Sprachstandsdiagnostik und -förderung bei Kindergartenkindern

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TREATMENT OF WEGENER'S GRANULOMATOSIS

Treatment of Wegener's granulomatosis, often a life-threatening disease, has greatly improved, considering that before corticosteroids and immunosuppressives were available, the average survival time of patients amounted to no more than 5 months. The management of Wegener's granulomatosis can be divided in two stages: induction of remission and maintenance of remission. The standard regimen for the induction of remission consists of cyclophosphamide, 2 mg/kg/day orally, in combination with prednisone, 1mg/Kg/day orally, with a gradual tapering once remission has been obtained. To lower the overall cumulative dose, monthly intravenous pulses of cyclophosphamide have been evaluated. Other alternative treatments as high doses of corticosteroids, methotrexate, or plasmapheresis have been proposed, together as prophylaxis with trimethoprim-sulfamethoxazole. To minimize toxicity, for maintenance therapy other drugs are also used such as methotrexate, azathioprine, cyclosporine. Frequent therapeutic changes are needed due to the great variability of the disease; while important aspects are the recognition and treatment of relapse, and include not only the management of resistant disease, but also some particular aspects such as disease in chronic dialysis, renal transplant, pregnancy. Other cytotoxic drugs like leflunomide or mycofenolic mofetil appear to be promising, while new efforts to identify more effective and less toxic therapies include biologic products, such as high-dose immunoglobulin, TNF antagonists and other monoclonal antibodies. Many different kind of clinical trials are going on to better evaluate the real efficacy and safety of these treatments in Wegener's granulomatosis

Prognostic factors in Wegener's granulomatosis.

We analysed data from 64 patients with Wegener's granulomatosis to determine predictor variables of outcome. The mean period of observation after the diagnosis had been established was 3.2 (range 0.1-11.2) years. At the time of diagnosis, 15 (23%) patients had only local symptoms. The disease was generalized to multiple organs in 49 (77%) patients. Renal biopsies were obtained in 33 patients; 13 (39%) had extracapillary glomerulonephritis, which was the most common renal lesion. All but three patients received immunosuppressive therapy. At time of follow-up, 17 (27%) patients were in complete, and 26 (40%) in partial remission. We employed a Kaplan Meier analysis to identify predictor variables of outcome. Renal involvement, initial creatinine concentration, serum albumin or total protein concentration, leukocyte count and erythrocyturia proved to be predictor variables. These variables may be of value in guiding the intensity of treatment in patients with Wegener's granulomatosis

Anti-Myeloperoxidase-Antikoerper bei Nieren- und Systemerkrankungen [Anti-myeloperoxidase antibodies in kidney and systemic diseases]

ln der Nephrologie kommt der Erkennung sekundaerer Glomerulanephritiden eine wesentliche Bedeutung zu, da diese im Gegensatz zu primaeren Formen eine bessere therapeutische Ansprechbarkeit aufweisen. Fuer die Diagnostik dieser Erkrankungen steht neben klinischen Symptomen und histologischen Kriterien die Bestimmung von Antikoerpern als ein diagnostisches Hilfsmittel zur Verfuegung. Wir untersuchten 117 Patienten mit verschiedenen Nieren- und Systemerkrankungen hinsichtlich des Vorkommens von Anti-Myeloperoxidase-Antikörpern. Es handelt sich um ein Antigen aus dem Zytoplasma von Granulozyten und Monozyten, das mit einem ELISA-Test nachgewiesen werden kann. Bei 9 der 117 Patienten konnte dieser Antikoerper identifiziert werden. Dabei handelte es sich um Systemerkrankungen ohne Nierenbeteiligung (2), um systemische Vaskulitiden mit renaler Manifestation (2) sowie um Patienten mit einer Glomerulonephritis, bei denen keine klinischen Hinweiszeichen auf eine immunologische Systemerkrankung vorlagen (5). Die bei 7 Patienten eingesetzte immunosuppressive Therapie fuehrte 6mal zu einer Remission. Die Hoehe der Anti-Myeloperoxidase-Antikoerper korrelierte mit dem Verlauf der Krankheitsaktivitaet. Eine Exazerbation der systemischen Zeichen wurde auch im Stadium der Dialyse beobachtet und von einem Anstieg der Anti-Myeloperoxidase-Antikoerper begleitet

Anti-Endothelzell-Antikoerper als Marker der Krankheitsaktivitaet bei der Wegenerschen Granulomatose [Anti-endothelial cell antibody as a marker of disease activity in Wegener's granulomatosis]

32 Patienten mit einer Wegenersehen Granulomatose (WG) wurden hinsichtlich des Auftretens von Anti-Endothelze/1-Antikoerpern (AECA) in Abhaengigkeit von der Krankheitsaktivitaet untersucht. Gleichzeitig wurden die anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikoerper (ANCA) bestimmt. Bei allen Patienten mit aktiver Erkrankung konnten AECA nachgewiesen werden; das Fehlen von AECA schliesst eine aktive Erkrankung aus. Unsere Untersuchungen zeigen, dass die AECA sich synchron zum Krankheitsverlauf verhalten und so, insbesondere bei Patienten mit atypischem ANCA-Verlauf, einen zusaetzlichen Marker in der Verlaufskontrolle der WG darstellen