Long-term follow-up of a multicentric cohort of 101 patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Objectifs : Etudier le devenir à long terme des patients atteints de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) Méthodes : 101 patients répondant aux critères ACR 1990 du syndrome de Churg-Strauss ont été inclus entre 1990 et 2011 dans 3 centres hospitaliers européens (Cambridge, Lyon et Cagliari). Les antécédents, les caractéristiques cliniques, le statut ANCA et le five-factor score (FFS) des patients ont été recueillis à la prise en charge. La survie globale, la survie sans récidive et les séquelles d'organes ont ensuite été analysées en fonction du statut ANCA et du FFS. Résultats : Plus de la moitié des patients avait un antécédent d'asthme allergique sans distinction du statut ANCA. Les patients ANCA-négatifs avaient reçu davantage de montelukast (p=O.OOS) et avaient plus d'asthme grave (p=0.03). La prévalence de l'atteinte cardiaque n'était pas différente selon le statut ANCA. 79.6% des patients étaient mis en rémission après le traitement d'induction, mais 81.1o/o présentaient au moins une rechute. Les patients ANCA-positifs ne rechutaient pas plus que les patients ANCA-négatifs, mais ils avaient un phénotype plus sévère avec davantage de mononeuropathie multiple (p=0.0004) et d'atteinte rénale (p=0.02), témoins de la vascularite systémique. La nationalité italienne était le seul facteur pronostique associé à une meilleure survie sans récidive (p=0.01) grâce à une immunosuppression plus prolongée. La nécessité du maintien d'une corticothérapie faible au long cours voire à vie reste à définir. La survie globale atteignait 93.1% après une période de suivi moyenne de 7.3 ans. Aucun facteur n'était significativement associé à la mortalité. Cependant, les patients âgés de plus de 65 ans, ayant une atteinte cardiaque ou ANCA-positifs tendaient à avoir une mortalité plus élevée. Les séquelles concernaient 83.2% des patients. L'atteinte ORL était un facteur de bon pronostic sur les morbidités rénale (p=0.04) et cardiaque (p=0.03). Les patients ANCA-positifs développaient plus de maladie rénale chronique (p=0.03) et de séquelles neurologiques périphériques (p=0.02). Conclusions : Les challenges thérapeutiques actuels dans la prise en charge de l'EGPA sont d'une part de réduire le nombre de rechutes, et d'autre part de limiter les séquelles et d'améliorer la qualité de vie des patients. L'existence d'une atteinte ORL au diagnostic pourrait être un facteur de bon pronostic en termes de morbidités rénale et cardiaque. La positivité des ANCA serait un facteur prédictif de séquelles vascularitiques rénale et neurologique. Le choix des traitements devrait être adapté au profil évolutif de chaque patientLYON1-BU Santé (693882101) / SudocSudocFranceF

Progressive multifocal leukoencephalopathy with immune reconstitution inflammatory syndrome misdiagnosed as cerebral toxoplasmosis in an HIV-infected woman

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Etanercept may induce neurosarcoidosis in a patient treated for rheumatoid arthritis.

International audienceBACKGROUND: TNFα blockers have drastically improved rheumatoid arthritis prognosis by preventing joint destruction in DMARD resistant patients. Altering cytokine balance in immune diseases may expose to paradoxical adverse events. CASE PRESENTATION: We present the case of a 40-year-old woman, with a confirmed erosive and seropositive RA, successfully treated by TNFα blocker (etanercept) for seven years, and who developed a severe neurosarcoidosis. She had lymphocytic meningitis, bilateral peripheral facial paralysis and anosmia, associated with bilateral hilar lymph nodes, papilloedema, anterior uveitis and elevated serum angiotensin-converting enzyme level. Magnetic resonance imaging showed a bilateral thickening of the Gasser's ganglia walls and enhanced signal of the vestibulocochlear, the facial and the proximal portion of trijeminal nerves. CONCLUSION: This case raised the issue of the imputability of etanercept in the development of neurosarcoidosis. Neurological symptoms onset in patients on TNFα blockers should lead to exclude infections, induced lupus but also paradoxical neurosarcoidosis

Evolution of therapeutic management of patients with ANCA associated vasculitis in France after licensing Rituximab use

Abstract Introduction In 2013, rituximab was approved in France for the treatment of ANCA-associated vasculitis (AAV). The aim of the study was to compare the treatment and health events of adult incident patients with granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA), included before rituximab approval (over 2010–2012, Group 1) and those included after rituximab approval (over 2014–2017, Group 2). Method Data were extracted from the French National Health Insurance database (SNDS) including outpatient health care consumption and hospital discharge forms. Comparisons between inclusion periods were performed using Wilcoxon and χ² tests. Kaplan-Meier method was used to model the duration of treatment induction, maintenance, and off-drug periods. Fine and Gray tests were used to compare treatment phase durations. Results A total of 694 GPA and 283 MPA patients were included in Group 1, while 668 GPA and 463 MPA patients were included in Group 2. Between the two inclusion periods, the proportions of patients treated with rituximab increased in the induction and maintenance phases whereas treatment with azathioprine declined. These proportions remained stable in the case of methotrexate, cyclophosphamide, and glucocorticoid-treated patients. Frequency of first-time hospitalized infections, diabetes and renal failure during the first year after inclusion increased for both groups. Limitations of the study This is a retrospective study based on claims data including only 76% of people covered by health insurance in France. The period studied includes the learning phase of using rituximab. This study lacks biological data and precise quantitative analysis for the use of steroids, therefore the criteria for establishing diagnosis and therapeutic choice were unknown. Conclusions Introduction of rituximab reduced the use of azathioprine without affecting the use of glucocorticoids or cyclophosphamide

Chronic tibial pandiaphysitis with Brodie abscess due to Salmonella saprophyticus in a 29-year-old healthy man

International audienc