Catedra Hematologie şi Oncologie a USMF „N.Testemiţanu”,The clinicomorphological features of non-Hodgkin’s lymphomas (NHL) have been studied in 106 children of 2-15 years old. We revealed that the children had only the high-grade NHL. The primary tumor focus was situated predominantly in the abdominal cavity (abdominal lymph nodes and ileocecal region of the intestine). Regardless the primary tumor focus NHL initially spread in regional lymph nodes. The central nervous system and the bone marrow was involved more after and during the disease dissemination in children.




Au fost studiate particularităţile clinico-morfologice la 106 copii de limfom non-Hodgkin (LNH) în vârstă de la 2 până la 15 ani. S-a stabilit că la copii s-au dezvoltat numai LNH cu grad înalt de malignitate. Focarul primar tumoral a predominat în cavitatea abdominală (ganglionii limfatici intraabdominali şi regiunea ileocecală a intestinului). Indiferent de localizarea focarului primar al LNH, la etapele iniţiale procesul tumoral s-a răspândit în ganglionii limfatici regiunali. În procesul generalizării la copii frecvent au avut loc determinările în sistemul nervos central şi măduva osoasă

Buruiană, Sanda

Chiu, Maria

Corcimaru, I.

Druguş, Ecaterina

Musteaţă, Larisa

Popescu, Maria

Robu, Maria

Institutional Repository in Medical Sciences of Nicolae Testemitanu State University of Medicine and Pharmacy of the Republic of Moldova

 258HEMATOLOGIE, ONCOLOGIE     PARTICULARITĂŢILE  CLINICO-MORFOLOGICE  ALE   LIMFOAMELOR  NON-HODGKIN  LA  COPII Maria Robu, I.Corcimaru, Larisa Musteaţă, Maria Popescu,  Ecaterina Druguş, Sanda Buruiană, Maria Chiu Catedra Hematologie şi Oncologie a USMF „N.Testemiţanu”,  (şef. – prof. univ. Ion Corcimaru)  Summary The clinicomorphological features of non-Hodgkin’s lymphomas in children The clinicomorphological features of non-Hodgkin’s lymphomas (NHL) have been studied in 106 children of 2-15 years old. We revealed that the children had only the high-grade NHL. The primary tumor focus was situated predominantly in the abdominal cavity (abdominal lymph nodes and ileocecal region of the intestine). Regardless the primary tumor focus NHL initially spread in regional lymph nodes. The central nervous system and the bone marrow was involved more after and during the disease dissemination in children. Rezumat Au fost studiate particularităţile clinico-morfologice la 106 copii de limfom non-Hodgkin (LNH) în vârstă de la 2 până la 15 ani. S-a stabilit că la copii s-au dezvoltat numai LNH cu grad înalt de malignitate. Focarul primar tumoral a predominat în cavitatea abdominală (ganglionii limfatici intraabdominali şi regiunea ileocecală a intestinului). Indiferent de localizarea focarului primar al LNH, la etapele iniţiale procesul tumoral s-a răspândit în ganglionii limfatici regiunali. În procesul generalizării la copii frecvent au avut loc determinările în sistemul nervos central şi măduva osoasă.  Actualitatea temei Limfoamele non-Hodgkin (LNH) rămân una din cele mai complicate probleme ale oncohematologiei contemporane. În ultimii ani nivelul morbidităţii LNH a crescut considerabil în toată lumea (2, 3, 7, 8, 9). Fiind monoclonale după originea sa, aceste tumori diferă mult prin morfologia celulară, evoluţia clinică şi sensibilitatea diversă la tratament. LNH afectează persoanele de orice vârstă inclusiv şi copiii. Este cunoscut că la copii se dezvoltă LNH cu grad înalt de malignitate şi au unele particularităţi clinice (1, 4, 5, 6). Însă caracteristica lor clinică, zonele de metastazare iniţială şi la distanţă în funcţie de localizarea focarului primar al LNH la copii sunt studiate insuficient. Având în vedere că copiii şi adulţii sunt supravegheaţi în acelaş centru am putut studia evoluţia LNH la diferite etape şi în aşa fel am avut posibilitatea de-a determina caracterul generalizării şi afectării diferitor organe şi ţesuturi în procesul de generalizare a LNH în funcţie de vârstă. Scopul actualei lucrări constă în studierea particularităţilor clinico-morfologice ale LNH la copii. Material şi metode Caracteristica clinico-morfologică a fost studiată la 106 copii în vârstă de la 2 până la 15 ani (băieţi – 76, fetiţe – 30). Diagnosticul în toate cazurile a fost confirmat morfologic. Pentru determinarea gradului de răspândire a procesului tumoral al LNH s-au folosit examenul clinic, radiologic, ultrasonor, fibroepifaringoscopia, puncţia şi trepanobiopsia măduvei osoase. Rezultate şi discuţii Repartizarea copiilor în funcţie de vârstă şi sex a evidenţiat că LNH s-au dezvoltat preponderent la băieţi şi cu vârsta de la 2 până la 5 ani (tab. 1).  259Verificarea morfologică a diagnosticului ne-a confirmat că la copii au fost diagnosticate numai variantele cu grad înalt de malignitate. Tabelul 1 Distribuţia copiilor de LNH în funcţie de vârstă şi sex Vârsta, ani Numărul de bolnavi Sexul băieţi fetiţe 2 – 5 62 46 16 6 – 10 28 18 10 11 – 15 16 12 4  106 76 30  Studierea frecvenţei afectării primare a diferitor organe şi grupuri de ganglioni limfatici ne-a arătat că la copii LNH frecvent (53,8%) au debutat extranodal. Situarea focarului primar al LNH a predominat în cavitatea abdominală, constituind 55,7% din contul afectării ganglionilor limfatici intraabdominali (30,2%) şi a tractului gastrointestinal (25,5%). Este necesar de menţionat că în toate cazurile de LNH degestive primitive la copii a avut loc localizarea primară în intestin, preponderent în porţiunea ileocecală (77,7%). N-a fost nici un caz de afectare primară a stomacului, care după datele noastre şi a literaturii frecvent se întâlneşte la adulţi. Aceasta se poate de explicat prin faptul că la copii în stomac nu este ţesut limfatic, deci lipseşte substratul morfologic pentru LNH. Cu vârsta apar procese inflamatorii şi ca reacţie se formează foliculi limfatici din care şi se pot dezvolta LNH. Altă localizare primară frecvent întâlnită la copii este inelul limfatic Waldeyer (17,0%), preponderent nazofaringele. Dacă facem o comparaţie cu adulţii debutul LNH în inelul limfatic Waldeyer este aproximativ acelaş, însă spre deosebire de copii la adulţi predomină afectarea primară a amigdalelor palatine. În ganglionii limfatici periferici LNH primar s-au dezvoltat în 11,3% cazuri, preponderent în ganglionii limfatici cervicali. Procesul tumoral în ganglionii limfatici mediastinali, în alte organe şi ţesuturi a debutat rar (tab. 2). Tabelul 2 Distribuirea copiilor de LNH în funcţie de localizarea focarului primar Localizarea focarului primar Numărul de bolnavi abs. % Ganglionii limfatici:    Periferici:         - cervicali         - axilari         - inghinali    Mediastinali      Intraabdominali  49 12 11 - 1 5 32 46,2 11,3 10,4 - 0,9 4,7 30,2 Localizări extranodale:    Inelul limfatic Waldeyer:           - amigdalele palatine         - nazofaringele          - amigdalele palatine + nazofaringele    Tractul gastrointestinal:        - stomacul        - regiunea ileocecală        - alte porţiuni ale intestinului subţire    Splina    Ţesuturile moi   Oasele    Ovarele  57 18 5 10 3 27 - 21 6 - 7 4 1 53,8 17,0 4,7 9,4 2,9 25,5 - 19,8 5,7 - 6,6 3,8 0,9 În total  106 100  260Este necesar de accentuat că la copii afectarea primară a splinei nu s-a depistat nici într-un caz, ceea ce are o mare importanţă în efectuarea diagnosticului diferenţial al splenomegaliilor la copii. Conform Clasificării Clinice Internaţionale, primită în Ann-Arbor (SUA) în anul 1971 la 58 (54,7%) copii au fost constatate stadiile locale şi la 48 (45,3%) stadiile generalizate (tab. 3). Tabelul 3 Distribuirea  copiilor de LNH în funcţie de stadiul clinic  Stadiul clinic Numărul de bolnavi abs. % I 8 7,5 II 50 47,2 II 10 9,4 IV 38 35,9 În total 106 100  Este necesar de menţionat că aproape jumătate din copii (47,2%) au fost diagnosticaţi în stadiul II al LNH şi majoritatea (70,5%) au fost cu localizarea primară în cavitatea abdominală, pe când în stadiile generalizate au predominat pacienţii cu LNH primar în ganglionii limfatici periferici (58,3%) şi mediastinali (100%). Aceste date ne permit să presupunem că LNH cu debutul în cavitatea abdominală (ganglionii limfatici intraabdominali şi intestin) rămân local un timp mai îndelungat spre deosebire de LNH cu afectarea primară a ganglionilor limfatici periferici şi mediastinali care au tendinţă de generalizare mai rapidă. Simptomele de intoxicare au fost observate în 68 (64,1%) cazuri. La copiii cu focarul primar în cavitatea abdominală a predominat pierderea ponderală, la celelalte localizări – febra. Indiferent de localizarea primară a LNH la etapele iniţiale ale maladiei procesul patologic s-a răspândit în ganglionii limfatici regionali (88,7%). Focare extranodale au apărut preponderent în sistemul nervos central (40,9%), măduva osoasă (24,5%), ficat (24,5%), splină (24,5%), mai rar în ţesuturile moi (14,7%), oase (14,7%), testicule (11,4%). În alte organe şi ţesuturi foarte rar. S-a observat că determinările în sistemul nervos central au avut loc indiferent de localizarea focarului primar însă frecvenţa lor a fost mai mare în cazurile de localizare primară a LNH în ganglionii limfatici mediastinali (60,0%) şi intraabdominali (50,0%). La copiii cu debutul LNH în ganglionii limfatici periferici, inelul limfatic Waldeyer, intestin, metastaze în sistemul nervos central s-au disgnosticat aproximativ cu aceiaşi frecvenţă (tab. 4). Afectarea măduvei osoase s-a determinat la copiii de LNH mediastinal (80,0%), inelul limfatic Waldeyer şi anume amigdala nazofaringiană (63,6%) şi ganglionii limfatici periferici (50,0%). Spre deosebire de determinările în sistemul nervos central care frecvent s-au dezvoltat în LNH cu debutul în cavitatea abdominală, măduva osoasă a fost interesată numai la un copil cu afectarea primară a ganglionilor limfatici intraabdominali şi nici într-un caz în LNH intestinale şi alte localizări primare. Afectarea concomitentă a sistemul nervos central şi măduvei osoase a avut loc numai în 8,2% cazuri. Deci în majoritatea cazurilor răspândirea LNH în sistemul nervos central a avut loc direct fără afectarea măduvei osoase. Metastazele în ficat, splină în majoritatea cazurilor au fost însoţite de afectarea măduvei osoase. Este necesar de menţionat că la afectarea primară a ţesuturilor moi metastazele preponderent au avut loc în oase, iar în LNH cu debutul în oase invers, metastazele au predominat în ţesuturile moi. Această consecutivitate de răspândire a LNH la copii are o mare importanţă practică şi trebuie să fie luată în consideraţie la elaborarea tacticii de tratament.  261Supravieţuirea generală a copiilor de LNH peste 1 an a constituit 51,5%, peste 5 ani – 40,9%.  Aceste date ne arată că jumătate din copiii de LNH au decedat în primul an de boală ce ne mărturiseşte despre o evoluţie agresivă a LNH la copii. Reeşind din cele expuse, indiferent de localizarea focarului primar al LNH este necesar de efectuat un tratament intensiv cu includerea măsurilor de profilaxie a afectării sistemului nervos central. Tabelul 4 Frecvenţa metastazelor extranodale  la copiii de LNH în funcţie de localizarea focarului primar  Localizarea focarului primar Numă-rul de bol-navi Localizarea metastazelor extranodale Sistemul  nervos central Măduva osoasă Ficat Splina  Ţesuturile moi Oase Ţesutul pulmonar Pleura  Testicule Pielea Ganglionii limfatici:  periferici   6   33,3   50,0   33,3   33,3   50,0   16,6   -   -   -   - mediastinali 5 60,0 80,0 40,0 80,0 - - - - 20,0 - intraabdo- minali 20 50,0 5,0 20,0 10,0 15,0 10,0 10,0 10,0 20,0 5,0 Inelul limfatic Waldeyer 11 36,3 63,6 27,2 36,3 9,1 9,1 - - 9,1 - Intestinul  9 37,5 - 37,5 11,1 - 11,1 - 11,1 11,1 - Ţesuturile moi 6 28,5 - - - - 66,6 - - - 16,6 Oasele  4 25,0 - - - 50,0 - - - - - În total  61 40,9 24,5 24,5 24,5 14,7 14,7 3,2 4,9 11,4 3,2  Concluzii 1. La copii s-au dezvoltat numai LNH cu grad înalt de malignitate. 2. LNH la copii frecvent debutează în cavitatea abdominală (ganglionii limfatici intraabdominali şi regiunea ileocecală a intestinului). 3. În LNH cu afectarea primară a inelului limfatic Waldeyer la copii preponderent primar este afectată amigdala nazofaringiană. 4. Indiferent de localizarea focarului primar al LNH la etapele iniţiale procesul tumoral s-a răspândit în ganglionii limfatici regionali. 5. Metastaze extranodale în procesul de generalizare al LNH la copii au avut loc frecvent în sistemul nervos central şi măduva osoasă. Bibliografie 1. Balcerska A., Balwierz W., Bubala U. et al. Progress in the treatment of non-Hodgkin’s lymphoma in children // Przegl. Lek. 2004; 61; suppl. 2; 45-48 2. Brandt Lars, Brandt Jerker, Olsson Hakan et al. Location and histological grade of non-Hodgkin’s lymphomas in southern Sweden // Acta Oncologica 2001; 40; 4; 479-484 3. Cartwright R., Brineker H., Carli P. et al. The rise in incidence of lymphomas in Europe 1985-1992 // Eur. J. Cancer 1999; 35; 627-633 4. Grass T.G., Termuhlen A.M. Pediatric non-Hodgkin’s lymphoma // Curr. Oncol. Rep. 2007; 9; 6; 459-465 5. Le Deley M.C., Reiter A., Williams D. et al. Prognostic factors in childhood anaplastic large cell lymphoma: rezults of a large European intergroup Study // Blood 2008; 111; 3; 1560-1566  2626. Козарезова Т.И., Козарезов С.Н. Заболеваемость неходжкинскими лимфомами у детей Республики Беларусь // Гематология и трансфузиология 2005; 2; 13-17 7. Поддубная И.В., Бабичева Л.Г. Факторы прогноза при диффузной крупноклеточной лимфомы // VIII Российский Онкологический Конгресс 2004; http: // wwwrosoncoweb.ru/library/8th conf/22 htm 8. Поддубная И.В., Москаленко О.А., Балакирова Ю.Н. Неходжкинские лимфомы маргинальной зоны // Современная Онкология 2006; 8; 1 9. Хансон К.П., Имянитов Е.Н. Эпидемиология и биология неходжкинских лимфом // Практическая Онкология 2004; 5; 3; 163-168.    TRATAMENTUL PACIENŢILOR CU PATOLOGIILE SISTEMULUI HEMATOPOIETIC ÎN CONDIŢIILE STAŢIONARULUI DE ZI Larisa Musteaţă, I. Corcimaru, Maria Robu, Maria Chiu, V. Musteaţă,  Elena Oleinicova, V. Munteanu, Sanda Buruiană  Catedra Hematologie, Oncologie şi Terapie de Campanie  a U.S.M.F. „N. Testemiţanu”  (şef – prof. univ., dr.hab.şt.med. I. Corcimaru), Institutul Oncologic din Moldova (director – prof. univ., dr.hab.şt.med. D. Sofroni)  Summary Treatment of patients with the disorders of hematopoietic  system at the day-stationary hospital  The options for rendering the specialized hematological assistance were studied in 830 patients with different disorders of hematopoietic system within the frame of the day-stationary hospital. The principles of rational organization of this assistance, as well as the problems of medical and social rehabilitation of patients have been discussed.  Rezumat Sunt studiate posibilităţile de acordare a asistenţei hematologice specializate la 830 pacienţi cu diferite patologii ale sistemului hematopoietic în condiţiile staţionarului de zi. Se discută principiile de organizarea ei raţională, precum şi problemele reabilitării medicale şi sociale ale bolnavilor.  Elaborarea şi perfecţionarea metodelor de diagnostic şi tratament al maladiilor sistemului sangvin contribuie la majorarea numărului de pacienţi, care se află la evidenţa în IMSP Institutul Oncologic din Moldova. Aceasta este confirmată demonstrativ de datele referitoare la limfoamele nehodgkiniene, prezentate de prof. univ. I. Corcimaru (1). Dacă în anul 2000 în Republica Moldova au fost supravegheaţi 729 bolnavi, iar în 2004 – 1171, atunci în anul 2007 numărul lor a atins 1481. În grupul persoanelor apte de muncă hemoblastozele ocupă primul loc în structura mortalităţii prin tumori maligne (6). În acelaşi timp populaţia Moldovei îmbătrîneşte. De subliniat, că după datele hematologilor din Federaţia Rusă cheltuielile legate cu tratamentul unui bolnav în vîrstă de 60 – 65 ani depăşesc suma medie a cheltuielilor respective în populaţie de 1,63 ori, în vîrstă de 66 – 69 ani – de 1,8 ori, iar în vîrstă de peste 70 ani – de 2,34 ori (6). În paralel cu îmbătrînirea populaţiei urmează creşterea indicilor morbidităţii prin hemoblastoze. În corespundere cu majorarea numărului de bolnavi creşte şi rata alocărilor financiare pentru ocrotirea sănătăţii. Cheltuielile sunt mai importante pentru tratamentul în condiţii de staţionar din contul implementării tehnologiilor medicale noi efective. De exemplu, în SUA în anul 1975 pentru tratamentul unui pacient oncologic a fost alocat 22358 USD, iar în anul 1989 – 72494 USD (3). Majorarea costului serviciilor medicale, dezvoltarea tehnologiilor medicale, reducerea alocărilor financiare pentru întreţinerea spitalelor şi îmbătrînirea populaţiei impune crearea în unele ţări a sistemului de asistenţă medicală de urgenţă, punctelor de asistenţă la domiciliu, 

The clinicomorphological features of non-Hodgkin’s lymphomas in children

http://repository.usmf.md/./bitstream/20.500.12710/3279/1/Particularitatile_clinico_morfologice_ale_limfoamelor_non_Hodgkin_la_copii.pdf

The clinicomorphological features of non-Hodgkin’s lymphomas in children

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Institutional Repository in Medical Sciences of Nicolae Testemitanu State University of Medicine and Pharmacy of the Republic of Moldova