Giant congenital cervical teratoma: case report and review about therapeutic options

OBJECTIVE: To report a case of congenital cervical teratoma, highlighting the severity and the therapeutic difficulties associated. CASE DESCRIPTION: A 30-year old mother, with pregnancy by assisted fertilization. At 23 weeks, a cervical fetal malformation was diagnosed. A cesarean section was indicated with 31 weeks due to fetal distress. A male newborn infant with birth weight of 1800g and Apgar score of 4/9 presented a large right cervical tumor, with extensions to the mandible and to the upper chest. Patient presented congestive heart failure due to flow steal by the tumor 40 hours after birth, which caused progressive respiratory, hemodynamic and renal deterioration refractory to vasopressors, volume replacement and increased ventilatory support. Tumor resection was indicated, but the clinical instability of the patient did not allow his transport to the operating room and the infant died 70 hours after birth. COMMENTS: The case is representative of the difficulties related to postnatal treatment of bulky cervical teratomas. Despite prenatal diagnosis, the patient developed airway obstruction, complicated by refractory cardiogenic shock. The surgical approach during delivery is crucial for survival. Nowadays, management includes surgical removal of the tumor while maintaining the maternal-fetal circulation, allowing continuous fetal oxygenation. The clinical course described in the case is consistent with the literature that reports poor prognosis when the intra-partum surgical approach is not performed.OBJETIVO: Relatar um caso de teratoma cervical congênito, destacando a gravidade e as dificuldades terapêuticas associadas. DESCRIÇÃO DO CASO: Mãe de 30 anos, com gestação por fertilização assistida. Com 23 semanas, diagnosticada malformação cervical fetal à direita. Parto cesáreo por indicação fetal com 31 semanas. Recém-nascido masculino, peso ao nascer de 1800g, Apgar 4 e 9, com volumoso processo expansivo à direita, ocupando toda a região cervical, comprometendo a mandíbula e estendendo-se para o terço superior do tórax. Com 40 horas de vida, apresentou insuficiência cardíaca congestiva de alto débito por roubo de fluxo pelo tumor. A partir de 54 horas de vida, houve progressiva deterioração hemodinâmica e respiratória, com hipotensão, anúria e labilidade de oxigenação, refratárias às aminas vasoativas, reposição de volume e aumento do suporte ventilatório. Indicada abordagem cirúrgica para ressecção tumoral, todavia o paciente não apresentou estabilidade clínica que permitisse seu transporte ao centro cirúrgico e faleceu com 70 horas de vida. COMENTÁRIOS: O caso demonstra as dificuldades relacionadas à abordagem pós-natal dos teratomas cervicais volumosos. Apesar do diagnóstico pré-natal, o paciente evoluiu com obstrução de vias aéreas, complicada por um choque cardiogênico refratário, que culminou no óbito. A abordagem intraparto é fundamental nesses pacientes, consistindo em exérese tumoral, enquanto a manutenção da circulação materno-fetal permite a oxigenação fetal contínua. A evolução neonatal no caso descrito é condizente com a literatura que mostra prognóstico reservado quando não é realizada a abordagem cirúrgica intraparto.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUNIFESP, EPMSciEL