA) należą do grupy rzadkich chorób genetycznych. Cechuje je wielość objawów, z których najbardziej charakterystycznym jest ataksja kończyn oraz dysartria. Choroba postępuje w czasie prowadząc do ciężkiej niepełnosprawności. Jak na razie nie wynaleziono skutecznej metody leczenia SCA.Cel. Celem było zbadanie jakości życia i stopnia akceptacji choroby pacjentów z SCA.Materiał i metody. W badaniu wzięło udział 70 pacjentów ze średnim czasem trwania SCA rzędu 13 lat. Wiek chorych wahał się w przedziale od 26 lat do 81 (średnio 50±10 lat). Wszyscy uczestnicy zostali przebadaniu kwestionariuszem akceptacji choroby (AIS) oraz jakości życia (SF-36). Istotne statystycznie różnice w poziomie akceptacji choroby zaobserwowano przy podziale chorych ze względu na wykształcenie i płeć.Wyniki. Kobiety lepiej niż mężczyźni oceniają jakość swojego życia w domenie sprawności fizycznej (p=0,040), jakkolwiek mężczyźni uzyskiwali lepsze wyniki w domenie dolegliwości bólowych (p=0,017). Zaobserwowano, iż w domenie zdrowia psychicznego, mężczyźni w ciągu ostatnich 4 tygodni byli bardziej wyciszeni, a kobiety częściej uważały, iż stan ich zdrowia ulegnie pogorszeniu (p=0,039). Chorzy z SCA wykazują bardzo niski stopień, zarówno akceptacji choroby, jak i jakości życia. Kobiety gorzej niż mężczyźni akceptują chorobę, częściej czują się niepotrzebne. Wyższy stopień akceptacji choroby wykazują pacjenci z wykształceniem wyższym, niż pacjenci z wykształceniem zawodowym. Relacje interpersonalne chorych ulegają zaburzeniu, szczególnie wyraźnie zjawisko to dotyczy mężczyzn. Pacjenci z SCA oceniają bardzo niską jakość swojego życia.Wnioski. Konieczna jest edukacja pacjenta, jego opiekunów i personelu medycznego w celu wyrobienia pożądanych zachowań zdrowotnych. Zrozumienie istoty tej rzadkiej choroby, przyczyni się do poprawy jakości życia, a co za tym idzie poprawy stopnia akceptacji choroby. (PNN 2018;7(1):12–21

Neurologopedyczne korelaty starzenia kognitywnego i demencji

Introduction. Aging is the subject of interest of many fields of science. Equal place of neurologopedic studies donot raise doubts today — patients followed for deterioration not only of elementary cognitive functions as memory, perception and attention, but also higher as thinking and language. Among people over 65 years old thespectrum of efficiency of cognitive functions can range from a lack of significant disorders through mild dysfunctionto the processes of dementia, in which a reduction in the efficiency of intellectual makes unable the normal functioning in everyday life.Aim. The main aim of the study was to determine the dynamics of deterioration of language and communicationskills depending on a degree of dementia.Material and Methods. The study was conducted with the use of the method of individual cases. The respondentgroup consisted of 59 female patients aged over 65. A self-constructed Speech Test Questionnaire was used in the study.Results. There is a close correlation between a degree of neurodegeneration and a state of cognitive actions. Thegroup of patients undergoing natural processes of ageing did not manifest significant cognitive disorders but onlyslowness of their functions which is characteristic of an advanced age. The degree of language and communicationdisorders is directly proportional to the size of brain damages and stages of dementia. High levels of dementia insubjects correlated with a number of cognitive deficits.Conclusions. Post-stroke states and numerous ailments and somatic diseases the female patients suffer from maybut do not have to correlate with a progressive dementia. (JNNN 2016;5(4):144–150)Wstęp. Starzenie jest przedmiotem zainteresowań wielu dziedzin nauki. Równoprawne miejsce badań neurologopedycznych nie budzi dziś wątpliwości — u chorych następuje bowiem deterioracja nie tylko elementarnych funkcji poznawczych, jak pamięć, percepcja czy uwaga, lecz również wyższych, jak myślenie i język. U osób po 65. rokużycia spektrum sprawności funkcji kognitywnych może wahać się od braku znaczących zaburzeń, poprzez łagodnedysfunkcje, aż do procesów otępiennych, w których obniżenie sprawności intelektualnych uniemożliwia normalnefunkcjonowanie w życiu codziennym.Cel. Głównym celem badania było ustalenie dynamiki deterioracji sprawności językowych i komunikacyjnychw zależności od stopnia otępienia.Materiał i metody. Badanie prowadzone było metodą indywidualnych przypadków. Grupę badawczą stanowiło 59pacjentek, powyżej 65. roku życia. W badaniu posłużono się autorskim Kwestionariuszem Badania Mowy.Wyniki. Istnieje ścisła korelacja między stopniem neurodegeneracji, a stanem czynności poznawczych. Grupa pacjentek podlegających naturalnym procesom starzenia nie manifestowała znaczących zaburzeń kognitywnych,a jedynie właściwe dla podeszłego wieku spowolnienie ich funkcji. Stopień zaburzeń językowych i komunikacyjnychjest wprost proporcjonalny do rozmiaru uszkodzeń mózgowia i fazy choroby otępiennej. Wysoki poziom otępieniakorelował u badanych z licznymi deficytami poznawczymi.Wnioski. Stany poudarowe oraz liczne dolegliwości i schorzenia somatyczne, na które cierpią pacjentki, mogą lecznie muszą korelować z postępującą demencją. (PNN 2016;5(4):144–150

Stymulacja neurorozwojowa dziecka z zespołem Noonana z rzadką mutacją w genie RAF1 — opis przypadku

Introduction. Noonan syndrome (NS) is a genetically determined disease, inherited from autosomal dominant. About 50% of patients have a mutation in the PTPN11 gene, and mutations in the other genes are much less frequent, up to 10–15% for SOS1, RAF1, and RIT1, as well as up to 1–2% for others.Aim. To present the clinical picture of a child with NS with a non-frequent mutation in the RAF1 gene and to describe a proposal of good practice based on the multi-specialty child care procedures used from birth to 3 years of age.Case Report. The paper presents a boy with NS and his psychomotor and linguistic development during the 36 months of his life. The infant was born by cesarean section in average general condition and with features of macrosomia. Castillo-Morales rehabilitation techniques were used to improve the coordination of suction, swallowing and breathing. Bobath Neurodevelopmental Treatment was also used on the hospital ward. The NS child’s development was assessed using the Munich Functional Developmental Diagnostics (MFDD). At the age of 36 months, the boy presents psychomotor development appropriate for the age of a healthy child. He remains under multidisciplinary team care and is intensively rehabilitated accordingly to both movement and linguistic functions.Discussion. Management of NS should be comprehensive and multidisciplinary, and continuous monitoring of patients is crucial. Although a number of patients experience learning difficulties and a mild form of mental impairment, the diagnosis of NS does not predispose to mental disorders.Conclusions. NS is a multi-symptomatic disease that manifests itself in the expression of clinical symptoms requiring the interdisciplinary cooperation of many specialists. The fact is that the identified mutation in the RAF1 gene in patients with NS does not mean they are predestined to develop psychomotor disorders. (JNNN 2019;8(2):78–85)Wstęp. Zespół Noonana (NS) to choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczona w sposób autosomalnie dominujący. Około 50% pacjentów posiada mutację w genie PTPN11. Mutacje w innych genach są znacznie rzadsze, do 10–15% dla SOS1, RAF1 i RIT1, a także do 1–2% dla innych.Cel. Przedstawienie obrazu klinicznego dziecka z NS z nieczęstą mutacją w genie RAF1 i opisanie propozycji dobrej praktyki opartej na wielospecjalistycznych procedurach opieki nad dzieckiem stosowanych od urodzenia do 3 roku życia.Opis przypadku. Artykuł przedstawia chłopca z NS, jego rozwój psychomotoryczny i językowy w ciągu 36 miesięcy życia. Niemowlę urodziło się przez cięcie cesarskie w średnim stanie ogólnym z cechami makrosomii. Techniki rehabilitacji Castillo-Moralesa zastosowano w celu poprawy koordynacji ssania, połykania i oddychania. Na oddziale szpitalnym zastosowano również terapię neurorozwojową Bobath. Rozwój dziecka NS oceniono za pomocą Monachijskiej Funkcjonalnej Diagnostyki Rozwojowej (MFDD). W wieku 36 miesięcy chłopiec przedstawia rozwój psychoruchowy odpowiedni do wieku zdrowego dziecka. Pozostaje pod opieką zespołu wielodyscyplinarnego i jest intensywnie rehabilitowany zarówno pod kątem rozwoju ruchowego jak i językowego.Dyskusja. Zarządzanie NS powinno być kompleksowe i wielodyscyplinarne, a ciągłe monitorowanie pacjentów ma kluczowe znaczenie. Chociaż wielu pacjentów doświadcza trudności w uczeniu się i łagodnej postaci upośledzenia umysłowego, diagnoza NS nie predysponuje do zaburzeń psychicznych.Wnioski. NS jest chorobą wieloobjawową, manifestującą się objawami klinicznymi wymagającymi interdyscyplinarnej współpracy wielu specjalistów. Faktem jest, że zidentyfikowanie mutacji genu RAF1 u pacjentów z NS nie oznacza, że są oni predysponowani do rozwoju zaburzeń psychoruchowych. (PNN 2019;8(2):78–85

Wczesna interwencja terapeutyczna w przypadku dziecka z Zespołem Beckwitha–Wiedemanna na oddziale szpitalnym i w warunkach ambulatoryjnych — opis przypadku

Introduction. The Beckwith–Wiedemann syndrome (BWS) is a rare disorder characterized by a wide spectrum of symptoms i.a. umbilical hernia or omphalocele, macroglossia and above-average pre/postnatal growth (macrosomia).Aim. To present a case report of a child with BWS who underwent an early logopedic intervention and rehabilitation procedures including Bobath neuro-developmental treatment (NDT) and orofacial stimulation based on the Castillo-Morales concept (CMC).Case Report. The paper presents a case of a girl with BWS and the course of her psychomotor development during the 24 months of her life. The child has numerous defects typical for this syndrome, i.e. facial dysmorphism, macrosomia, and significant hypertrophy of the tongue as well as embryonal carcinomas such as hepatoblastoma and neuroblastoma. Psychomotor development was assessed at the age of 12 months using the Munich Functional Developmental Diagnostics (MFDD). At the age of 2, development of fine and gross motor skills and independence level do not differ significantly from the norm. The biggest problem concerns verbalization of needs due to the enlarged tongue. The girl still remains under multidisciplinary team care and is intensively rehabilitated.Discussion. There is no doubt that the care of children with BWS requires an interdisciplinary team of specialists. The child needs not only proper physical development, but also correct interpersonal relationships built on verbal communication. Therapy should be started as early as possible before bad habits develop.Conclusions. The knowledge of clinical features characteristic for the syndrome allows for rapid diagnosis and providing interdisciplinary care since the moment of birth. Children with BWS develop in individual ways depending on the type of genetic cause and additional defects. The care of BWS children must involve permanent and interdisciplinary co-operation with many specialists. (JNNN 2019;8(1):23–29)Wstęp. Zespół Beckwitha–Wiedemanna (BWS) jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się szerokim spektrum objawów, tj. przepukliną pępowinową, makroglosją i ponadprzeciętną masą ciała przed/po urodzeniu (makrosomia).Cel. Przedstawienie opis przypadku dziecka z BWS, u którego zastosowano wczesną interwencję logopedyczną oraz procedury rehabilitacji, w tym postępowanie według metody Bobath (NDT) i stymulację orofacjalną w oparciu o koncepcję Castillo-Moralesa (CMC).Opis przypadku. W pracy przedstawiono przypadek dziewczynki z BWS oraz przebieg jej rozwoju psychoruchowego w ciągu 24 miesięcy jej życia. Dziecko ma wiele wad charakterystycznych dla omawianego zespołu, tj. dysmorfizm twarzy, makrosomię i znaczną hipertrofię języka, jak również nowotwory zarodkowe, takie jak hepatoblastomę i neuroblastomę. Rozwój psychoruchowy oceniano w wieku 12 miesięcy za pomocą Munich Functional Developmental Diagnostics (MFDD). W wieku 2 lat rozwój małej i dużej motoryki oraz samodzielności nie odbiega znacząco od normy. Największy problem dotyczy werbalizacji potrzeb z powodu powiększonego języka. Dziewczynka nadal pozostaje pod opieką interdyscyplinarnego zespołu i jest intensywnie rehabilitowana.Dyskusja. Nie ulega wątpliwości, że opieka nad dziećmi z BWS wymaga interdyscyplinarnego zespołu specjalistów. Dziecko potrzebuje nie tylko prawidłowego rozwoju fizycznego, ale także poprawnych relacji interpersonalnych, budowanych na komunikacji werbalnej. Terapię należy rozpocząć jak najwcześniej, zanim zaczną się rozwijać złe nawyki.Wnioski. Znajomość cech klinicznych charakterystycznych dla tego zespołu pozwala na szybką diagnozę i zapewnienie interdyscyplinarnej opieki od momentu narodzin. Dzieci z BWS rozwijają się w sposób indywidualny w zależności od podłoża genetycznego i od występowania dodatkowych wad. Opieka nad dziećmi BWS musi obejmować stałą i interdyscyplinarną współpracę z wieloma specjalistami. (PNN 2019;8(1):23–29

Effect of laser therapy on expression of angio- and fibrogenic factors, and cytokine concentrations during the healing process of human pressure ulcers

Objective: To evaluate the effect of laser irradiation at different wavelengths on the expression of selected growth factors and inflammatory mediators at particular stages of the wound healing process. Methods: Sixty-seven patients were recruited, treated, and analyzed (group A - 940 nm: 17 patients; group B - 808 nm: 18 patients; group C - 658 nm: 16 patients; group D - sham therapy: 17 patients). Patients received a basic treatment, including repositioning and mobilization, air pressure mattress and bed support surfaces, wound cleansing and drug therapy. Additionally, patients received laser therapy once a day, 5 times a week for 1 month in use of a semiconductor lasers (GaAIAs) which emitted a continuous radiation emission at separate wavelengths of 940 nm (group A), 808 nm (group B) and 658 nm (group C). In group D (sham therapy), laser therapy was applied in the same manner, but the device was off during each session (only the applicator was switched on to scan pressure ulcers using none coherent red visible light). Results: The positive changes in the measured serum (IL-2, IL-6 and TNF-alpha) and wound tissue (TNF-alpha, VEGF and TGF beta 1) parameters appeared to be connected only with the wavelength of 658 nm. The significant change in pro-inflammatory mediator levels [interleukin 2 (IL-2) with p=0.008 and interleukin 6 (IL-6) with p=0.016] was noticed after two weeks of laser therapy. In the other groups, the inflammation was also reduced, but the process was not as marked as in group C. Similarly, in the case of tumor necrosis factor (TNF-alpha) concentration, where after two weeks of treatment with irradiation at a wavelength of 658 nm, a rapid suppression was observed (p=0.001), whereas in the other groups, these results were much slower and not as obvious. Interestingly, again in the case of group C, the change in TNF-alpha concentration in wound tissue was most intensive (approximate to 75% reduction), whereas the changes in other groups were not as obvious (approximate to 50% reduction). After irradiation (658 nm), the VEGF expression increased significantly within the first two weeks, and then it decreased and maintained a stable level. In contrast, the TGF beta 1 activity remained level, but always higher in comparison to other groups Conclusions: The effective healing of pressure ulcers is connected with laser irradiation at a wavelength of 658 nm. We believe that this effect is related to the inhibition of inflammatory processes in the wound and stimulation of angiogenesis and fibroblast proliferation at this specific radiation (based both on concentration of interleukins and TNF-alpha serum level and VEGF, TGF beta 1, TNF-alpha activities in wound biopsies). Laser therapy at wavelengths of 940 and 808 nm does not significantly affect the above-mentioned repair processes, which explains its low effectiveness in the treatment of pressure ulcers

Histopathological, Ultrastructural, and Immunohistochemical Assessment of Hippocampus Structures of Rats Exposed to TCDD and High Doses of Tocopherol and Acetylsalicylic Acid

The effect of 2,3,7,8-tetrachlorodibenzo-p-dioxin (TCDD) on central nervous system consists of changing expression of estrogen receptors, whereas the result of chronic inflammatory reaction caused by dioxin is occurrence of destructive changes in various organs connected with disturbed metabolism of connective tissue and damage of cells. The aim of the study was to determine the effect of dioxins on function, ultrastructure, and cytological and histological structure of hippocampus, particularly on expression of estrogen receptors in central nervous system as well as to define protective influence of tocopherol (TCP) and acetylsalicylic acid (ASA) on the decrease in activity of proinflammatory effects in central nervous system. It was shown that TCDD contributes to destructive and inflammatory changes along with demyelization of myelin sheaths and atrophy of estrogen receptors in hippocampus. Dioxin contributes to atrophy of estrogen receptors in hippocampus, in which also destructive and inflammatory changes were found along with demyelination of myelin sheaths. Histopathological and ultrastructural image of hippocampus areas in rats, in which both TCP and ASA were used, is characterized by poorly expressed degenerative changes and smaller inflammatory reactivity. Using both TCP and ASA has a protective effect on functions of central nervous system