Pulmonary sarcoidosis

Sarkoidoza je sustavna granulomatozna upalna bolest još uvijek nerazjašnjene etiologije, a prvu je kliničku sliku bolesti opisao Sir Jonathan Hutchinson još u drugoj polovici 19. stoljeća. Smatra se da je bolest multifaktorijalno uzrokovana; u obzir dolaze razne hipoteze o okolišnim, infektivnim i genetskim uzrocima. Sarkoidoza pluća najčešća je manifestacija bolesti i nalazi se u 90-95% oboljelih od sarkoidoze. Incidencija bolesti se kreće od 10 do 20 oboljelih na 100000 stanovnika. Bolest se tipično javlja u dobi između 20. i 40. godine života, a češća je u pripadnika crne rase kod kojih ima i teži klinički tijek. Potrebno je napomenuti da postoji i drugi vrhunac pojavnosti bolesti u dobi od 50 godina i to češće u ženskog spola. Karakteristična histološka promjena u zahvaćenom tkivu su nekazeozni granulomi. Ove su kompaktne tvorbe građene od epiteloidnih stanica, divovskih multinuklearnih stanica i limfocita bez kazeozne nekroze. Svojim prisustvom one uništavaju normalnu strukturu tkiva pluća i dovode do oštećenja. Bolest u velikom broju slučajeva može biti asimptomatska, ali kod nekih pacijenata uzrokuje opće (slabost, vrućica, umor) i respiratorne simptome (kašalj, zaduha, bol u prsima) te progresivno zatajenje plućne funkcije. Dijagnoza se postavlja na temelju tri elementa koja trebaju biti zadovoljena. To su patohistološki dokaz nekazeoznih granuloma u plućima, kliničko-radiološke značajke plućne bolesti i odsustvo drugih bolesti koje se slično očituju. Liječenje ne zahtijevaju svi pacijenti, već oni s težom kliničkom slikom. Temelj inicijalne terapije su glukokortikoidi, a pacijenti čije stanje to zahtijeva, mogu se liječiti i drugim lijekovima kao što su metotreksat i drugi imunosupresivni lijekovi, te antagonisti TNF-α. U većine pacijenata bolest rezultira spontanom remisijom, ali kod nekih može dovesti i do uznapredovane plućne fibroze i zahtijevati transplantaciju pluća.Sarcoidosis is a systemic granulomatous inflammatory disease of yet unclear etiology and the first known description of its clinical features was published by Sir Jonathan Hutchinson in the second half of the 19th century. Etiology of sarcoidosis is believed to be multifactorial; consideration is given to various hypotheses about environmental, infectious and genetic causes. Pulmonary sarcoidosis is the most common manifestation of the disease and is found in up to 90-95% of sarcoidosis patients. The incidence of the disease ranges from 10 to 20 per 100,000 population. Disease typically occurs in people aged from 20 to 40 years old, and is more frequent among black people with a more severe clinical course. It should be noted that there is another peak in the occurence of the disease at 50 years of age and more often in females. Characteristic histopathological change is the formation of noncaseating granulomas in the affected tissue. Granuloma is a compact nodule that consists of epitheloid cells, giant multinuclear cells and lymphocytes and does not contain elements of caseous necrosis. In many cases, patient may be asymptomatic, but some patients experience general symptoms (e.g. weakness, fever, fatigue) as well as respiratory symptoms (e.g. cough, dyspnea, chest pain) and progressive respiratory failure. Three elements are important when diagnosing a patient with pulmonary sarcoidosis: histopathological evidence of noncaseating granuloma formation, clinicoradiological features of the pulmonary disease and exclusion of other diseases with similar presentation. Only patients with a more severe clinical course require treatment. Glucocorticoids are the basis for initial treatment of the disease, but patients who cannot tolerate glucocorticoids, can be treated with other drugs such as methotrexate and other immunosupressants as well as TNF-α antagonists. Most patients experience spontaneous remission, although some patients may develop advanced pulmonary fibrosis and require lung transplantation

Pulmonary sarcoidosis

Sarkoidoza je sustavna granulomatozna upalna bolest još uvijek nerazjašnjene etiologije, a prvu je kliničku sliku bolesti opisao Sir Jonathan Hutchinson još u drugoj polovici 19. stoljeća. Smatra se da je bolest multifaktorijalno uzrokovana; u obzir dolaze razne hipoteze o okolišnim, infektivnim i genetskim uzrocima. Sarkoidoza pluća najčešća je manifestacija bolesti i nalazi se u 90-95% oboljelih od sarkoidoze. Incidencija bolesti se kreće od 10 do 20 oboljelih na 100000 stanovnika. Bolest se tipično javlja u dobi između 20. i 40. godine života, a češća je u pripadnika crne rase kod kojih ima i teži klinički tijek. Potrebno je napomenuti da postoji i drugi vrhunac pojavnosti bolesti u dobi od 50 godina i to češće u ženskog spola. Karakteristična histološka promjena u zahvaćenom tkivu su nekazeozni granulomi. Ove su kompaktne tvorbe građene od epiteloidnih stanica, divovskih multinuklearnih stanica i limfocita bez kazeozne nekroze. Svojim prisustvom one uništavaju normalnu strukturu tkiva pluća i dovode do oštećenja. Bolest u velikom broju slučajeva može biti asimptomatska, ali kod nekih pacijenata uzrokuje opće (slabost, vrućica, umor) i respiratorne simptome (kašalj, zaduha, bol u prsima) te progresivno zatajenje plućne funkcije. Dijagnoza se postavlja na temelju tri elementa koja trebaju biti zadovoljena. To su patohistološki dokaz nekazeoznih granuloma u plućima, kliničko-radiološke značajke plućne bolesti i odsustvo drugih bolesti koje se slično očituju. Liječenje ne zahtijevaju svi pacijenti, već oni s težom kliničkom slikom. Temelj inicijalne terapije su glukokortikoidi, a pacijenti čije stanje to zahtijeva, mogu se liječiti i drugim lijekovima kao što su metotreksat i drugi imunosupresivni lijekovi, te antagonisti TNF-α. U većine pacijenata bolest rezultira spontanom remisijom, ali kod nekih može dovesti i do uznapredovane plućne fibroze i zahtijevati transplantaciju pluća.Sarcoidosis is a systemic granulomatous inflammatory disease of yet unclear etiology and the first known description of its clinical features was published by Sir Jonathan Hutchinson in the second half of the 19th century. Etiology of sarcoidosis is believed to be multifactorial; consideration is given to various hypotheses about environmental, infectious and genetic causes. Pulmonary sarcoidosis is the most common manifestation of the disease and is found in up to 90-95% of sarcoidosis patients. The incidence of the disease ranges from 10 to 20 per 100,000 population. Disease typically occurs in people aged from 20 to 40 years old, and is more frequent among black people with a more severe clinical course. It should be noted that there is another peak in the occurence of the disease at 50 years of age and more often in females. Characteristic histopathological change is the formation of noncaseating granulomas in the affected tissue. Granuloma is a compact nodule that consists of epitheloid cells, giant multinuclear cells and lymphocytes and does not contain elements of caseous necrosis. In many cases, patient may be asymptomatic, but some patients experience general symptoms (e.g. weakness, fever, fatigue) as well as respiratory symptoms (e.g. cough, dyspnea, chest pain) and progressive respiratory failure. Three elements are important when diagnosing a patient with pulmonary sarcoidosis: histopathological evidence of noncaseating granuloma formation, clinicoradiological features of the pulmonary disease and exclusion of other diseases with similar presentation. Only patients with a more severe clinical course require treatment. Glucocorticoids are the basis for initial treatment of the disease, but patients who cannot tolerate glucocorticoids, can be treated with other drugs such as methotrexate and other immunosupressants as well as TNF-α antagonists. Most patients experience spontaneous remission, although some patients may develop advanced pulmonary fibrosis and require lung transplantation

Sindrom toksičnog šoka nakon septorinoplastike

Sindrom toksičnog šoka rijetka je bolest uzrokovana bakterijskim toksinima, a karakteriziraju je nagli početak, vrućica, hipotenzija, osip i multiorgansko zatajenje. U literaturi se procjenjuje da je godišnja incidencija bolesti od 0,8 do 5,8 oboljelih na 100,000 ljudi s tendencijom porasta posljednjih godina. Najčešći uzročnici su bakterije Staphylococcus aureus i Streptococcus pyogenes (beta hemolitički streptokok grupe A; BHS-A). Bakterije proizvode egzotoksine koji se u organizmu oboljeloga ponašaju kao superantigeni, aktivirajući veliki broj limfocita T, što rezultira masivnom proizvodnjom proupalnih citokina. Citokini također djeluju tako da uzrokuju oštećenje tkiva i kapilarno curenje koje dovodi do multiorganskog zatajenja. Liječenje uključuje zbrinjavanje šoka, kirurški debridman (ukoliko je indicirano), uklanjanje stranih tijela, te antibiotsku terapiju. U ovom radu prikazujemo slučaj šesnaestogodišnje bolesnice koja je razvila sindrom toksičnog šoka nakon kirurškog zahvata. Kod bolesnice je zbog deformacije nosne pregrade i piramide učinjena septorinoplastika i parcijalna turbinektomija donjih nosnih školjki u općoj anesteziji. Tijekom operativnog zahvata postavljena je obostrana tamponada nosnih kavuma tamponom načinjenim od hidroksiliranog polivinil acetata (Merocel). Otpuštena je na kućnu njegu prvi postoperativni dan te se drugi postoperativni dan javila zbog povraćanja, hipotenzije, febriliteta, grlobolje, glavobolje i osipa. Postavljena je sumnja na sindrom toksičnog šoka, te je bolesnica detamponirana i liječena dvojnom antibiotskom, vazopresornom i imunoglobulinskom terapijom. U brisu ždrijela izoliran je BHS-A, dok su hemokulture ostale sterilne. Primijenjena terapija rezultira poboljšanjem općeg stanja, dok je kasniji tijek bolesti kompliciran pojavom smetnji srčanog provođenja koje su regredirale na simptomatsku terapiju. Sindrom toksičnog šoka je životno opasno stanje s visokim mortalitetom, a rano prepoznavanje simptoma i rani početak liječenja ključni su za povoljan ishod

Sindrom toksičnog šoka nakon septorinoplastike

Sindrom toksičnog šoka rijetka je bolest uzrokovana bakterijskim toksinima, a karakteriziraju je nagli početak, vrućica, hipotenzija, osip i multiorgansko zatajenje. U literaturi se procjenjuje da je godišnja incidencija bolesti od 0,8 do 5,8 oboljelih na 100,000 ljudi s tendencijom porasta posljednjih godina. Najčešći uzročnici su bakterije Staphylococcus aureus i Streptococcus pyogenes (beta hemolitički streptokok grupe A; BHS-A). Bakterije proizvode egzotoksine koji se u organizmu oboljeloga ponašaju kao superantigeni, aktivirajući veliki broj limfocita T, što rezultira masivnom proizvodnjom proupalnih citokina. Citokini također djeluju tako da uzrokuju oštećenje tkiva i kapilarno curenje koje dovodi do multiorganskog zatajenja. Liječenje uključuje zbrinjavanje šoka, kirurški debridman (ukoliko je indicirano), uklanjanje stranih tijela, te antibiotsku terapiju. U ovom radu prikazujemo slučaj šesnaestogodišnje bolesnice koja je razvila sindrom toksičnog šoka nakon kirurškog zahvata. Kod bolesnice je zbog deformacije nosne pregrade i piramide učinjena septorinoplastika i parcijalna turbinektomija donjih nosnih školjki u općoj anesteziji. Tijekom operativnog zahvata postavljena je obostrana tamponada nosnih kavuma tamponom načinjenim od hidroksiliranog polivinil acetata (Merocel). Otpuštena je na kućnu njegu prvi postoperativni dan te se drugi postoperativni dan javila zbog povraćanja, hipotenzije, febriliteta, grlobolje, glavobolje i osipa. Postavljena je sumnja na sindrom toksičnog šoka, te je bolesnica detamponirana i liječena dvojnom antibiotskom, vazopresornom i imunoglobulinskom terapijom. U brisu ždrijela izoliran je BHS-A, dok su hemokulture ostale sterilne. Primijenjena terapija rezultira poboljšanjem općeg stanja, dok je kasniji tijek bolesti kompliciran pojavom smetnji srčanog provođenja koje su regredirale na simptomatsku terapiju. Sindrom toksičnog šoka je životno opasno stanje s visokim mortalitetom, a rano prepoznavanje simptoma i rani početak liječenja ključni su za povoljan ishod

Kirurško liječenje bolesti štitnjače u pedijatrijskoj populaciji

Bolesti štitnjače jedne su od najčešćih endokrinih poremećaja u djece, ali pojavljuju se rjeđe u toj dobi nego u odraslih osoba. Poremećaji hormona štitnjače poput hipotireoze i hipertireoze u dječjoj dobi mogu uzrokovati zastoj u rastu i razvoju. S druge strane, tumori štitnjače u djece su, u usporedbi s odraslim osobama, u većem postotku maligni i imaju veću sklonost lokoregionalnom širenju i recidiviranju. Pristup djeci s bolestima štitnjače je multidisciplinarni, pedijatri endokrinolozi skrbe o bolesnicima dijagnostički i konzervativno ih liječe, a otorinolaringolozi provode kirurško liječenje. Kirurško liječenje primjenjuje se kod medikamentozno nekontrolirane hipertireoze, uvećane štitnjače koja uzrokuje kompresiju okolnih organa, te tumora štitnjače. Prikazana su tri oboljela djeteta kod kojih je primijenjena totalna tireoidektomija u svrhu liječenja bolesti štitnjače. Prva, osmogodišnja djevojčica koja je prije operativnog zahvata dvije godine medikamentozno liječena zbog hipertireoze uslijed Gravesove bolesti, druga, šesnaestogodišnjakinja kojoj je tijekom ultrazvučne obrade vratne limfadenopatije potvrđen papilarni karcinom štitnjače i treći, osmogodišnji dječak, nositelj mutacije na protoonkogenu RET, koja se klinički manifestira sindromom multiple endokrine neoplazije (MEN 2A). U redovitom praćenju pedijatra kod djeteta je primijećen porast kalcitonina u krvi, te je učinjena totalna tireoidektomij

Dijagnostička točnost preoperativnog CT-a i endoskopskog pregleda u određivanju stadija ranih karcinoma grkljana

Cilj rada: Utvrditi dijagnostičku točnost preoperativne kompjuterizirane tomografije (CT-a) i intraoperativnog endoskopskog pregleda u određivanju stadija ranih karcinoma grkljana u usporedbi s patohistološkim stadijem. Materijal i metode: U retrospektivno nerandomizirano komparativno kohortno istraživanje provedeno u jednoj ustanovi uključeno je 109 bolesnika s karcinomima grkljana (T1a, T1b i T2a karcinomom glotisa) koji su u razdoblju od siječnja 2016. do prosinca 2018. godine bili podvrgnuti endoskopskoj laserskoj resekciji tumora. Mjereni ishodi bili su prisutnost pogrešnog određivanja stadija bolesti u smislu dodjeljivanja nižeg T stadija tumorima koji histološki imaju viši stadij, tj. podcjenjivanja stadija (eng. understaging), i višeg T stadija tumorima koji histološki imaju niži stadij, tj. precjenjivanja stadija (eng. overstaging) kod endoskopskog i CT pregleda, te prisutnost pozitivnih postoperativnih resekcijskih rubova. Rezultati: Endoskopsko precjenjivanje stadija u usporedbi s patohistološkim T stadijem bilo je povezano s rastućim T stadijem (P=0,001, OR 69,1) i zahvaćanjem prednje komisure na CT-u (P=0,002, OR 9,54), dok je endoskopsko podcjenjivanje stadija bilo povezano s rastućim stupnjem diferenciranosti (gradusom) tumora (P=0,039, OR 4,28) i manjom veličinom tumora (P=0,011, OR 4,28). Precjenjivanje stadija na CT-u u usporedbi s patohistološkim T stadijem bilo je povezano sa zahvaćenjem prednje komisure na CT-u (P=0,001, OR 21,76), zahvaćanjem supraglotisa (P=0,001, OR 59,98), zahvaćanjem subglotisa (P=0,001, OR 39,94), rastućim T stadijem (P=0,01, OR 9,11) i rastućim gradusom tumora (P=0,004, OR 10,95), dok je podcjenjivanje stadija na CT-u bilo povezano s manjim kliničkim T stadijem (P=0,002, OR 12,72) i manjim gradusom tumora (P=0,03, OR 7,02). Veća životna dob, veća veličina tumora, zahvaćanje prednje komisure na CT-u i širenje tumora na supraglotis su rizični čimbenici za dobivanje nalaza pozitivnog resekcijskog ruba. Zaključak: Rezultati istraživanja pokazuju da CT daje malo korisnih informacija u razlikovanju malih površinskih lezija glotisa i sustavno precjenjuje stadije ranih karcinoma grkljana. U ranih karcinoma grkljana stadija T1a i T1b, endoskopski pregled je bolja dijagnostička metoda za određivanje kliničkog stadija tumora

Dijagnostička točnost preoperativnog CT-a i endoskopskog pregleda u određivanju stadija ranih karcinoma grkljana

Cilj rada: Utvrditi dijagnostičku točnost preoperativne kompjuterizirane tomografije (CT-a) i intraoperativnog endoskopskog pregleda u određivanju stadija ranih karcinoma grkljana u usporedbi s patohistološkim stadijem. Materijal i metode: U retrospektivno nerandomizirano komparativno kohortno istraživanje provedeno u jednoj ustanovi uključeno je 109 bolesnika s karcinomima grkljana (T1a, T1b i T2a karcinomom glotisa) koji su u razdoblju od siječnja 2016. do prosinca 2018. godine bili podvrgnuti endoskopskoj laserskoj resekciji tumora. Mjereni ishodi bili su prisutnost pogrešnog određivanja stadija bolesti u smislu dodjeljivanja nižeg T stadija tumorima koji histološki imaju viši stadij, tj. podcjenjivanja stadija (eng. understaging), i višeg T stadija tumorima koji histološki imaju niži stadij, tj. precjenjivanja stadija (eng. overstaging) kod endoskopskog i CT pregleda, te prisutnost pozitivnih postoperativnih resekcijskih rubova. Rezultati: Endoskopsko precjenjivanje stadija u usporedbi s patohistološkim T stadijem bilo je povezano s rastućim T stadijem (P=0,001, OR 69,1) i zahvaćanjem prednje komisure na CT-u (P=0,002, OR 9,54), dok je endoskopsko podcjenjivanje stadija bilo povezano s rastućim stupnjem diferenciranosti (gradusom) tumora (P=0,039, OR 4,28) i manjom veličinom tumora (P=0,011, OR 4,28). Precjenjivanje stadija na CT-u u usporedbi s patohistološkim T stadijem bilo je povezano sa zahvaćenjem prednje komisure na CT-u (P=0,001, OR 21,76), zahvaćanjem supraglotisa (P=0,001, OR 59,98), zahvaćanjem subglotisa (P=0,001, OR 39,94), rastućim T stadijem (P=0,01, OR 9,11) i rastućim gradusom tumora (P=0,004, OR 10,95), dok je podcjenjivanje stadija na CT-u bilo povezano s manjim kliničkim T stadijem (P=0,002, OR 12,72) i manjim gradusom tumora (P=0,03, OR 7,02). Veća životna dob, veća veličina tumora, zahvaćanje prednje komisure na CT-u i širenje tumora na supraglotis su rizični čimbenici za dobivanje nalaza pozitivnog resekcijskog ruba. Zaključak: Rezultati istraživanja pokazuju da CT daje malo korisnih informacija u razlikovanju malih površinskih lezija glotisa i sustavno precjenjuje stadije ranih karcinoma grkljana. U ranih karcinoma grkljana stadija T1a i T1b, endoskopski pregled je bolja dijagnostička metoda za određivanje kliničkog stadija tumora

Pulmonary sarcoidosis

Sarkoidoza je sustavna granulomatozna upalna bolest još uvijek nerazjašnjene etiologije, a prvu je kliničku sliku bolesti opisao Sir Jonathan Hutchinson još u drugoj polovici 19. stoljeća. Smatra se da je bolest multifaktorijalno uzrokovana; u obzir dolaze razne hipoteze o okolišnim, infektivnim i genetskim uzrocima. Sarkoidoza pluća najčešća je manifestacija bolesti i nalazi se u 90-95% oboljelih od sarkoidoze. Incidencija bolesti se kreće od 10 do 20 oboljelih na 100000 stanovnika. Bolest se tipično javlja u dobi između 20. i 40. godine života, a češća je u pripadnika crne rase kod kojih ima i teži klinički tijek. Potrebno je napomenuti da postoji i drugi vrhunac pojavnosti bolesti u dobi od 50 godina i to češće u ženskog spola. Karakteristična histološka promjena u zahvaćenom tkivu su nekazeozni granulomi. Ove su kompaktne tvorbe građene od epiteloidnih stanica, divovskih multinuklearnih stanica i limfocita bez kazeozne nekroze. Svojim prisustvom one uništavaju normalnu strukturu tkiva pluća i dovode do oštećenja. Bolest u velikom broju slučajeva može biti asimptomatska, ali kod nekih pacijenata uzrokuje opće (slabost, vrućica, umor) i respiratorne simptome (kašalj, zaduha, bol u prsima) te progresivno zatajenje plućne funkcije. Dijagnoza se postavlja na temelju tri elementa koja trebaju biti zadovoljena. To su patohistološki dokaz nekazeoznih granuloma u plućima, kliničko-radiološke značajke plućne bolesti i odsustvo drugih bolesti koje se slično očituju. Liječenje ne zahtijevaju svi pacijenti, već oni s težom kliničkom slikom. Temelj inicijalne terapije su glukokortikoidi, a pacijenti čije stanje to zahtijeva, mogu se liječiti i drugim lijekovima kao što su metotreksat i drugi imunosupresivni lijekovi, te antagonisti TNF-α. U većine pacijenata bolest rezultira spontanom remisijom, ali kod nekih može dovesti i do uznapredovane plućne fibroze i zahtijevati transplantaciju pluća.Sarcoidosis is a systemic granulomatous inflammatory disease of yet unclear etiology and the first known description of its clinical features was published by Sir Jonathan Hutchinson in the second half of the 19th century. Etiology of sarcoidosis is believed to be multifactorial; consideration is given to various hypotheses about environmental, infectious and genetic causes. Pulmonary sarcoidosis is the most common manifestation of the disease and is found in up to 90-95% of sarcoidosis patients. The incidence of the disease ranges from 10 to 20 per 100,000 population. Disease typically occurs in people aged from 20 to 40 years old, and is more frequent among black people with a more severe clinical course. It should be noted that there is another peak in the occurence of the disease at 50 years of age and more often in females. Characteristic histopathological change is the formation of noncaseating granulomas in the affected tissue. Granuloma is a compact nodule that consists of epitheloid cells, giant multinuclear cells and lymphocytes and does not contain elements of caseous necrosis. In many cases, patient may be asymptomatic, but some patients experience general symptoms (e.g. weakness, fever, fatigue) as well as respiratory symptoms (e.g. cough, dyspnea, chest pain) and progressive respiratory failure. Three elements are important when diagnosing a patient with pulmonary sarcoidosis: histopathological evidence of noncaseating granuloma formation, clinicoradiological features of the pulmonary disease and exclusion of other diseases with similar presentation. Only patients with a more severe clinical course require treatment. Glucocorticoids are the basis for initial treatment of the disease, but patients who cannot tolerate glucocorticoids, can be treated with other drugs such as methotrexate and other immunosupressants as well as TNF-α antagonists. Most patients experience spontaneous remission, although some patients may develop advanced pulmonary fibrosis and require lung transplantation