Hepatopancreatic manifestations in atypical hemolytic uremic syndrome

Introducción: el síndrome hemolítico urémico atípico es una enfermedad severa y huérfana, la cual en su variedad atípica se presenta con manifestaciones clínicas extrarrenales y sistémicas. La presencia de afectación gastrointestinal es infrecuente, pero en los pacientes en los que se manifiesta el pronóstico desfavorable, dado que estos cursan con más recaídas y mayor mortalidad, por lo cual se hace indispensable que el personal de salud esté entrenado en detectar y reconocer las manifestaciones menos frecuentes de esta patología, para así impactar positivamente en el desenlace de estos pacientes. Objetivo: se busca ilustrar un caso singular en cuanto a la sintomatología presentada infrecuente por el paciente y sobre una etiología no descrita previamente en la literatura. Presentación del caso: se reporta el caso de un escolar masculino de 8 años que presentó fiebre, ictericia, dolor abdominal y lumbar, diarrea, hematemesis y hematuria, al cual se le diagnosticó síndrome hemolítico urémico atípico. El paciente presentó un rápido deterioro clínico con compromiso multiorgánico, documentándose hipertensión arterial y lesión renal aguda, que recibió manejo con cristaloides y diurético de asa sin mejoría, por lo que requirió inicio de terapia de reemplazo renal e incluso múltiple soporte transfusional; sin embargo, continuó sin mejoría clínica, por lo que se indicó inicio de anticuerpo monoclonal IgG humanizado recombinante con buenos resultados. Discusión y conclusión: este caso es un claro ejemplo de que la afectación extrarrenal y multiorgánica puede ser la manifestación principal de esta enfermedad, por lo que es importante que el clínico se encuentre sensibilizado y conozca los signos y los síntomas de la presentación atípica de esta patología, con el fin de evitar retrasos diagnósticos y terapéuticos. Asimismo, el abordaje etiológico es de suma importancia para brindar un pronóstico más preciso al paciente y su familia.Pacientes con Síndrome hemolítico urémico atípicoIntroduction: Atypical hemolytic uremic syndrome is a severe and orphan disease, in its atypical variety courses with extrarenal clinical manifestations. The presence of gastrointestinal compromise is infrequent, but the prognosis is unfavorable, since they have more relapses and higher mortality. Therefore, it is important that physicians are trained in recognizing the rare manifestations of this pathology, in order to improve the outcome in these patients. Purpose: This case illustrates a unique case in terms of symptoms and etiology not previously described. Case presentation: We report the case of an 8-year-old male who presented with fever, jaundice, abdominal and lumbar pain, diarrhea, hematemesis, and hematuria. Atypical hemolytic uremic syndrome was diagnosed. He presented clinical deterioration with multiple organ involvement, documenting high blood pressure and acute kidney injury, who received management with crystalloids and diuretics without improvement, requiring renal replacement therapy and multiple transfusional support. However, there was still no clinical improvement, so the start of recombinant humanized IgG monoclonal antibody was indicated, with satisfactory outcomes. Discussion and conclusions: This case is a clear example that extrarenal and multi-organ involvement can be the main manifestation of this disease, so it is important that clinicians are aware of the clinical course that may develop a patient with atypical presentations, in order to avoid diagnostic and therapeutic delays. Likewise, the etiological approach is important in order to provide an accurate prognosis to the patient and his family.https://orcid.org/0000-0003-0077-6119https://orcid.org/0000-0001-9350-0722https://orcid.org/0000-0003-4944-4772Revista Nacional - No indexadaN

Incidencia y caracterización de la lesión renal aguda en los pacientes entre 1 mes y 16 años ingresados a la unidad de cuidado intensivo del Hospital Universitario San Ignacio

Introducción: La lesión renal aguda afecta a un gran número de pacientes hospitalizados, tiene un impacto tanto a corto como a largo plazo e influye de forma importante en la morbimortalidad. Objetivo: Determinar y caracterizar la incidencia de lesión renal aguda en pacientes entre 1 mes a 16 años ingresados a cuidado intensivo del Hospital Universitario San Ignacio. Metodología: Se realizó un estudio de cohorte definiendo la lesión renal aguda por criterios KDIGO. Los casos correspondieron a todos los ingresos a cuidado intensivo que presentaron el evento durante su hospitalización teniendo como criterios de exclusión lesión renal aguda o crónica reportada por historia clínica o por resultados de laboratorio al ingresar a la UCI y los pacientes con trasplante renal. La población a riesgo fue el total de hospitalizados (183 pacientes). Se calculó el índice de angina renal al ingreso y al tercer día de hospitalización como predictor de desarrollo de lesión renal aguda. Resultados: La incidencia de lesión renal aguda fue del 10,93 %. El 100 % de los pacientes requirió algún medicamento descrito como nefrotóxico. El 85 % de los pacientes requirió terapia diurética, 80 % soporte ventilatorio y 70 % soporte vasoactivo. Ningun paciente requirió terapia de reemplazo renal y ninguno falleció. Conclusiones: La incidencia de lesión renal aguda fue de 10,93 %. Esta entidad fue mayor en lactantes y en pacientes de sexo masculino, representó mayor tiempo de estancia, mayor requerimiento de ventilación mecánica y soporte vasoactivo.Niños y adolescentes con Lesión renal aguda o crónicaBackground: Acute kidney injury affects a great number of hospitalized patients, has an impact in the short and long term, and influences morbidity and mortality. Objective: Determine and characterize the incidence of acute kidney injury in patients between 1 month and 16 years of age that were admitted to the intensive care unit (ICU) of Hospital Universitario San Ignacio. Methodology: A cohort study was executed, defining acute kidney injury with the KDIGO criteria. The cases correspond to all that were admitted to the ICU and developed the event during their hospital stay; exclusion criteria were acute or chronic kidney injury in medical history or determined by laboratory when being admitted to the ICU, and kidney transplant. The population at risk were all the hospitalized children (183 patients). The renal angina index was calculated upon admission and on the third day of hospitalization as a predictor of developing acute kidney injury. Results: The incidence of acute kidney injury was 10.93 %. 100 % of patients required some type of medicine described as nefrotoxic. 85 % of the patients required diuretic therapy, 80 % ventilatory support and 70 % vasoactive support. None of the patients required renal replacement therapy and none died. Conclusions: Incidence for acute renal injury was 10,93 %. This condition was more common in young infants and in male patients. Patients with this condition presented longer hospital stay and had more requirements regarding mechanical ventilation and vasoactive support.https://orcid.org/0000-0003-0265-625Xhttps://orcid.org/0000-0001-9350-0722https://orcid.org/0000-0002-6880-6516https://orcid.org/0000-0002-1137-170XRevista Internacional - IndexadaN

Acute tubulointerstitial nephritis due to the use of topical diclofenac in a pediatric patient: A case report

Introducción: La nefritis tubulointersticial (NTI) es un diagnóstico histológico que se puede manifestar con la triada clásica: fiebre, rash y eosinofilia. Dentro de las principales causas se encuentra el consumo de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los inhibidores de la ciclooxigenasa 2 (COX2). Presentamos un caso inusual de desarrollo de NTl con la exposición de AINES en forma tópica en una adolescente. Caso clínico: Mujer de 16 años, ingresada por estudio de abdomen agudo con episodios eméticos a repetición. Durante la hospitalización desarrollo falla renal aguda no oligúrica, hiperfosforemia, proteinuria, acidosis metabólica, hiperuricemia, hiperparatiroidismo y disminución de los niveles de vitamina D e hipertensión arterial. Evolución: Requirió el uso de vitamina D, antihipertensivos, alopurinol, hidratación parenteral. No requirió hemodiálisis o esteroides. Progresivamente la paciente mejoró y fue dada de alta, el reporte de biopsia renal fue confirmada en consulta externa como nefritis tubulo intersticial aguda en parches. Conclusión: Es importante conocer que todos los AINEs tienen el riesgo potencial de generar una nefritis tubulointersticial, siendo este un diagnóstico de descarte, no debe ser subestimado dentro de la práctica clínica, incluso con el tratamiento de AINEs en forma tópica.Pacientes con Nefritis tubulointersticial agudaIntroduction: Tubulointerstitial nephritis (TIN) is a histological diagnosis that can manifest with the classic triad: fever, rash, and eosinophilia. Among the leading causes is consuming non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) and cyclooxygenase 2 (COX2) inhibitors. We present an unusual case of TIN development with topical NSAID exposure in an adolescent. Clinical case: 16-year-old woman admitted for the study of acute abdomen with repeated emetic episodes. During hospitalization, he developed non-oliguric acute renal failure, hyperphosphatemia, proteinuria, metabolic acidosis, hyperuricemia, hyperparathyroidism, decreased vitamin D, and developed arterial hypertension. Evolution: Required vitamin D, antihypertensives, allopurinol, and parenteral hydration. She did not require hemodialysis or steroids. Progressively, the patient improved and was discharged. The renal biopsy report was confirmed in the outpatient clinic as acute patchy tubulointerstitial nephritis. Conclusion: It is essential to know that all NSAIDs have the potential risk of generating tubulointerstitial nephritis. This rule-out diagnosis should not be underestimated in clinical practice, even with topical NSAID treatment.https://orcid.org/0000-0001-7302-3009https://orcid.org/0000-0001-9350-0722https://orcid.org/0000-0003-1331-4239https://orcid.org/0000-0001-9939-0608Revista Internacional - No indexadaN

Surgical experience in management of urinary lithiasis in pediatric population: multicentric study

Introducción y Objetivos: La incidencia de litiasis urinaria en pediatría ha venido en aumento en los últimos años. Las indicaciones quirúrgicas están bien establecidas en la literatura, y con la disponibilidad actual de instrumental quirúrgico de calibre reducido diseñado para pacientes pediátricos, el manejo de esa entidad, ha tenido una evolución dramática. Mediante este estudio, se describe la experiencia quirúrgica de dos centros de referencia en el manejo de litiasis urinaria en población pediátrica. Métodos: se realizó un estudio multicéntrico, observacional descriptivo y retrospectivo. Se incluyeron pacientes menores de 18 años que fueron sometidos a algún manejo quirúrgico para enfermedad litiásica urinaria entre diciembre de 2010 y marzo de 2017. Los datos demográficos, evaluación pre-quirúrgica, características del cálculo, complicaciones y cálculos residuales fueron registrados, así́ como la tasa de éxito de los procedimientos. Se realizó un análisis estadístico descriptivo con medidas de frecuencia utilizando el software SPSS. Resultados: Un total de 18 pacientes y 19 procedimientos fueron incluidos. La media de edad fue 7,9 años (1–16), las presentaciones clínicas más comunes fueron dolor lumbar e infección de vías urinarias en un 42% y un 37% respectivamente. El diagnóstico se realizó mediante Urotac en la mayoría de pacientes (83%). La media del número y tamaño de los cálculos fue 1,9 (DE 3,1) y 14,8 mm (DE 10,92) respectivamente. La localización más común fue piélica (31%), seguido de uréter distal (26%), 2 (10%) pacientes tuvieron cistolitiasis y 4 (21%) pacientes tuvieron cálculos en diferentes localizaciones. Se realizaron 7 (37%) ureterolitotomías retrógradas endoscópicas (ULE) semirrígidas, 6 (31%) ULE flexibles, 3 (16%) cistolitotomías y 2 (10%) nefrolitotomías percutáneas. Un 53% de los casos, tenían catéter doble J previo al procedimiento y en un 68% de los casos, se dejó catéter doble J después del procedimiento. La tasa de éxito de las cirugías fue de un 89%. No se documentaron complicaciones intraoperatorias ni postoperatorias. Conclusiones: La litiasis urinaria en la población pediátrica es una entidad poco común. El tratamiento quirúrgico tiene alta tasa de éxito y es seguro. Se necesitan estudios con mayor nivel de evidencia para determinar el esquema terapéutico quirúrgico apropiado de esa población.Q4277-281Pacientes pediátricos con Litiasis urinariaIntroduction and objectives: Urolithiasis incidence in pediatric population has been increasing in the last few years. Surgical indications are well established in literature, and due to the current availability of surgical instruments of decreased caliber designed for pediatric patients its management has had a dramatic evolution. With this study, we describe the surgical experience of two referral centers in management of urinary lithiasis in pediatric population. Methods: A multicentric, retrospective, observational and descriptive study was performed. We included patients under 18 who were treated for urolithiasis in a surgical manner between december 2010 and march 2017. The demographic data, presurgical evaluation, stone characteristics, complications and the presence of residual calculi was registered, as well as the success rate of each procedure. We performed a descriptive statistical analysis with frequency measures using the SPSS software. Results: A total of 18 patients and 19 procedures were included. The mean age was 7.9 years (1–16), the most common clinical presentations were lumbar pain and urinary tract infection in a 42% and 37% respectively. The diagnosis was made through an CT scan in most patients (83%). The mean number and size of stones was 1,9 (ED3,1) and 14,8 mm (ED 10,92) respectively. The most common localization was pielic (31%), then distal uréter (26%), bladder (10%) and multiple localizations (21%). Seven semirrigid URS (37%), six flexible URS (16%), three cistolythotomies (16%) and two percutaneous nephrolythotomies (10%) were performed. In 53% of the cases the patient had a JJ catheter before the procedure and in 68% of the cases a JJ catheter was placed after the procedure. The success rate was 89%. No intraoperative or postoperative complications were documented. Conclusions: The urinary lithiasis in the pediatric population is a very infrequent entity. Surgical management has a high success rate and is safe. More studies are needed with a higher evidence level to determine the apropiate surgical therapeutic regimen in this population.https://orcid.org/0000-0002-5461-3078https://orcid.org/0000-0003-4297-6215https://orcid.org/0000-0001-9350-0722https://orcid.org/0000-0002-2231-4321Revista Nacional - IndexadaCN

Normal serum phosphorus levels in under 18 subjects by age group found in literature: a systematic review

En la práctica clínica se ha evidenciado una carencia en el consenso en cuanto a los niveles normales de fósforo en menores de 18 años según los diferentes grupos etarios lo que ha provocado dificultades en el manejo de niños con diferentes patologías que incluye el metabolismo mineral óseo. El objetivo de este estudio fue identificar los valores normales de fósforo plasmático en menores de 18 años que están descritos en la literatura según los grupos etarios; con este fin, se realizó una revisión sistemática de la literatura de estudios que medían niveles de fósforo plasmático en esta población; se incluyeron un total de 26 estudios con calidad media y alta. Dada la variabilidad en la forma de dar los resultados en cada estudio se hizo el análisis de información realizando agrupaciones de los diferentes grupos etarios por medio de promedios ponderados de límites inferiores y superiores reportados y posterior cálculo de la mediana con su respectivo intervalo de confianza. Al comparar los niveles de fósforo encontrados en nuestra revisión sistemática con los descritos en las diferentes guías se pudo evidenciar una similitud en los lactantes, preescolares y escolares. En los adolescentes se encontraron niveles más altos que los reportados en las guías de búsqueda con una diferencia entre sexos. Estos resultados brindan una aproximación estadística que podría incorporarse a la práctica clínica. Se requieren estudios para corroborar la diferencia encontrada en los adolescentes y más estudios en recién nacidos que den una base sólida para este grupo de edad, así como en población latinoamericana.Niños y adolescentesA lack of consensus has been evidenced regarding normal phosphorus levels in children under 18 years of age, causing difficulties in the management of pathologies involving bone mineral metabolism. The aim of this study was to identify the normal values of plasma phosphorus in children under 18 years described in literature according to age groups. For this purpose, a systematic review of literature was conducted, including studies that measured plasma phosphorus levels in this population. A total of 26 studies with medium and high quality were included. Given the variability in the way of results presented in each study, the information was analyzed by grouping the different age groups by weighted averages of lower and upper limits reported, subsequent calculation of the median with its corresponding confidence interval. When comparing the phosphorus levels found in our systematic review with those described in diverse guidelines, it was possible to show similarity in infants, toddlers and school children. Higher levels were found in teenagers than those reported in the search guides with a difference between the sexes. The results provide a statistical approach that could be incorporated into clinical practice. Studies are required to corroborate the difference found between teenagers and more studies in newborns that provide a solid basis for this group of age, as well as in Latin American population.https://orcid.org/0000-0001-9350-0722https://orcid.org/0000-0002-6880-6516https://orcid.org/0000-0002-7856-7213https://orcid.org/0000-0002-2739-9619https://orcid.org/0000-0002-1690-1677Revista Internacional - IndexadaN

Consenso colombiano para el manejo de pacientes con Hipofosfatasia

La hipofosfatasia (HPP) es una enfermedad metabólica, de tipo hereditario, causada por mutaciones en el gen ALPL. Teniendo en cuenta los retos del manejo adecuado de los pacientes con HPP, se realizó un consenso interdisciplinario de expertos (endocrocrinólogos pediatras, nefrólogos pediatras, ortopedistas infantiles y genetistas clínicos) con el fin de proponer recomendaciones de utilidad clínica para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes colombianos con HPP. Estas sugerencias se realizan en el contexto de los diferentes tipos de presentaciones y las edades de los pacientes.Q41-7Hypophosphatasia (HPP) is a hereditary metabolic disease caused by mutations in the ALPL gene. Taking into account the challenges found in the adequate management of patients with HPP, an interdisciplinary consensus of experts (pediatric endocrinologists, pediatric nephrologists, pediatric orthopedists and clinical geneticists) was carried out, in order to propose recommendations of clinical utility for the diagnosis, treatment and follow-up of Colombian patients with HPP. These suggestions are made in the context of the different types of presentations and the ages of the patients

Manifestaciones hepatopancreáticas en síndrome hemolítico urémico atípico

Introduction: Atypical hemolytic uremic syndrome is a severe and orphan disease, in its atypical variety courses with extrarenal clinical manifestations. The presence of gastrointestinal compromise is infrequent, but the prognosis is unfavorable, since they have more relapses and higher mortality. Therefore, it is important that physicians are trained in recognizing the rare manifestations of this pathology, in order to improve the outcome in these patients. Purpose: This case illustrates a unique case in terms of symptoms and etiology not previously described. Case presentation: We report the case of an 8-year-old male who presented with fever, jaundice, abdominal and lumbar pain, diarrhea, hematemesis, and hematuria. Atypical hemolytic uremic syndrome was diagnosed. He presented clinical deterioration with multiple organ involvement, documenting high blood pressure and acute kidney injury, who received management with crystalloids and diuretics without improvement, requiring renal replacement therapy and multiple transfusional support. However, there was still no clinical improvement, so the start of recombinant humanized IgG monoclonal antibody was indicated, with satisfactory outcomes. Discussion and conclusions: This case is a clear example that extrarenal and multi-organ involvement can be the main manifestation of this disease, so it is important that clinicians are aware of the clinical course that may develop a patient with atypical presentations, in order to avoid diagnostic and therapeutic delays. Likewise, the etiological approach is important in order to provide an accurate prognosis to the patient and his family.Introducción: el síndrome hemolítico urémico atípico es una enfermedad severa y huérfana, la cual en su variedad atípica se presenta con manifestaciones clínicas extrarrenales y sistémicas. La presencia de afectación gastrointestinal es infrecuente, pero en los pacientes en los que se manifiesta el pronóstico desfavorable, dado que estos cursan con más recaídas y mayor mortalidad, por lo cual se hace indispensable que el personal de salud esté entrenado en detectar y reconocer las manifestaciones menos frecuentes de esta patología, para así impactar positivamente en el desenlace de estos pacientes. Objetivo: se busca ilustrar un caso singular en cuanto a la sintomatología presentada infrecuente por el paciente y sobre una etiología no descrita previamente en la literatura. Presentación del caso: se reporta el caso de un escolar masculino de 8 años que presentó fiebre, ictericia, dolor abdominal y lumbar, diarrea, hematemesis y hematuria, al cual se le diagnosticó síndrome hemolítico urémico atípico. El paciente presentó un rápido deterioro clínico con compromiso multiorgánico, documentándose hipertensión arterial y lesión renal aguda, que recibió manejo con cristaloides y diurético de asa sin mejoría, por lo que requirió inicio de terapia de reemplazo renal e incluso múltiple soporte transfusional; sin embargo, continuó sin mejoría clínica, por lo que se indicó inicio de anticuerpo monoclonal IgG humanizado recombinante con buenos resultados. Discusión y conclusión: este caso es un claro ejemplo de que la afectación extrarrenal y multiorgánica puede ser la manifestación principal de esta enfermedad, por lo que es importante que el clínico se encuentre sensibilizado y conozca los signos y los síntomas de la presentación atípica de esta patología, con el fin de evitar retrasos diagnósticos y terapéuticos. Asimismo, el abordaje etiológico es de suma importancia para brindar un pronóstico más preciso al paciente y su familia

Síndrome de Fanconi por agentes quimioterapéuticos: serie de casos y revisión de la literatura

Introduction: Several commonly used chemotherapeutic agents can cause complete or partial Fanconi syndrome (FS). FS is a proximal tubulopathy that produces electrolyte and acid base disorders where there is loss of glucose, amino acids, calcium, phosphorus, potassium, uric acid and metabolic acidosis occurs due to loss of bicarbonate. FS is not usually reported, and the diagnosis is often misled. Purpose: To highlight the importance of urinary and serum monitoring in patients undergoing chemotherapy, as well as describe the recent literature about the association between chemotherapeutic agents and partial or complete Fanconi syndrome. Case presentation: A series of cases of pediatric oncology patients with preserved renal function is presented in which different manifestations of proximal tubular nephrotoxicity occurred secondary to chemotherapeutic agents such as antimetabolites, alkylating agents, and anthracyclines. Discussion and conclusion: The spectrum of FS can range from a generalized or complete proximal tubulopathy to partial alterations in electrolyte reabsorption. The importance of serum and urinary monitoring should be recognized in patients with tumor lesions who will undergo chemotherapies with potentially nephrotoxic agents; the dosage, frequency and combination of chemotherapeutic agents should be taken into account, in order to prevent and treat the complications of renal toxicity including complete or partial SF.Introducción: múltiples agentes quimioterapéuticos que se usan comúnmente pueden causar síndrome de Fanconi (SF) completo o parcial. El SF es una tubulopatía proximal que produce alteraciones electrolíticas y ácido-básicas, donde se evidencia pérdida de glucosa, aminoácidos, calcio, fósforo, potasio, ácido úrico y se produce acidosis metabólica por pérdida de bicarbonato. El SF usualmente no es reportado y muchas veces no se realiza el diagnóstico. Objetivo: resaltar la importancia del monitoreo urinario y sérico en pacientes que estén sometidos a quimioterapia, así como describir la literatura reciente acerca de la asociación entre agentes quimioterapéuticos y síndrome de Fanconi parcial o completo. Presentación de los casos: se presenta una serie de casos de pacientes pediátricos oncológicos con función renal preservada, donde se produjeron diferentes manifestaciones de nefrotoxicidad tubular proximal secundaria a agentes quimioterapéuticos como antimetabolitos, agentes alquilantes y antraciclinas. Discusión y conclusión: el espectro del SF puede ir de una tubulopatía proximal generalizada o completa a alteraciones parciales en la reabsorción de electrolitos. Se debe reconocer la importancia del monitoreo sérico y urinario en pacientes con lesiones tumorales que van a ser sometidos a quimioterapias con agentes potencialmente nefrotóxicos; asimismo, tener en cuenta la dosis, la frecuencia y la combinación de agentes quimioterapéuticos, con el fin de prevenir y tratar complicaciones de toxicidad renal, incluyendo SF completo o parcial

The natural history of solitary post-nephrectomy kidney in a pediatric population

Introduction: Children with a solitary post-nephrectomy kidney (SNK) are at potential risk of developing kidney disease later in life. In response to the global decline in the number of nephrons, adaptive mechanisms lead to renal injury. The aim of this sQ4Q3Revista Internacional - IndexadaBS