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Associação de doença do anticorpo anti-membrana basal glomerular com dermatomiosite e psorÃase: relato de caso
CONTEXT: Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibody syndrome is characterized by deposition of anti-GBM antibodies on affected tissues, associated with glomerulonephritis and/or pulmonary involvement. This syndrome has been described in association with other autoimmune disorders, but as far as we know, it has not been described in association with dermatomyositis and psoriasis. CASE REPORT: A 51-year-old man with a history of dermatomyositis and vulgar psoriasis presented with a condition of sensitive-motor polyneuropathy of the hands and feet, weight loss of 4 kg, malaise and fever. On admission, he had been making chronic use of cyclosporin and antihypertensive drugs for three months because of mild arterial hypertension. Laboratory tests showed anemia and leukocytosis, elevated serum urea and creatinine and urine presenting proteinuria, hematuria, leukocyturia and granular casts. The 24-hour proteinuria was 2.3 g. Renal biopsy showed crescentic necrotizing glomerulonephritis with linear immunoglobulin G (IgG) deposits on the glomerular basement membrane by means of direct immunofluorescence, which were suggestive of anti-GBM antibodies. The patient was then treated initially with methylprednisolone and with monthly cyclophosphamide in the form of pulse therapy.CONTEXTO: A sÃndrome do anticorpo anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é caracterizada pela deposição de anticorpos anti-MBG em tecidos afetados, associada à glomerulonefrite e/ou ao envolvimento pulmonar. Essa sÃndrome já foi descrita em associação a outras doenças autoimunes, mas até onde conhecemos, não há relatos de sua associação com dermatomiosite e psorÃase. RELATO DE CASO: Um homem de 51 anos com antecedentes de dermatomiosite e psorÃase vulgar apresentou quadro de polineuropatia sensitivo-motora de mãos e pés, perda de 4 kg, adinamia e febre. À admissão estava em uso crônico de ciclosporina e de anti-hipertensivos há três meses devido a hipertensão arterial leve. Exames laboratoriais mostraram anemia e leucocitose, creatinina e ureia séricas elevadas e urina com proteinúria, hematúria, leucocitúria e cilindros granulosos. A proteinúria de 24 horas foi de 2,3 g. A biópsia renal revelou uma glomerulonefrite crescêntica necrotizante com depósitos lineares de imunoglobulina G (IgG) na MBG à imunofluorescência, sugestivos de anticorpos anti-MBG. O paciente foi então tratado inicialmente com metilprednisolona e com ciclofosfamida mensalmente na forma de pulsoterapia.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Rheumatology DivisionUNIFESP, Rheumatology DivisionSciEL
ASSOCIAÇÃO DA RELAÇÃO NEUTRÓFILO-LINFÓCITO COM DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL E PARÂMETROS CAPILAROSCÓPICOS EM PACIENTES COM ESCLEROSE SISTÊMICA
Microangiopathy in primary and secondary RaynaudÆs phenomenon: serum markers of endothelial damage, anatomic and functional changes
Introdução: Microangiopatia e um evento central na patogenese da esclerose sistemica (ES).Objetivo: Avaliacao de alteracoes anatomicas e funcionais da microcirculacao mediante capilaroscopia periungueal (CPU) panoramica, videocapilaroscopia e laser Doppler imaging (LDI) e niveis sericos de endotelina-1 (ET-1), substancias reativas ao acido tiobarbiturico (TBARS), fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), fator de crescimento transformador beta 1 (TGF-β1) e fator de von Willebrand (fvW), em pacientes com fenomeno de Raynaud (FRy) primario, ES precoce e ES estabelecida, comparados a controles saudaveis.Materiais e metodos: Foi realizado um estudo transversal no qual foram selecionados 211 individuos, sendo 80 pacientes com ES definida segundo os criterios do Colegio Americano de Reumatologia, 46 pacientes com ES precoce segundo os criterios de LeRoy e Medsger (2001), 40 pacientes com FRy primario e 45 controles saudaveis. A CPU panoramica foi realizada com o auxilio de um estereomicroscopio com magnificacao de 10-25 vezes. A videocapilaroscopia foi realizada sob magnificacao de 200 vezes, com equipamento computadorizado com sistema de video Videocap 8.14 (DS Medica, Italia). Na CPU panoramica, foram avaliados os seguintes parametros: numero de alcas por milimetro, numero de capilares ectasiados, megacapilares, microhemorragias, capilares ramificados e escore de desvascularizacao. Na videocapilaroscopia, os mesmos parametros foram avaliados sob forma de escore correspondente variando de 0 a 3. O aparelho de laser Doppler imaging (Moor LDI, Moor Instruments, Axminster, UK), foi utilizado para analise do fluxo sanguineo do dorso da falange distal (FPD) dos 4 dedos da mao esquerda em condicoes basais e apos estimulo frio (EF) (imersao de ambas as maos em agua a 15C por 60 segundos), seguido de monitoramento do fluxo sanguineo durante 30 minutos apos o EF. ET-1, fvW, TGF-β1 e VEGF foram dosados por ELISA e TBARS por reacao acida. Resultados: A media de idade dos controles (48,4 ± 14,8 anos) foi semelhante a dos pacientes com ES precoce (48,9 ± 12,8 anos) e com ES estabelecida (51,3 ± 14,0 anos). O grupo de pacientes com FRy primario apresentou uma media de idade (40,4 ± 15,5 anos) significativamente menor em relacao ao grupo com ES estabelecida (p=0,001). Pacientes com ES estabelecida apresentaram maior numero/escore de capilares ectasiados, megacapilares e grau de desvascularizacao, e menor numero de capilares/mm em relacao aos grupos com ES precoce, com FRy primario e controles, tanto na CPU panoramica quanto na videocapilaroscopia (p<0,001). Na analise pelo LDI, os valores de fluxo de polpa digital (FPD) basal foram significativamente maiores no grupo controle em relacao a pacientes com FRy primario, ES precoce e ES estabelecida (FPD 525,4±97,4; 378,8±161,6; 387,9±175,7; 324,8±161,7 UP, p<0,001; respectivamente), assim como nos diferentes tempos apos EF. Houve queda significativa do FPD 1 minuto pos-EF em todos os quatro grupos, com recuperacao do FPD 10 min pos-EF em controles e pacientes com FRy primario e aos 20 e 17 min nos pacientes com ES precoce e ES estabelecida, respectivamente. Os niveis sericos de ET-1 foram significativamente maiores nos pacientes com ES estabelecida [1,7 (0,3-5,3) pg/ml] quando comparado aos grupos controle [1,3 (0-2,4) pg/ml] e com FRy primario [1,3 (0-2,2) pg/ml] (p<0,001). Niveis de atividade do fvW foram significativamente mais elevados nos grupos de pacientes com ES estabelecida [144,0 (27,8-252,8) %] e ES precoce [151,0 (39,5-250,1) %] quando comparados a controles [116,3 (14,5-196,7) %] (p=0,03 e p<0,001, respectivamente) e pacientes com FRy primario [102,8 (0,3-253,4) %] (p<0,001). Os niveis de VEGF foram significativamente mais elevados na ES estabelecida [284,5 (33,1-2109,8) pg/ml] quando comparado ao grupo com FRy primario [149,7 (41,0-1729,3) pg/ml] (p<0,001). Adicionalmente, os niveis de TGF-β1 foram significativamente mais elevados no grupo com ES estabelecida [347,3 (21,1-2143,8) pg/ml] em comparacao aos controles [194,3 (0,5-1241,4) pg/ml]. Os niveis de ET-1, VEGF, atividade de fvW e TGF- β1 foram semelhantes entre pacientes com ES precoce e estabelecida. Nao foi observada diferenca significativa entre os valores de TBARS entre os quatro grupos.Conclusao: No presente estudo pacientes com FRy primario e secundario apresentaram alteracoes morfologicas na microcirculacao significativamente distintas pelos metodos de CPU panoramica e videocapilaroscopia. Os pacientes com ES precoce apresentaram alteracoes funcionais da microcirculacao avaliadas pelo metodo de laser Doppler imaging semelhantes aos pacientes com ES estabelecida. Alem disso, os pacientes com doenca pre-clinica ja apresentavam algum grau de disfuncao vascular, demonstrada por niveis sericos de marcadores de lesao endotelial (fvW e ET-1), angiogenese (VEGF) e ativacao plaquetaria (TGF-β1) semelhantes a pacientes com doenca estabelecida. Por outro lado, as alteracoes morfologicas visualizadas na CPU panoramica e videocapilaroscopia foram significativamente mais intensas nos pacientes com ES estabelecida em comparacao aos pacientes com ES precoce, demonstrando uma progressao da microangiopatia ao longo das diversas fases da doencaBV UNIFESP: Teses e dissertaçõe
Microangiopatia Em Pacientes Com Esclerose Sistêmica: Estudo Prospectivo Em Pacientes Com Doença Precoce E Estabelecida
Introduction: Systemic Sclerosis (Ssc) Is A Chronic Autoimmune Disease, Characterized By Microangiopathy And Fibrosis Of The Skin And Internal Organs, Whose Diagnosis In Early Stages Remains A Challenge. In 2001 Leroy And Medsger Proposed Criteria For The Classification Of Early Ssc Defined By The Presence Of Raynaud's Phenomenon (Rp), Capillaroscopy Abnormalities And Specific Autoantibodies. Recently, New Criteria For The Classification Of Ssc Have Been Proposed By The Acr/Eular, Which Include Manifestations Present In The Early And Late Stages Of The Disease. Despite The Importance Of The Early Diagnosis Of Ssc, Few Studies Have Evaluated The Incidence And Risk Factors Associated With The Development Of Definite Ssc In Patients With Early Ssc, As Well As The Risk Factors Associated With Disease Progression In Patients With Definite Disease. Widefield Nailfold Capillaroscopy (Nfc) And Videocapillaroscopy Are Methods That Evaluate Anatomical Changes Of The Microcirculation In Patients With Rp. Laser Doppler IIntrodução: A Esclerose Sistêmica (Es) É Uma Doença Autoimune Crônica Caracterizada Por Microangiopatia E Fibrose Da Pele E Órgãos Internos, Cujo Diagnóstico Em Fases Precoces Permanece Um Desafio. Em 2001 Leroy E Medsger Propuseram Critérios Para Es Precoce Que Incluem Presença De Fenômeno De Raynaud (Fry), Capilaroscopia Alterada E Autoanticorpos EspecÃficos. Recentemente, Foram Propostos Pelo Acr/Eular Novos Critérios Para A Classificação Da Es, Que Incluem Manifestações Presentes Nos Estágios Precoce E Tardio Da Doença. Apesar Da Importância Do Diagnóstico Precoce Da Es, Poucos Estudos Avaliaram A Incidência E Fatores De Risco Associados Ao Desenvolvimento De Es Estabelecida Em Pacientes Com Es Precoce E Fatores De Risco Associados À Progressão Da Es Em Pacientes Com Doença Estabelecida. A Capilaroscopia Periungueal (Cpu) Panorâmica E A Videocapilaroscopia São Métodos Que Avaliam Alterações Anatômicas Da Microcirculação Em Pacientes Com Fry. Já O Laser Doppler Imaging (Ldi) É Um Método De Avaliação DinâmiDados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2018
Validation of the ACR/EULAR classification criteria for systemic sclerosis in patients with early scleroderma
The aim of this study was to validate the 2013 ACR/EULAR classification criteria for systemic sclerosis (SSc) in patients with SSc, including patients with early SSc. Fifty-six consecutive patients with early SSc (2001 LeRoy and Medsger criteria), 122 patients with established SSc (1980 ACR classification criteria), and 141 patients with SSc-like disorders were included in this cross-sectional study. The diagnostic performance of the 2013 ACR/EULAR criteria was compared with the 1980 ACR criteria in several subsets of patients. The performance of individual variables was also obtained. Receiver operating characteristic (ROC) curves and optimal cut-off values were computed. The sensitivity and specificity in the whole cohort of 178 SSc patients were 77.6 and 98.5%, respectively, using the 2013 ACR/EULAR criteria and 68.5 and 100%, respectively, using the 1980 ACR criteria. Twenty-eight percent of the patients with early SSc met the 2013 ACR/EULAR criteria. Among the patients with early SSc, 53% of those who had Raynaud's phenomenon, abnormal capillaroscopy and positive SSc-related antibodies met the 2013 ACR/EULAR criteria. The area under the ROC curve was 0.975 (95% confidence interval 0.962-0.987). The best cut-off value for the total score was >= 8 (sensitivity 82%; specificity 97.9%). The individual variables with the highest specificity values were proximal skin thickening, sclerodactyly (specificity 100%), telangiectasia and SSc-related antibodies (specificity 98.6%). Raynaud's phenomenon had the best sensitivity (99.4%) but had low specificity (4.2%). In conclusion, the 2013 ACR/EULAR classification criteria showed high accuracy and increased sensitivity in the classification of patients with early SSc.Univ Fed Sao Paulo, Escola Paulista Med, Rheumatol Div, Rua Botucatu 740,3 Andar, BR-04023062 Sao Paulo, SP, BrazilUniv Fed Sao Paulo, Escola Paulista Med, Rheumatol Div, Rua Botucatu 740,3 Andar, BR-04023062 Sao Paulo, SP, BrazilWeb of Scienc
Association of anti-glomerular basement membrane antibody disease with dermatomyositis and psoriasis: case report
CONTEXT: Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibody syndrome is characterized by deposition of anti-GBM antibodies on affected tissues, associated with glomerulonephritis and/or pulmonary involvement. This syndrome has been described in association with other autoimmune disorders, but as far as we know, it has not been described in association with dermatomyositis and psoriasis. CASE REPORT: A 51-year-old man with a history of dermatomyositis and vulgar psoriasis presented with a condition of sensitive-motor polyneuropathy of the hands and feet, weight loss of 4 kg, malaise and fever. On admission, he had been making chronic use of cyclosporin and antihypertensive drugs for three months because of mild arterial hypertension. Laboratory tests showed anemia and leukocytosis, elevated serum urea and creatinine and urine presenting proteinuria, hematuria, leukocyturia and granular casts. The 24-hour proteinuria was 2.3 g. Renal biopsy showed crescentic necrotizing glomerulonephritis with linear immunoglobulin G (IgG) deposits on the glomerular basement membrane by means of direct immunofluorescence, which were suggestive of anti-GBM antibodies. The patient was then treated initially with methylprednisolone and with monthly cyclophosphamide in the form of pulse therapy