Complex Regional Pain Syndrome: Experience of a Paediatric Department

Introdução: A síndrome de dor regional complexa é uma síndrome de dor músculo-esquelética amplificada e caracteriza-se por dor intensa de um membro, desproporcional aos achados físicos e à história clinica. Acompanha-se de sinais de disfunção autonómica. O diagnóstico é clinico e distinguem-se dois tipos: o tipo I, sem lesão neurológica definida, mais frequente em pediatria, e o tipo II, com lesão neurológica. A fisiopatologia é desconhecida, mas vários mecanismos parecem estar envolvidos. Métodos: Revisão retrospetiva dos processos clínicos de crianças observadas no departamento de pediatria com o diagnóstico de síndrome de dor regional complexa nos anos 2010 a 2014. Resultados: Identificaram-se sete casos, todos do sexo feminino, com mediana de idade de 14 anos. Em 57,2% dos casos foi identificado um fator de risco psico-emocional e num caso existiu um desencadeante traumático. Os membros inferiores foram afetados na maioria dos casos e em metade estava presente mais do que um sintoma autonómico. A diminuição da tempera- tura (33,4%) do membro foi o sintoma mais frequente. Em 85,8% dos casos foi necessária intervenção da medicina física e de reabilitação e um caso necessitou de intervenção cirúrgica. Em metade ocorreu recidiva da dor. Discussão: A síndrome de dor regional complexa coloca alguns desafios no seu diagnóstico e tratamento. A abordagem é multidisciplinar, sendo a fisioterapia, terapia ocupacional e psicoterapia os pilares do tratamento. A evolução é habitualmente favorável.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Rabdomiólise como manifestação de uma doença metabólica: relato de caso

Rhabdomyolysis is a process of muscle destruction that can present with varying clinical manifestations. In pediatric patients, its main etiology is infectious diseases. We present a previously healthy adolescent who was admitted to our emergency department with a four-day history of myalgia, muscle weakness and dark urine. At presentation, she was dehydrated. Blood analysis revealed acute renal failure and increased muscular enzymes. She was transferred to our pediatric intensive care unit. Medical therapies for correction of dehydration and the ionic and metabolic consequences of renal failure were performed. Due to oliguria, renal replacement therapy was initiated. An etiological investigation revealed a beta-oxidation defect. Metabolic diseases are a known cause of rhabdomyolysis. Muscular destruction should be diagnosed early in order to avoid its potential consequences. Generally, the treatment of rhabdomyolysis is conservative, although in some situations, a more invasive approach is needed.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

H1N1 disseminated infection in a 3-month-old boy

Earlier this year a new influenza virus emerged. In children, the clinical manifestations of H1N1 infection are similar to those reported during periods of seasonal influenza. We report on a 3-month-old boy with an upper respiratory tract infection who presented enteropathy, coagulopathy and encephalitis related to H1N1. The infection was confirmed in nasopharyngeal aspirate, stools and cerebrospinal fluid by real-time PCR. Treatment with oseltamivir was started.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Food-protein induced proctocolitis in an exclusive breastfed infant

Introdução: A protocolite induzida por proteína alimentar é uma reação de hipersensibilidade não -IgE mediada, mais frequentemente desencadeada pela ingestão de leite de vaca ou soja mas também já reconhecida no contexto de aleitamento materno exclusivo. Pode manifestar -se nas primeiras semanas de vida e o seu diagnóstico constitui um desafio pela inespecificidade das manifestações clínicas, muitas vezes levando a intervenções médicas desnecessárias e invasivas. Caso clínico: Os autores apresentam um lactente com um mês de vida sob aleitamento materno exclusivo, avaliado por dejeções hemáticas, recusa alimentar e irritabilidade, cuja investigação clínica foi consecutivamente negativa e cujas manifestações clínicas reverteram após evicção do leite materno e início de leite extensamente hidrolizado. Conclusões: A evicção da proteína alimentar desencadeante resulta numa recuperação clínica geralmente completa e sem sequelas tardias. Pode ser necessária a suspensão do aleitamento materno em lactentes nos quais não seja identificada outra causa para a hipersensibilidade.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Catastrophic antiphospholipid syndrome: first signs in the neonatal period

The term "catastrophic" antiphospholipid syndrome (CAPS) is used to define a subset of the antiphospholipid syndrome (APS) characterized by the clinical evidence of three or more organ involvement by thrombotic events in a short period of time and with laboratory confirmation of the presence of antiphospholipid antibodies. We describe a male infant first admitted at 17 days old for necrotizing enteritis complicated by cardiac and renal failure. Because of progressive renal function deterioration, a renal biopsy was performed at 8 months old, and histopathologic examination was compatible with renal venous thrombosis. Laboratory searching for vascular, prothrombotic, and metabolic disease was negative. Five months later, he developed two different episodes (20-day range) of ischemic stroke. Genetic test for thrombophilic conditions was positive for two different mutations, and repeatedly high titers of lupus anticoagulant, anticardiolipin, and anti-β2glicoprotein I antibodies were found. He was treated successfully with anticoagulants and showed a favorable clinical evolution. To the best of our knowledge, this is the youngest patient reported with probable CAPS. Although rare, APS/CAPS in the neonatal period or in the first year of life must be suspected in infants presenting with thrombotic phenomena. The present case illustrates the importance of an early diagnosis and treatment to enhance possibilities of survival

Neuromielite longitudinalmente extensa: dificuldades diagnósticas e terapêuticas

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Ventilação não invasiva numa unidade de cuidados intensivos pediátricos

Introdução: A Ventilação não-invasiva (VNI) tem vindo a ser utilizada de uma forma crescente em crianças com insuficiência respiratória aguda, evitando complicações associadas com a ventilação mecânica convencional. Objectivo: Determinar a eficácia da VNI em crianças com insuficiência respiratória aguda ou crónica agudizada. Métodos: Estudo prospectivo de todas as crianças submetidas a VNI (Novembro 2005 a Abril 2008). Foram analisados dados demográficos e avaliados os seguintes parâmetros: frequência respiratória, frequência cardíaca, SatO2 e gasimetrias capilares antes e 1, 2, 6, 12 e 24 horas após o inicio de VNI. Resultados: Incluídos 113 doentes (116 episódios VNI). Idade média 9,4 ± 26,2 meses (mediana: 1,5 meses). CPAP usado em 63 e BiPAP em 53 episódios. Diagnóstico principal: bronquiolite em 61 (52,6%), pneumonia em 36 (31,0%). Indicações para VNI: insuficiência respiratória aguda hipoxémica e/ou hipercapnica em 109 (94%), ocorrência de apneia (13), agudização de doença pulmonar crónica (três), obstrução parcial via aérea superior (quatro). Verificou-se melhoria significativa nas frequências respiratória e cardíaca, pH e pCO2 às 1,2,4, 6, 12, 24 e 48h horas após início VNI (p < 0,05) (tabela). Duração média de VNI 47,7 ± 35,6 horas. Sedação com hidrato de cloral necessária em 58 (50,0%). Vinte e oito (24,1%) crianças necessitaram de ventilação mecânica convencional (VMC), sendo o principal motivo a presença de apneia com bradicardia (8). Não houve complicações major relacionadas com a VNI. Conclusões: Nesta amostra, a VNI foi eficaz em lactentes e crianças com insuficiência respiratória aguda, prevenindo alguns doentes de agravamento e/ou de necessitarem de VMC

Use of palivizumab to control an outbreak of syncytial respiratory virus in a neonatal intensive care unit

To evaluate the safety and effectiveness of a humanized respiratory syncytial virus (RSV) monoclonal antibody (palivizumab) to control an outbreak of RSV in a neonatal intensive care unit (NICU), we retrospectively analysed two RSV outbreaks. Between 11 November 1998 and 18 March 1999, two separate RSV outbreaks occurred in a large (26 beds) NICU. All procedures for preventing nosocomial spread of RSV (including the use of palivizumab in the second outbreak) were retrospectively analysed. The cumulative incidence (CI), secondary attack rate (SAR) and risk ratio of infection were determined before and after the use of palivizumab for all patients and for those with gestational age below and above 32 weeks in the NICU during the second outbreak. Standard infection control measures were effective in the first outbreak (three cases). In the second outbreak, after three index cases, five additional infants were newly RSV-infected within one month. Three infants had RSV pneumonia and required mechanical ventilation; one infant died. Standard infection control procedures were initiated from the beginning of this outbreak. Palivizumab was given to all infants in the NICU after the fifth case was identified. CI was 2.4% in the first 15 days and 10.5% in the second, and SAR was 2.9‰ in the first 15 days and 14.1‰ in the second, both dropping to zero after the administration of palivizumab. The risk ratio of infection was 4.65 times higher in infants under 32 weeks gestational age. After the use of palivizumab, there were no additional identified cases. In addition to careful infection control procedures, the use of palivizumab might have contributed to arresting the outbreak of RSV infection in the NICU, suggesting that it could be an additional resource in the control of severe nosocomial RSV outbreaks

Non-invasive ventilation in acute respiratory failure in children

BACKGROUND: There is only sparse data on the use of non-invasive ventilation (NIV) in acute respiratory failure (ARF) in infants and children. For this setting we investigated feasibility and efficacy of NIV and aimed to identify early predictors for treatment failure. PATIENTS AND METHODS: Retrospective chart review was performed for all patients treated with NIV for ARF from 2003 to 2010 on an 8-bed pediatric intensive care unit of a tertiary university hospital. RESULTS: Seventy-four patients were treated with NIV. One patient did not tolerate mask ventilation and needed immediate invasive ventilation. Intubation rate of the remaining patients was 23% and mortality 15%. Institution of NIV led to significant improvement of both respiratory and heart rate in all patients within the first hour and to further stabilization within the next 8-10 hr. In patients with NIV success blood gases improved significantly 1-2 hr after starting NIV. Multivariate analysis identified low pH after 1-2 hr to be an individual risk factor for NIV failure. Other factors tested were age, underlying disease, acute respiratory insufficiency versus post-extubation failure (PEF), and 1-2 hr after starting NIV oxygen saturation, respiratory rate, PCO(2) , and FiO(2) . Patients with PEF tended to show better outcomes compared to those with acute respiratory insufficiency. CONCLUSION: NIV can be effective in infants and children with ARF. Low pH 1-2 hr after start of NIV is associated with NIV failure. It may therefore be useful in the decision to continue or stop mask ventilation

Predictive factors of severity and respiratory support in pertussis

Introdução: A tosse convulsa é uma causa importante de morbilidade e mortalidade na idade pediátrica. Pretendeu-se determinar fatores de risco de gravidade e de necessidade de ventilação em crianças com tosse convulsa. Métodos: Estudo retrospetivo analítico de crianças com tosse convulsa internadas em enfermaria e unidade de cuidados intensivos de pediatria entre 2007 e 2012. Avaliaram-se parâmetros epidemiológicos, sociodemográficos, clínicos, laboratoriais, imagiológicos e ventilatórios. Compararam-se doentes internados na enfermaria e na unidade de cuidados intensivos pesquisando fatores de gravidade e de necessidade de ventilação. Resultados: Foram identificados 26 casos, 73% do sexo masculino, 50% com idade inferior a 2 meses e 58% sem imunização para Bordetella pertussis. A hipoxemia foi o sinal mais frequente (83%) na admissão. Doze (46%) doentes tiveram necessidade de cuidados intensivos e oito (31%) foram ventilados. Foram fatores de gravidade a ausência de imunização e leucocitose máxima > 50000/mL, estando este último parâmetro também associado à necessidade de ventilação. Foi realizada leucoaférese em três doentes, com diminuição da leucocitose e melhoria da ventilação. Ocorreram três óbitos (12%) em pequenos lactentes não vacinados com hiperleucocitose. Discussao: A tosse consulva pode ser grave e potencialmente fatal, podendo obrigar a ventilação mecânica agressiva, principalmente nos pequenos lactentes não imunizados, com uma elevada leucocitose. As opções terapêuticas com sucesso são escassas, sendo a leucoaférese uma modalidade terapêutica que pode ajudar no tratamento do doente grave