Perinatal manifestations of congenital disorders of glycosylation—A clue to early diagnosis

N-glycosylation defects—isolated or mixed with other glycosylation defects—are the most frequent congenital disorders of glycosylation and present mostly in childhood, with a specific combination of non-specific phenotypic features. The diagnosis, however, is often delayed. The aim of this study is to describe the perinatal phenotype of congenital disorders of N-glycosylation. We present an analysis of perinatal symptoms in a group of 24 one-center Polish patients with N-glycosylation defects—isolated or mixed. The paper expands the perinatal phenotype of CDGs and shows that some distinctive combinations of symptoms present in the perinatal period should raise a suspicion of CDGs in a differential diagnosis

Diagnostics and treatment of differentiated thyroid carcinoma in children — Guidelines of Polish National Societies

 -

„Zum Helden geboren . Jan III Sobieski in der Sicht der österreichischen Schriftstellerin Gerda Leber-Hagena

Gerda Leber-Hagenau, bekannte österreichische Schriftstellerin und Übersetzerin, widmete ihre Aufmerksamkeit der in Österreich bekannten Persönlichkeit des polnischen Königs. Über Jan III. Sobieski hat eine bedeutende Abhandlung u.a. Otto Forst de Battaglia verfaßt. Gerda Leber-Hagenau verfolgt in ihrem Buch das ehrgeizige Ziel, nicht die militärische Seite des Entsatzes Wiens und den entscheidenden Anteil des polnischen Königs zu zeigen, sondern sie ist bestrebt, die Psyche des Königs auf künstlerische Weise zu gestalten.Zadanie pt. Digitalizacja i udostępnienie w Cyfrowym Repozytorium Uniwersytetu Łódzkiego kolekcji czasopism naukowych wydawanych przez Uniwersytet Łódzki nr 885/P-DUN/2014 zostało dofinansowane ze środków MNiSW w ramach działalności upowszechniającej nauk

Special Economic Zones (SEZ) as an Instrument of Investments Supporting in Less Developed Regions

Special economic zones are one of elements of the state regional policy. Their basic aim is to foster economic development of regions with high level of unemployment or requiring restructurisation. This conception is the subject of debates on their positive and negative consequences. The article presents SEZ’s characteristics, targets, and legal conditions. It points out tax preferences for entities operating in SEZ, and the scope of such instruments after Poland’s joining to EU. The author also evaluates the merits and demerits of SEZ in present economic conditions

Current diagnosis and treatment of pyridoxine dependent epilepsy due to antiqutin deficiency

Drgawki pirydoksynozależne (pyridoxine-dependent epilepsy – PDE) to rzadko występująca encefalopatia padaczkowa uwarunkowana autosomalnie recesywnie. Charakteryzuje się uporczywymi, nawracającymi drgawkami u noworodków i niemowląt, nieodpowiadającymi na standardowe leczenie przeciwpadaczkowe, a ustępującymi przy podaży terapeutycznych dawek witaminy B6 (pirydoksyny). Najczęstszą przyczyną PDE jest deficyt ALDH7A1 (antykwityny) – enzymu biorącego udział w przemianie lizyny, który prowadzi do nagromadzenia w płynach ustrojowych (w tym także w płynie mózgowo-rdzeniowym) szkodliwych metabolitów, które inaktywują aktywną postać witaminy B6. Podaż leczniczych dawek pirydoksyny w większości przypadków pozwala opanować drgawki, a dodatkowo wprowadzenie diety ubogolizynowej i/lub suplementacja argininy prawdopodobnie poprawia rokowanie co do rozwoju intelektualnego pacjentów.Pyridoxine-dependent epilepsy (PDE) is a rare autosomal recessive epileptic encephalopathy. It is characterized by persistent, recurrent seizures in newborns and infants resistant to conventional antyepileptic drugs but responsive to pharmacological dosages of vitamin B6 (pyridoxine). The most common cause of PDE is the deficit of ALDH7A1 (antiquitin) – an enzyme involved in the lysine degeneration pathway which leads to the accumulation of harmful metabolites in body fluids (including the cerebrospinal fluid CSF) which inactivate the pirydoxal phosphate. Vitamin B6 supplementation enables control seizures, in addition the introduction of lysine-restricted diet and / or arginine fortification is likely to improve the prognosis for the intellectual development

Wprowadzanie posiłków uzupełniających

Karmienie piersią powinno trwać co najmniej przez pierwsze 6 miesięcy życia dziecka. Posiłki uzupełniające (pokarmy stałe oraz płynne inne niż mleko kobiece, mieszanki, mleko zastępcze) należy wprowadzać nie wcześniej niż w 5., ale nie później niż w 7. miesiącu życia. Nie ma przekonujących danych naukowych, iż unikanie lub późne wprowadzanie pokarmów potencjalnie alergizujących (takich jak ryby czy jajka) zmniejsza rozwój alergii – ani u dzieci predysponowanych do alergii, ani u dzieci z obciążonym wywiadem rodzinnym. Niemowlęta urodzone o czasie zazwyczaj posiadają wystarczający zapas żelaza do 4.-6. miesiąca życia. Zaleca się, aby dzieci urodzone o czasie karmione wyłącznie piersią otrzymywały suplementację żelazem w dawce 1 mg/kg/dobę po 4. miesiącu życia, do czasu podaży żelaza z pokarmów uzupełniających. Wcześniaki (urodzone <37. tygodnia ciąży), które karmione są mlekiem matki, powinny otrzymywać suplementację żelazem w dawce 2 mg/kg/dobę od 1. do 12. miesiąca życia. Mleko krowie jest ubogie w żelazo i nie należy go podawać jako główny posiłek dzieciom przed ukończeniem 12. miesiąca życia, chociaż niewielkie ilości w postaci przetworów mlecznych mogą niemowlęta otrzymywać już od 11.-12. miesiąca życia. Gluten do diety niemowląt należy wprowadzać nie wczesnej niż przed 4., ale nie później niż w 7. miesiącu życia, stopniowo, małymi porcjami, w trakcie karmienia piersią, gdyż takie postępowanie zmniejsza ryzyko rozwoju choroby trzewnej, cukrzycy typu 1 i alergii na pszenicę

Forms of Public Assistance for Entrepreneurs

In Polish legal system law about conditions of admissibility and supervising of public assistance for entrepreneurs is basic legal act, which regulates conditions which have to be fulfilled, to obtain public assistance. Such support is treated as a public assistance only if it is based on national public resources and it does not violate or does not threaten infringement of competition through privilege of some entrepreneurs or production of some commodities. Public assistance has to be made also onto thing of definite entrepreneurs. In Poland in years 1997-2002 the largest part of public assistance was directed to large state owned enterprises first of all in coal mining, agriculture as well as railway transportation sector and postal services. In year 2002 we could observe significant changes in the structure of this support. There was a great increase of support for the enterprises from private sector especially small and medium size. This change was due to the low of restructuring of public receivables. Enterprises use help in form of transfer of properties’ value and in form of decrease of tax burdens. Public assistance is a very important instrument for supporting competitiveness and elasticity. Its efficiency depends on the forms of support of entrepreneurs, cohesions of used instruments as well as on possibility of theirs implementation through subjects.Zadanie pt. „Digitalizacja i udostępnienie w Cyfrowym Repozytorium Uniwersytetu Łódzkiego kolekcji czasopism naukowych wydawanych przez Uniwersytet Łódzki” nr 885/P-DUN/2014 zostało dofinansowane ze środków MNiSW w ramach działalności upowszechniającej naukę