12 research outputs found

    婴儿腹腔炎性肌纤维母细胞瘤:临床病例

    No full text
    Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare neoplasm of childhood with uncertain biological potential. In more than half of the cases, inflammatory myofibroblastic tumor pathogenesis is associated with ALK gene translocations. The standard treatment is radical surgical treatment. In patients with inoperable, recurrent, or metastatic forms of the disease—which are extremely rare—therapeutic options remain very limited. This article presents a case report of an 8-month-old patient diagnosed with an abdominal inflammatory myofibroblastic tumor. The abdominal mass was initially noticed by the parents. No specific clinical symptoms were observed. Upon examination at the clinic, a multinodular mass was localized to the omentum, ascending colon, and parietal peritoneum. Magnetic resonance imaging and abdominal ultrasound were used as the primary diagnostic modalities during the preoperative stage. Blood tests, including clinical and biochemical parameters, showed no significant abnormalities, and tumor markers were negative. Surgical treatment was indicated due to the presence of a large abdominal mass, with its topography confirmed by contrast-enhanced magnetic resonance imaging angiography. A median laparotomy was performed, followed by tumor excision, subtotal omentectomy, resection of the ascending colon, and colo-colonic anastomosis. The postoperative course was uneventful. The outcome was full recovery. The presented case of an abdominal inflammatory myofibroblastic tumor highlights the need to include this tumor type in the differential diagnosis of abdominal masses in young children. A notable feature of this case is the asymptomatic course and the radical excision of multiple nodules with varying locations, which serves as a predictor of favorable prognosis. No additional therapy was required due to the completeness of surgical treatment.Воспалительная миофибробластическая опухоль — редкий вид новообразований детского возраста, имеющих неопределенный биологический потенциал. В более половины случаев в основе патогенеза воспалительной миофибробластической опухоли лежат транслокации гена ALK. Стандартом терапии является радикальное хирургическое лечение. У пациентов с неоперабельными/рецидивирующими или метастатическими формами, что встречается крайне редко, терапевтические опции весьма ограничены. В статье представлен клинический случай лечения пациента в возрасте 8 мес. с воспалительной миофибробластической опухолью брюшной полости. Образование в животе ребенка родители выявили самостоятельно. Специфических клинических симптомов заболевания не отмечалось. При обследовании в клинике многоузловое образование локализовалось в сальнике, восходящем отделе толстой кишки, париетальной брюшине. В качестве основного метода диагностики на дооперационном этапе выполняли магнитно-резонансную томографию и ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Значимых отклонений в клинических и биохимических анализах крови не зафиксировано, онкомаркеры отрицательные. Показанием к оперативному лечению было наличие объемного образования, топография которого была подтверждена магнитно-резонансной томографией с контрастированием сосудов. Выполнена операция: срединная лапаротомия, удаление опухоли, субтотальная резекция сальника, резекция восходящего отдела толстой кишки, коло-колоанастомоз. Послеоперационный период протекал без осложнений. Исход лечения — выздоровление. Представленный случай развития воспалительной миофибробластической опухоли брюшной полости показывает необходимость включения данного вида опухоли в дифференциально-диагностический ряд у детей раннего возраста с объемными образованиями брюшной полости. Особенность данного случая — бессимптомное развитие заболевания и радикальное удаление множественных узлов различной локализации, что является предиктором хорошего прогноза. Поэтому дополнительные опции терапии не предпринимались ввиду радикального хирургического лечения.炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的儿童期肿瘤,具有未明确界定的生物学潜能。在超过一半的病例中,炎性肌纤维母细胞瘤的发病机制与ALK基因易位有关。治疗标准为根治性手术切除。对于极为罕见的不可切除、复发或转移性病例,治疗手段十分有限。本文报告一例8个月大婴儿腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病例。患儿腹部包块由父母自行发现。未表现出该病的特异性临床症状。在临床检查中发现多结节性肿瘤,局限于网膜、升结肠和壁层腹膜。术前主要采用腹部磁共振成像和超声作为诊断方法。血液临床与生化指标无明显异常,肿瘤标志物为阴性。手术指征为存在占位性病灶,其部位经血管对比增强磁共振成像明确。实施了正中开腹手术,切除肿瘤,行次全网膜切除、升结肠切除及结肠-结肠吻合术。术后过程顺利,无并发症。治疗结果为痊愈。该病例显示,对于腹腔内出现占位性病变的婴幼儿,应将腹腔炎性肌纤维母细胞瘤纳入鉴别诊断范围。该病例的特点是疾病过程无症状,多个结节分布于不同部位,且实现了根治性切除,这为良好预后提供了重要依据。因此, 因已实施根治性手术治疗,未采用其他治疗手段

    Ab initio calculations of the forbidden Bragg reflections energy spectra in wurtzites versus temperature.

    No full text
    International audienceThermal-motion induced (TMI) scattering is caused by the influence of atomic displacements on electronic states in crystals and strongly depends on temperature. It corresponds to dipole-dipole resonant x-ray scattering, but is usually accompanied by dipole-quadrupole scattering. The phenomenological theory supposes the dipole-quadrupole term to be temperature independent (TI). As a result, the transformation of the energy spectra with temperature observed experimentally in ZnO and GaN corresponds to the interference between the TMI and TI terms. In the present paper the direct confirmation of this theoretical prediction is given. Ab initio molecular dynamics was used to simulate the sets of atomic sites at various temperatures followed by quantum mechanical calculation of resonant Bragg reflection energy spectra. The results of simulation are in excellent coincidence with experimental energy spectra of forbidden reflections and confirm the earlier phenomenological conjecture about the interference between the TI dipole-quadrupole and TMI dipole-dipole contributions to the resonant atomic factor

    Atomic displacement effects in near-edge resonant “forbidden” reflections.

    No full text
    A survey of atomic displacement effects in the resonant scattering of synchrotron radiation is presented. It is shown that the dynamical displacements, associated with thermal vibrations, provide the thermal-motion-induced (TMI) “forbidden” reflections, while static displacements (e.g. induced by impurities) provide the point-defect-induced (PDI) “forbidden” reflections. Both kinds of reflections occur owing to perturbation of valent electrons wave functions by atomic displacements. The results of numerical calculations of TMI forbidden reflections in Ge and ZnO are compared with experimental data
    corecore