Прогресс в классификации неходжкинских лимфом

We present the review of literature related to the classification of non-Hodgkin’s lymphomas, which form the group of morphologically and biologically heterogeneous malignant disorders of lymphoid tissue. The conceptions about these lymphomas have repeatedly undergone changes depending on interpretation of the origin of cells, which constitute the morphological substrate of the tumor. As far as the new data about morphological, immunological and cytogenetic features of lymphoid cells has been accumulated, the classifications of non-Hodgkin’s lymphomas have been elaborated with respect to histological types and subtypes, which are of clinical significance. The evolution and progress of classification of these tumors are analyzed in this article. The clearly outlined histological types of non-Hodgkin’s lymphomas were stipulated on the basis of morphological, immunophenotyping, cytogenetic and clinical patterns in the last classification, adopted by World Health Organization in 2001. Those changed the approaches to the examination and differentiated treatment of patients with such pathology.Приведен литературный обзор по классификациям неходжкинских лимфом, представляющих собой группу злокачественных процессов лимфатической ткани неоднородных с точки зрения морфологии и биологии. Концепции об этих лимфомах неоднократно менялись в зависимости от интерпретации происхождения клеток, образующих морфологический субстрат опухоли. По мере накопления новых данных о морфологии лимфоидных клеток, об их иммунологических и цитогенетических особенностях, были разработаны классификации с отражением вариантов и подвариантов неходжкинских лимфом, имеющих клиническую значимость. В этой работе проанализирована эволюция и прогресс классификаций этих опухолей. В самой последней классификации неходжкинских лимфом, принятой ВОЗ в 2001 году, сформулированы хорошо очерченные варианты на основании характеристики морфологии, иммунофенотипирования, цитогенетики и клиники, изменивших подход к исследованию и дифференцированному лечению больных, страдающих этой патологией

Особенности типов анемий при системной красной волчанке

Department of Internal Medicine, Course of cardiology, Nicolae Testemitanu State Medical and Pharmaceutical University, Congresul III al Medicilor de Familie din Republica Moldova 17–18 mai, 2012, Chişinău, Republica MoldovaIntroducere În ultimele decenii au fost elucidate o serie întreagă de relevanţe inedite din spectrul manifestărilor hematologice în lupusul eritematos sistemic (LES), care este o maladie autoimună polisindromică şi de etiologie încă necunoscută. Cert este că afectul se dezvoltă pe fundalul unor deficienţe complexe de imunoreglare, determinate genetic, care asociază hiperproducerea de autoanticorpi dotaţi cu o agresivitate specifică pentru propriile ţesuturi. În literatura de specialitate sindromul anemic afişat în contextul clinic al lupusului eritematos sistemic este raportat într-un cadru variaţional destul de larg – de la 14 până la 80%. Patogenia sindromului anemic dezvoltat de către bolnavii lupici este complexă şi incomplet studiată. Anemia rămâne în vizorul cercetătorilor prin frecvenţa ei înaltă la pacienţii cu lupus eritematos sistemic (G. Valesini, 2011). În cadrul bolii, concomitent cu anemia fierodeficitară (AFD), anemia hemolitică autoimună (AHA) şi mielotoxicitatea indusă de medicamente. Prin supoziţie activitatea redusă a eritropoietinei (Epo) este rezultatul hipoproductiei ei şi a rezistenţei induse la acţiunea eritropoetinei asupra celulelor eritroide, mecanism căruia i se atribuie un rol important în patogenia anemiei bolii cronice, constatate în cadrul diverselor infecţii, boli autoimune, ş. a. Anemia bolii cronice este de obicei un proces hipoproliferativ. De notat că studiile recente au pus în evidenţă faptul că rezistenţa la acţiunea eritropoietinei în bolile sistemice poate fi atribuită autoanticorpilor anti-eritropoetină (anti-Epo). Gradul de hipoproducere a Epo şi rezistenţa redusă la eritropoetină la pacienţii cu lupusul eritematos sistemic ipotetic se asociază cu anemia bolii cronice. Din considerente că anemia este o anormalitate hematologică comună în LES, diagnosticul lor este emis prin teste de laborator accesibile, însă un asemenea scenariu diagnostic nu poate releva tipurile de anemie care survin pe acest fundal de carenţe complexe. Problema diagnosticului şi tratamentului afectării hematologice în cadrul LES, rămâne o provocare pentru clinicieni. Rezultatele remarcabile s-au obţinut în diagnosticul LES prin utilizarea criteriilor de diagnostic, evaluarea activităţii bolii prin instrumente validate, efectuarea trialurilor LUMINA, Vila L.M., 2007 şi Eurolupus, Cervera R., 2010, dar rămâne dificilă stabilirea diagnosticului precoce al afectării sistemului hematopoietic. Scopul studiului Studierea formelor anemiei la pacienţii cu lupus eritematos sistemic în asociere cu activitatea bolii şi impactul lor asupra calităţii vieţii. Material şi metode Am examinat 86 de pacienti cu LES, care respectau criteriile ACR,1997. La 59 din ei au fost depistate anormalităţi hematologice. Durata bolii a fost calculată din timpul, de când cel puţin patru şi mai multe criterii ACR au fost prezente. Ulterior, pacienţii au fost evaluaţi prin cercetări generale şi speciale. Evaluările generale au presupus anchetarea, examenul clinic standard, antropometria pentru aprecierea indexului masei corporale. Cercetările de laborator clinice şi biochimice au inclus: glicemia, urograma, ureea, creatinina, spectrul lipidic, C3, C4, complexele imune circulante, proteina C-reactivă şi factorul reumatoid. Investigaţiile speciale au vizat aprecierea activităţii bolii, aADNdc, hemoglobină, leucocite, limfocite, trombocite, VSH, hematocritul, Fe seric, feritina serică, aprecierea nivelului eritropoietinei şi evaluarea calităţii vieţii. Activitatea bolii a fost evaluată după SLAM (Măsurarea Activităţii Lupusului Sistemic), aplicabil pentru patologia hematologică, ce reflectă 23 de parametri clinici şi 7 de laborator, prezenţi pe parcursul lunii precedente şi atribuite LES. Aceştia au fost evaluaţi în puncte, scorul acestui instrument variind de la 0 la 20 de puncte, SLAM, fiind considerat preferabil versus SLEDAI la aprecierea anemiei în cadrul lupusului. Datele cercetărilor clinice au fost incluse în fişe speciale standardizate ce conţin criterii care caractirizează pacientul. Prelucrarea statistică s-a efectuat computerizat prin metoda de analiză statistică descriptivă ce conţine tipuri de variabile şi parametri descriptivi. Rezultate obţinute Lotul a fost constituit din 59 de femei cu vârstă medie de 31,3 ± 1,9 (interval 13-68) de ani şi durata medie a bolii de 8 ani – 94,56 (între o lună la 96 luni). Modificările hematologice au fost prezente în 65 (75,6%) cazuri. De notat, că vârsta medie a pacienţilor la momentul examinării a fost de 41,37 ± 1,4 (21-65 ani), precum şi vechimea mare a bolii – circa 8,6 ani. La momentul examinării pacienţii aveau preponderent între 21 şi 39 de ani şi numai 8 depăşise vârsta de peste 50 de ani. Am fost interesaţi să analizăm durata bolii ce a reliefat decalaj semnificativ de la o lună până la 365 de luni (30 de ani). Evaluarea comparativă a condiţiilor care au precedat boala în loturile de studiu a relevat în calitate de factor declanşator ponderal pentru instalarea sindroamelor hematologice în lupusul eritematos sistemic expunerea la razele ultraviolete, suprarăceală, stresul psihoemoţional, de vreme ce tulburări hormonale, vaccinarea şi alte circumstanţe neidentificate sunt responsabile, în general, de incitarea lupusului, dar nu exclud impactul asupra dezvoltării anemiilor. Datele relevă că din cei 59 (68,6%) de pacienţi cu diagnosticul de anemie în cadrul lupusului eritematos sistemic, la 34 (57.63%) s-a admis diagnosticul de anemie a bolii cronice, proporţie ce se conformă cu datele literaturii. Anemia a fost manifestarea cea mai frecvent întâlnită. În urma investigaţiilor am stabilit următoarele forme de anemii: anemia bolii cronice (ABC), n = 34 (57,6%), anemia fierodeficitară (AF), n = 20 (33,9%), anemia hemolitică autoimună (AHA), n = 3 (5,1%) şi alte forme de anemii (anemia din insuficienţa renală cronică) n = 2 (3,4%). Leucopenia a fost prezentă la 18 (30,5%) pacienţi, limfopenia la 19 (32,2%) şi trombocitopenia la 13 (22,0%) pacienţi. Am fost interesaţi să analizăm activitatea bolii şi indicele lezării după rata diferitor categorii de VSH. Amintim că VSH s-a apreciat ca fiind de elevare medie la 12-30, moderată – la 30-50 moderat şi drept accelerare marcată, la peste de 50 mm/oră. Evaluarea activităţii bolii după SLAM a arătat că activitatea bolii joasă a fost depistată la 12 (20,3%) din pacienţii examinaţi, activitatea moderată a fost la 36 (61,0%) şi activitatea înaltă – la 11 (18,6%) pacienţi. Acest lucru a demonstrat că la pacienţii examinaţi activitatea moderată a bolii a fost predominantă în 61,0% cazuri şi la pacienţii cu ABC în 57,6% cazuri. Concluzii Anemia s-a constatat la peste o jumătate de pacienţi (68,6%), cea mai frecventă fiind anemia bolii cronice 34 (57,6%), urmată de anemia fierodeficitară 20 (33,9%), anemia hemolitică autoimună la 3 (5,08%) şi alte tipuri de anemii 2 (3,38%), diagnosticul a fost stabilit prin teste comune de laborator, aşa ca numărul eritrocitelor, IC, Hb, Fe seric şi teste speciale – nivelul feritinei şi eritropoietinei. Anemia este o manifestare frecventă a lupusului eritematos sistemic şi este strâns asociată cu activitatea moderată a bolii. Aceste asociaţii sunt depistate după un an de evoluţie a lupusului eritematos sistemic. Pentru aprecierea severităţii bolii, prognozarea complicaţiilor, inclusiv instalarea patologiei hematologice se impun drept instrumente teste oportune în evaluarea gradului de activitate a bolii indicele SLAM, pentru lezarea organică – SLICC şi calitatea vieţii este aprobată de SF-36

The clinicomorphological features of non-Hodgkin’s lymphomas in children

Catedra Hematologie şi Oncologie a USMF „N.Testemiţanu”,The clinicomorphological features of non-Hodgkin’s lymphomas (NHL) have been studied in 106 children of 2-15 years old. We revealed that the children had only the high-grade NHL. The primary tumor focus was situated predominantly in the abdominal cavity (abdominal lymph nodes and ileocecal region of the intestine). Regardless the primary tumor focus NHL initially spread in regional lymph nodes. The central nervous system and the bone marrow was involved more after and during the disease dissemination in children. Au fost studiate particularităţile clinico-morfologice la 106 copii de limfom non-Hodgkin (LNH) în vârstă de la 2 până la 15 ani. S-a stabilit că la copii s-au dezvoltat numai LNH cu grad înalt de malignitate. Focarul primar tumoral a predominat în cavitatea abdominală (ganglionii limfatici intraabdominali şi regiunea ileocecală a intestinului). Indiferent de localizarea focarului primar al LNH, la etapele iniţiale procesul tumoral s-a răspândit în ganglionii limfatici regiunali. În procesul generalizării la copii frecvent au avut loc determinările în sistemul nervos central şi măduva osoasă

Treatment of patients with the disorders of hematopoietic system at the day-stationary hospital

Catedra Hematologie, Oncologie şi Terapie de Campanie a U.S.M.F. „N. Testemiţanu” Institutul Oncologic din MoldovaThe options for rendering the specialized hematological assistance were studied in 830 patients with different disorders of hematopoietic system within the frame of the day-stationary hospital. The principles of rational organization of this assistance, as well as the problems of medical and social rehabilitation of patients have been discussed. Sunt studiate posibilităţile de acordare a asistenţei hematologice specializate la 830 pacienţi cu diferite patologii ale sistemului hematopoietic în condiţiile staţionarului de zi. Se discută principiile de organizarea ei raţională, precum şi problemele reabilitării medicale şi sociale ale bolnavilor

Role of surgery and its indications in the treatment of autoimmune thrombocytopenia

USMF ”N. Testemițanu”, catedra Hematologie și Oncologie, IMSP IO laboratorul gastropulmonologie, Al XI-lea Congres al Asociației Chirurgilor „Nicolae Anestiadi” din Republica Moldova și cea de-a XXXIII-a Reuniune a Chirurgilor din Moldova „Iacomi-Răzeșu” 27-30 septembrie 2011Trombocitopeniile autoimune se dezvoltă în rezultatul formării anticorpilor împotriva trombocitelor proprii cu structura antigenică normală. Predomină trombocitopeniile idiopatice. Caracterul autoimun al trombocitopeniilor este confirmat prin normalizarea numărului de trombocite în rezultatul tratamentului cu corticosteroizi. Diagnosticul pozitiv al trombocitopeniilor autoimune idiopatice este bazat pe semnele clinice (hemoragii peteşiale cutanate şi pe mucoase, lipsa adenohepatomegaliei şi prezența splenomegaliei moderate doar într-o treime de bolnavi) indicii hemogramei (trombocita izolată fără modificări în seria granulocitară şi eritrocitară, megacariocite în măduva oaselor în cantitate normală sau în exces) şi prin excluderea altor cauze. Tratamentul include corticosteroizi, imunodepresante, şi vasoprotectori. Din corticosteroizi este recomandat prednizolonul, drept vasoprotectoare sunt indicați acidul ascorbic, Rutina, diținonul şi preparatele de calciu.În caz de eşec al tratamentului medicamentos sau în recidivele trombocitopeniei este recomandată Splenectomia.Mecanismul de eficacitate al splenectomiei este asigurat de înlăturarea organului, unde se produc anticorpii antitrombocitari, care distrug trombocitele.Splenectomia conduce la vindecarea în 86-96%. (I. Corcimaru). În clinica gastropulmonologie a Institutului Oncologic au fost operați pe parcursul anilor 2005-2011 34 de bolnavi cu trombocitopenie autoimună.Splenectomia a fost efectuată după indicațiile următoare: în 18 cazuri nu s-a înregistrat efect în urma tratamentului hormonal; în 12 cazuri la efectul incomplet persista sindromul hemoragic, cel mai frecvent în tegumente, iar în 3 cazuri cu hemoragii gastroduodenale; în 4 cazuri splenectomia a fost efectuată pe motive de recidivă a maladiei.La ora dispensarizării – mai 2011 toți bolnavii sunt în stare satisfăcătoare cu indicii hemogramei în special a trombocitelor în limitele normei. Concluzii: 1. Tratamentul chirurgical (Splenectomia) asigură vindecarea bolnavilor cu trombocitopenii autoimune. 2. Indicațiile în lotul nostru au fost: rezistența la tratamentul hormonal, pericolul hemoragiilor, îndeosebi a organelor viscerale şi nu în ultimul rând recidiva mala.Role of surgery and its indications in the treatment of autoimmune thrombocytopenia. Our study is founded on monitoring and surgical of 34 patients with autoimmune thrombocytopenia, for whom splenectomy was performed. Of indications by surgical treatment recorded these: in 18 cases hormonal treatment was without effect, in 12 cases – actually incomplete and hemorrhagic syndrome persistent, and in 4 cases – based on recurrence