A deep dive into the pathology of gray platelet syndrome: new insights on immune dysregulation

The gray platelet syndrome (GPS) is a rare platelet disorder, characterized by impaired alpha-granule biogenesis in megakaryocytes and platelets due to NBEAL2 muta-tions. Typical clinical features include macrothrombocytopenia, bleeding and elevated vita-min B12 levels, while bone marrow fibrosis and splenomegaly may develop during disease progression. Recently, the involvement of other blood lineages has been highlighted, reveal-ing the role of NBEAL2 outside the megakaryocyte-platelet axis. Low leukocyte counts, decreased neutrophil granulation and impaired neutrophil extracellular trap formation repre-sent prominent findings in GPS patients, reflecting deranged innate immunity and associated with an increased susceptibility to infection. In addition, low numbers and impaired degra-nulation of NK cells have been demonstrated in animal models. Autoimmune diseases involving different organs and a spectrum of autoantibodies are present in a substantial proportion of GPS patients, expanding the syndromic spectrum of this disorder and pointing to dysregulation of the adaptive immune response. Low-grade inflammation, as evidenced by elevation of liver-derived acute-phase reactants, is another previously unrecognized feature of GPS which may contribute to disease manifestations. This review will focus on the mechanisms underlying the pathogenesis of blood cell abnormalities in human GPS patients and NBEAL2-null animal models, providing insight into the effects of NBEAL2 in hemos-tasis, inflammation and immunity.Fil: Glembotsky, Ana Claudia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Investigaciones Médicas. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Investigaciones Médicas; ArgentinaFil: de Luca, Geraldine. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Investigaciones Médicas. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Investigaciones Médicas; ArgentinaFil: Heller, Paula Graciela. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Investigaciones Médicas. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Medicina. Instituto de Investigaciones Médicas; Argentin

Desarrollo de un sistema operativo didáctico

El propósito principal del sistema operativo SODIUM es el de permitir a los alumnos comparar diferentes algoritmos de administración de procesos, de administración de memoria, de manejo de dispositivos de entrada/salida y diferentes sistemas de archivos, utilizando para ello un sistema de parametrizaciones en tiempo de ejecución. Esto les permitirá realizar pruebas de ejecución de procesos seleccionando diferentes algoritmos a voluntad, evitándose tener que realizar tediosas compilaciones, o tener que realizar comparaciones escritas, que por lo general no se encuentran especificadas en los libros más comunes de la asignatura dado que la resolución de problemas está limitada a ejercicios de simple entrada. Otro propósito del SODIUM es el de trabajar los algoritmos en su forma original, tal como fueron planteados por sus creadores, y siguiendo una estructura básica, de esta forma evitando las adaptaciones características de los sistemas operativos más conocidos, que compiten por la penetración en el mercado informático. El SODIUM posibilita a su vez que los diferentes elementos constitutivos de la computadora puedan ser virtualizados a fin de que los algoritmos puedan funcionar y ser consultados en su forma más pura sin tener que depender de otros elementos que puedan deteriorar su rendimiento.The main purpose of the SODIUM operating system is to allow students to compare different algorithms of processes administration, memory administration, input/output handling devices and diverse file system, using for this a parameterization at execution time. This will permit them to perform execution processes tests selecting different wanted algorithms, avoiding the making up of tedious compilations, or written comparisons, which are normally not especified in common course books because the problems solving is limited by exercises of simple input. Other additional SODIUM purpose is to work out the algorithms in their original form, in the way they were design by their creators, and following a basic structure, bypassing in this way the characteristic adaptations of the best known operative systems, that compete for the informatic market access. The SODIUM system also allows the different computer constitutive elements to be virtualized so that the algorithms can work and be consulted in their purest form without depending on other elements that can impair their performance.II Workshop de Arquitecturas, Redes y Sistemas OperativosRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI

Uso del lenguaje unificado en la modelización de sistemas operativos

El abordaje de la enseñanza de sistemas operativos orientados a objetos choca contra un elemento de singular peso: el escaso material de estudios que apunte en forma directa al centro del problema. Es por ello que en la actualidad las diferentes cátedras abordan la enseñanza de sistemas operativos tradicionales y muy pocas complementan con sistemas operativos orientados a objetos. En los trabajos existentes la arquitectura de integración del sistema está basada en una máquina abstracta que ofrece una funcionalidad mínima, y un sistema operativo que debe extender la funcionalidad de la máquina, chocando con la funcionalidad de arranque del sistema y en la utilización de herramientas de aplicación parcial, pues las estructuras existentes se basan en conceptos tradicionales de proceso, posición de memoria y archivo. El objetivo es constatar que el modelado de un sistema operativo mediante técnicas de Lenguaje Unificado presenta inconvenientes para definir los procedimientos, que requiere un sistema operativo, en especial todo lo relacionado con la interacción de bajo nivel, siendo necesaria la creación o redefinición de herramientas que permitan la modelización de un sistema operativo general y que tenga la visión de un sistema integral orientado a objetos como parte fundante de un sistema operativo distribuido.Eje: Tecnología Informática Aplicada en EducaciónRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI

Uso del lenguaje unificado en la modelización de sistemas operativos

El abordaje de la enseñanza de sistemas operativos orientados a objetos choca contra un elemento de singular peso: el escaso material de estudios que apunte en forma directa al centro del problema. Es por ello que en la actualidad las diferentes cátedras abordan la enseñanza de sistemas operativos tradicionales y muy pocas complementan con sistemas operativos orientados a objetos. En los trabajos existentes la arquitectura de integración del sistema está basada en una máquina abstracta que ofrece una funcionalidad mínima, y un sistema operativo que debe extender la funcionalidad de la máquina, chocando con la funcionalidad de arranque del sistema y en la utilización de herramientas de aplicación parcial, pues las estructuras existentes se basan en conceptos tradicionales de proceso, posición de memoria y archivo. El objetivo es constatar que el modelado de un sistema operativo mediante técnicas de Lenguaje Unificado presenta inconvenientes para definir los procedimientos, que requiere un sistema operativo, en especial todo lo relacionado con la interacción de bajo nivel, siendo necesaria la creación o redefinición de herramientas que permitan la modelización de un sistema operativo general y que tenga la visión de un sistema integral orientado a objetos como parte fundante de un sistema operativo distribuido.Eje: Tecnología Informática Aplicada en EducaciónRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI

Construcción de un sistema operativo didáctico

El propósito principal de la construcción de un sistema operativo de características didácticas, es la de permitir que los alumnos de materias afines puedan comparar el comportamiento de diferentes algoritmos, en primera instancia, de administración de procesos, utilizando para ello una estructura de parametrizaciones en tiempo de ejecución. Esto les permitirá realizar pruebas del comportamiento de los diferentes algoritmos en el manejo de procesos pudiendo realizar análisis de los puntos de conflicto, tan difíciles de experimentar a través de desarrollos manuales La estructura para la resolución de conflictos se basa en la jerarquía excepción, interrupción y llamadas al sistema especificando en que momentos un sistema operativo puede modificar la misma para obtener una mejor performance de acuerdo a nivel de aceptación que se espera del mismo por parte de los diferentes usuariosEje: Arquitectura, Redes y Sistemas OperativosRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI

Desarrollo de un administrador de memoria segmentada para un sistema operativo didáctico

La finalidad de crear un administrador de memoria segmentada sin ningún tipo de solapamiento en el sistema operativo SODIUM, es la de generar un administrador clásico para que los alumnos de Sistemas Operativos puedan comprobar el estado de asignación de la memoria, los distintos segmentos en los que queda dividido el proceso, su localización en memoria, la forma en que se traducen las direcciones, como se realiza la asignación dinámica de memoria para el proceso, la asignación de memoria compartida y los mecanismos de protección de las distintas áreas de memoria comparando la eficiencia en la asignación del recurso con la de otros administradores. Se presentaron dificultades que son generadas por la disponibilidad de las diferentes arquitecturas y los compiladores existentes en el mercado, ya que la mayoría trabaja por defecto con paginación o segmentaciónpaginada. Se tomó un formato estandarizado de archivos ejecutables, como es el ELF y se estudió la adaptación a las necesidades del administrador de memoria, estableciendo relaciones entre las diferentes direcciones ya sean lógicas, físicas o lineales y las distintas secciones o segmentos.Eje: Arquitectura, Redes y Sistemas OperativosRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI

Utilización de tecnologías adaptativas para la gestión de la energía de un sistema operativo didáctico

Utilización de tecnologías adaptativas para la gestión de la energía de un sistema operatEl presente proyecto de investigación se centra en la aplicación de dispositivos adaptativos —en nuestro caso, tablas de decisión— por parte de los usuarios para lograr que la gestión de la energía del sistema operativo se adapte, lo mejor posible, al uso de los recursos subyacentes, tanto procesador como dispositivos y motherboard, con el objeto de maximizar la eficiencia de consumo y el rendimiento general del sistema. La motivación creciente por la búsqueda de la eficiencia energética como alternativa al paradigma de rendimiento a cualquier costo, impulsa la necesidad de herramientas que procuren reducir significativamente el consumo eléctrico y espacial con mínimo impacto en el rendimiento. Se busca reducir el costo económico y la tasa de fallas, e incrementar la duración de baterias de dispositivos portátiles. Al finalizar, obtendremos una tabla de decisión inicial que mejor responda, de manera general, a los escenarios de gestión de energía sin información previa sobre las costumbres de uso del usuarios y, además, cuando se alcance una propuesta de acciones adaptativas que, a través del análisis de métricas que deberán ser definidas, logren una tabla diferente para cada usuario, que supere la eficiencia y el rendimiento de la inicial, luego de un lapso de tiempo.Eje: Arquitectura, Redes y Sistemas OperativosRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI

System Calls no bloqueantes para threads a nivel de usuario versus Scheduler Activations en un Sistema Operativo Didáctico

La necesidad de dotar al sistema operativo SODIUM de elementos comparativos, como los realizados con los diferentes algoritmos de planificación y los diferentes administradores de memoria, nos obligó a montar más de una biblioteca de hilos. Estás fueron en principio las correspondientes a POSIX Pth, utilizándose una codificación similar a la realizada para Linux y agregar una biblioteca de hilos definida como es la Scheduler Activations de la Universidad de Washington. De ésta no se tienen los programas fuentes, pero elabora conceptos que debieron ser actualizados pero que tiene un buen fundamento. Esta nueva biblioteca es programada por los alumnos de la Universidad de la Matanza y es el primer elemento para comparar comportamientos.Eje: Arquitectura, redes y sistemas operativosRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI

System Calls no bloqueantes para threads a nivel de usuario versus Scheduler Activations en un Sistema Operativo Didáctico

La necesidad de dotar al sistema operativo SODIUM de elementos comparativos, como los realizados con los diferentes algoritmos de planificación y los diferentes administradores de memoria, nos obligó a montar más de una biblioteca de hilos. Estás fueron en principio las correspondientes a POSIX Pth, utilizándose una codificación similar a la realizada para Linux y agregar una biblioteca de hilos definida como es la Scheduler Activations de la Universidad de Washington. De ésta no se tienen los programas fuentes, pero elabora conceptos que debieron ser actualizados pero que tiene un buen fundamento. Esta nueva biblioteca es programada por los alumnos de la Universidad de la Matanza y es el primer elemento para comparar comportamientos.Eje: Arquitectura, redes y sistemas operativosRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI