188: Prevalence of early repolarization in congenital long QT syndrome A combination of early and delayed repolarization

Introductionearly repolarization (ER) in Brugada or short QT syndrome is common and has been associated to a less favourable outcome. Even if apparently paradoxical, ER can also be seen in long QT (LQT) but prevalence and correlations to other variables are unknown.Methods12 lead ECG of 37 LQT pts (19 men, 39±21 yo) and 80 matched controls were reviewed. LQT pts were selected by a positive genetic testing (n=27) or by showing abnormal T wave and long QT interval (n=10) either spontaneously or during epinephrin infusion. ER was defined by >1mm J point elevation in the inferior or lateral leads with notch or slurring pattern. Presence of ER was correlated to the clinical and ECG characteristics and results genetic analysis.ResultsQT was 409±53 msec in pts and 372±24 in controls (p<0.0001) (QTc 476±52 vs 392±26 msec, p<0.0001). Two LQT pts presented with resuscitated sudden death and 4 with syncope at the time of diagnosis.14/37 LQT pts (38%) had ER compared to 17/80 (21%) controls (p=0.05).ER was more frequent in men (12/19, 63%) compared to women (2/18, 11%) (p=0.001) but was not correlated to age. Pts with ER had slower heart rate (63±10 vs 75±18 bpm, p=0.02).ER was not correlated to symptoms or cardiac events (no ER in the 2 pts with SD and in 2/4 pts with syncope).QT were longer in pts with ER (450±68 vs 397±54 msec in V2, p=0.01) but there was no correlations between ER and corrected QT intervals.ER was more often seen in pts with or without mutations although non significantly (8/27 vs 6/10, p=0.09), but there was a trend toward more frequent ER in case of HeRG mutations (6/12) than KCNQ1 or KCNJ2 mutations (2/11 and 0/4) (p=0.09).ConclusionER is very common in LQT pts and is related to the gender and to the heart rate but not to the corrected QT duration. ER does not seem to be correlated to cardiac events in this series but may be linked to some gene mutations. Further studies are needed for demonstrating additional mutations/ variants or the existence of an early transient voltage gradient due to altered kinetics in muted potassium channels with loss of function

Short QT syndrome. Update on a recent entity

SummaryThe short QT syndrome, a recently discovered ion channel disorder, combines shortened repolarization, a predisposition to atrial and ventricular fibrillatory arrhythmias, and a risk of sudden death. Few cases have been reported, but the prevalence may be underestimated. This syndrome might account for some cases of unexplained ventricular fibrillation in patients with otherwise healthy hearts. Patients have abnormally short QT intervals and refractory periods, and atrial/ventricular fibrillation can be triggered during investigations. Gain-of-function mutations have been detected in three genes encoding potassium channels. Treatment is based on defibrillator implantation, sometimes as a preventive measure. Quinidine may be beneficial in certain cases

Radio-frequency ablation as primary management of well-tolerated sustained monomorphic ventricular tachycardia in patients with structural heart disease and left ventricular ejection fraction over 30%

Aims Patients with well-tolerated sustained monomorphic ventricular tachycardia (SMVT) and left ventricular ejection fraction (LVEF) over 30% may benefit from a primary strategy of VT ablation without immediate need for a ‘back-up' implantable cardioverter-defibrillator (ICD). Methods and results One hundred and sixty-six patients with structural heart disease (SHD), LVEF over 30%, and well-tolerated SMVT (no syncope) underwent primary radiofrequency ablation without ICD implantation at eight European centres. There were 139 men (84%) with mean age 62 ± 15 years and mean LVEF of 50 ± 10%. Fifty-five percent had ischaemic heart disease, 19% non-ischaemic cardiomyopathy, and 12% arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Three hundred seventy-eight similar patients were implanted with an ICD during the same period and serve as a control group. All-cause mortality was 12% (20 patients) over a mean follow-up of 32 ± 27 months. Eight patients (40%) died from non-cardiovascular causes, 8 (40%) died from non-arrhythmic cardiovascular causes, and 4 (20%) died suddenly (SD) (2.4% of the population). All-cause mortality in the control group was 12%. Twenty-seven patients (16%) had a non-fatal recurrence at a median time of 5 months, while 20 patients (12%) required an ICD, of whom 4 died (20%). Conclusion Patients with well-tolerated SMVT, SHD, and LVEF > 30% undergoing primary VT ablation without a back-up ICD had a very low rate of arrhythmic death and recurrences were generally non-fatal. These data would support a randomized clinical trial comparing this approach with others incorporating implantation of an ICD as a primary strateg

Nlle. Hollande, Baie des Chiens-marins, Presqu'ile Peron, entrevue avec les sauvages [picture] /

Pl. no. 12 of: Voyage autour du monde. Atlas historique / Louis de Freycinet.; S7233

Resynchronisation cardiaque triple ventriculaire avec double stimulation ventriculaire gauche chez des patients non répondeurs ou à haut risque de non réponse

L'intérêt et la place de la resynchronisation cardiaque dans la prise en charge des patients insuffisants cardiaques sont actuellement bien établis. La non réponse à cette technique est un problème à part entière plurifactoriel. La triple stimulation ventriculaire, dont nous avons démontré la faisabilité et la sûreté, peut être une alternative dans la prise en charge du non répondeur (déjà porteur d'un système de resynchronisation) ou du patient à haut risque de non réponse (dilatation ventriculaire gauche majeure). Le scanner veineux coronaire participe à la décision de réalisation de ce type de montage grâce à la description des veines accessibles mais aussi au choix du matériel optimal pour sa réalisation. Dans la population de patients déjà porteurs d'un stimulateur biventriculaire, la corrélation zone désynchronisée résiduelle veines accessibles parait d'un grand intérêt.TOULOUSE3-BU Santé-Centrale (315552105) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Thérapies inappropriées chez les porteurs de défibrillateur automatique implantable (incidence, étiologies, délai et facteurs prédictifs de survenue)

Pré requis: Les thérapies inappropriées (ThI) sont la principale source de morbidité chez les patients porteurs d'un défibrillateur automatique implantable (DAI). De nombreuses améliorations de la discrimination des tachycardies supraventriculaires (TSV) et sinusales (TS) ont été proposées. Méthodes : L'objectif de cette étude est de déterminer sur des patients implantés récemment (2001-2007), l'incidence, le délai de survenue, et les facteurs prédictifs de survenue d'une ThI. Une analyse rétrospective des thérapies présentées par 282 patients consécutifs ayant eu une consultation entre le 07/2006 et 07/2007 a été réalisée. L'association entre les ThI et de nombreuses variables cliniques ainsi que les caractéristiques de détection ont été analysées. Résultats : Durant un suivi de 20.8+-16.5 mois, 20.2 % des patients (âgé de 58.5+-14.5 ans, homme 83.7%, ischémique 60.6 % et 58.2 % en prévention secondaire) ont présenté une ThI, essentiellement suite à une TSV ou une TS (73%). Les facteurs prédictifs indépendants de survenue des ThI sont les antécédents de TSV (OR 2.7, IC 95% 1.4 5.3, p=0.01), l'absence de prise de traitement antiarythmique (classe I/III) (OR 2.2, IC 95% 1.0 4.9, p=0.04), une fonction ventriculaire gauche supérieure à 55% (OR 3.4, IC 95% 1.1 11.5, p=0.01) ainsi qu'une détection ventriculaire exclusive (OR 2.0, 95% CI 0.95 4.2, p=0.07). Le délai médian de survenue de la première ThI est de 6.6 mois.Seul les antécédents de TSV (p=0.12) et la classe NYHA égale à I (p=0.16) tendent à être des facteurs de précocité de survenue de ThI. L'absence de discriminant activé mais aussi étonnamment l'activation d'un discriminant analysant la morphologie sont associées à une incidence accrue de ThI (p<0.05). Conclusion: La survenue d'une ThI dans une population non sélectionnée implantée récemment, reste élevée malgré des conditions de discrimination satisfaisantes (détection atrio-ventriculaire 50.4%, et discriminants activés 78.4%). Les facteurs cliniques indépendants sont à la base d'un score clinique prédictif qui pourrait permettre de déterminer chez quels patients les meilleures conditions de discrimination doivent être établies.TOULOUSE3-BU Santé-Centrale (315552105) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Relation entre réponse clinique et asynchronisme intra-ventriculaire gauche résiduel à distance de l'implantation d'un stimulateur cardiaque bi-ventriculaire (à partir d'un registre prospectif de 42 patients)

Background Les mécanismes d'action de la resynchronisation cardiaque et donc les outils pour en prédire les effets sont encore imparfaitement connus. L'asynchronisme intra-ventriculaire gauche (intra-VG) mécanique a vraisemblablement un rôle physiopathologique majeur dans la dysfonction systolique ventriculaire gauche sévère avec QRS larges. De nombreux travaux s'y sont intéressés en pré- et post-resynchronisation cardiaque immédiate mais peu à au moins 6 mois. Méthode et Résultats Quarante deux patients tous issus de notre centre, âgés de moins de 75 ans et présentant une dysfonction systolique ventriculaire gauche (FE= 120ms) ont été inclus prospectivement avant implantation d'un stimulateur cardiaque bi-ventriculaire. Un recueil des paramètres d'asynchronisme cardiaque classiques obtenus en Doppler pulsé (DP) et en Doppler tissulaire (DTI) a été réalisé avant implantation et à au moins six mois. Aucune différence statistiquement significative n'a pu être objectivée en terme d'asynchronisme intra-ventriculaire gauche dit résiduel entre les deux groupes dits répondeurs (amélioration d'au moins une classe NYHA et absence d'hospitalisation pour insuffisance cardiaque à au moins un an) et non répondeurs. Une analyse complémentaire chez les répondeurs uniquement ne retrouve pas de diminution significative de l'asynchronisme intra-VG. Conclusions L'asynchronisme intra-VG mécanique initial et résiduel, tel qu'on le mesure en échocardiographie 2D avec les DP et DTI, est mal corrélé à la réponse clinique à la stimulation bi-ventriculaire.TOULOUSE3-BU Santé-Centrale (315552105) / SudocSudocFranceF

L'orage rythmique chez le porteur de défibrillateur automatique implantable (caractéristiques et facteurs de mortalité à 6 mois)

Le développement du défibrillateur automatique implantable a fait émerger de nouvelles pathologies dont l'orage rythmique, qui se définit par la survenue de trois thérapies appropriées délivrées par l'appareil en 24 heures. Nous avons étudié parmi les 338 porteurs de défibrillateurs suivis dans notre unité, les 34 patients ayant présenté au moins un orage rythmique. L'analyse descriptive fait apparaître une population hétérogène en terme de caractéristiques cliniques, de présentation de l'évènement rythmique et de pronostic. La mortalité globale 6 mois après le premier orage est de 17%. Les morts d'origine rythmique surviennent toutes dans cet intervalle. L'insuffisance cardiaque domine ensuite le pronostic. Les facteurs de mortalité à 6 mois sont un stade élevé d'insuffisance cardiaque, une mauvaise tolérance de l'orage rythmique et les chocs électriques endocavitaires. Ils permettent de définir une sous population à risque nécessitant une prise en charge optimisée.TOULOUSE3-BU Santé-Centrale (315552105) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Recherches sur les formes cristallines de quelques substances organiques

Duparc Louis, Le Royer Alexandre. Recherches sur les formes cristallines de quelques substances organiques. In: Bulletin de la Société française de Minéralogie, volume 14, 2, 1891. pp. 34-58