Oxidative Stress in Cystic Fibrosis

Airway infection leads to progressive damage of the lungs in patients with cystic fibrosis (CF). Oxidative stress has been implicated as a causative factor in the aetiology of that process. Supplementation with antioxidant micronutrients (vitamin E, vitamin C, ß-carotene and selenium), docosahexaenoic acid or glutathione might therefore be helpful in maintaining an adequate redox balance. Current literature suggests a relationship between oxidative status and lung function. In this chapter we will summarize the main pathways of oxidative stress, focusing on results of new antioxidant treatments

La nutrición parenteral domiciliaria: un interrogante en pediatría Home parenteral nutrition: question mark in pediatrics

La nutrición parenteral domiciliaria es una terapia necesaria pero infrautilizada en España, respecto de los países de nuestro entorno. El primer foro de discusión de la SENPE ha estudiado este problema y aconseja entre otras iniciativas el diseño de estudios que analicen los diferentes problemas detectados. Nuestro equipo decidió analizar el nivel de conocimientos y la opinión que tienen los profesionales de la salud que trabajan en Pediatría, porque un número importante de pacientes que son candidatos a beneficiarse de esta forma de tratamiento son niños. Un equipo multidisciplinar diseñó un cuestionario que se distribuyó entre 136 profesionales (70 médicos y 66 enfermeras) que pertenecen a 4 hospitales públicos (H) y 8 centros de Atención primaria (AP) de Asturias y Salamanca. El análisis de las respuestas muestra que un escaso número de estos profesionales afirma tener conocimientos teóricos y prácticos, haber recibido información en el último año o en su formación académica. La capacidad para responder a posibles dudas de los pacientes y cuidadores en la actividad diaria (manejo, almacenamiento, compatibilidad y estabilidad de la nutrición, problemas de los equipos de infusión, etc) está solamente en el 10 % de AP y en el 50 % de H. Estas cuestiones pueden verse en los manuales NADYA y en su página web, pero solo 6 personas (4.4 %), todos pertenecientes al H, conocen este grupo de expertos. Hay unanimidad en las ventajas de la NPD en términos de calidad de vida, eficacia económica y en la importancia de la cooperación entre el H y la AP. Concluimos que un importante número de profesionales que trabajan en la Pediatría no conocen la NPD, sobre todo en la AP. Los conocimientos en NPD deben de ser fomentados en los servicios clínicos relacionados con pacientes susceptibles de beneficiarse de este tipo de terapia. Deben usarse los recursos existentes como los manuales NADYA e incluir programas específicos con lecciones teóricas y entrenamientos prácticos en los futuros profesionales: médicos, farmacéuticos y enfermeras. Pensamos que es necesario que equipos multidisciplinares desarrollen protocolos específicos de cerrada colaboración entre H y AP para ayudar a los pacientes, porque es el objetivo de nuestra actividad asistencial.Home parenteral nutrition (HPN) is a necessary but under-used therapy in Spain as compared to other European countries. This problem has been studied at the 1st Discussion Forum of the Spanish Society for Parenteral and Enteral Nutrition. One of its recommendations has been "to design studies in order to analyze the problems detected in HPN practice". Our study attempts to assess pediatric professionals knowledge and opinion about this concern, because children are important recipients of this therapy. A multi-disciplinary team prepared a questionnaire to be distributed among 136 health professionals (70 physicians and 66 nurses) working in 4 public hospitals (H) and 8 Primary Health Care Centers (PHC) from Asturias and Salamanca (Spain). Answers show that few professionals have appropriated theoretical and practical knowledge about HPN. Most of them have received neither academic training education nor information over the last year on this matter. The ability to solve patient and caregiver doubts in daily management (handling, storage, compatibility and nutrition stability, parenteral infusion equipment problems, etc) is only 10% in PHC and 50% in H. Only 6 physicians (4,4%) from H group know about the existence of NADYA expert group despite its website and handbooks providing a wide information about HPN. The advantage of HPN to improve life quality, its economic efficacy and the need of cooperation to this respect between H and PHC are matters with a high level of agreement. Conclusion: an important number of pediatric professionals does not have enough knowledge about HPN in PHC. The awareness of HPN must be promoted among clinical services dealing with patients able to benefit from this therapy. All available resources must be used to improved this issue. Specific protocols developed by multidisciplinary teams would promote H and PHC collaboration to help patients, who are the aim of our activity

Síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistalsis intestinal: a propósito de un caso de supervivencia prolongada The megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: a propos of a case with prolonged survival

El síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal (MMIHS) es una grave enfermedad congénita autosómica recesiva, caracterizada por distensión vesical e hipoperistaltismo intestinal que provoca obstrucción intestinal funcional en el neonato, además de otras alteraciones. Presenta una incidencia muy baja, en torno al centenar de casos se describen en la bibliografía; la esperanza de vida apenas supera el año falleciendo generalmente por procesos sépticos. El caso que se presenta triplica esta supervivencia, con una calidad de vida y desarrollo ponderal muy aceptables. La nutrición parenteral domiciliaria unida a un seguimiento y coordinación multidisciplinar muy estrictos, constituyen las claves del éxito en esta patología.Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) is a severe congenital disease with autosomal recessive inheritance, characterized by vesical distension and intestinal hypoperistalsis what causes intestinal obstruction in newborn, with other abnormalities associated. It presents a low incidence, about a hundred cases are reported in the bibliography. Life expectancy doesn't reach a year because of the sepsis failure generally. In our study the survival is higher than the majority of the cases reported, with good cuality of life and acceptable ponderal development. Home parenteral nutrition with the following and multidisciplinary collaboration in a strict way, establish the success' key in this pathology

Differences between pediatric and adult celiac disease Diferencias entre la enfermedad celiaca infantil y del adulto

Introduction: celiac disease (CD) is a common autoimmune condition (involves 1-2% of the general population) that develops at any age in life but manifests differently in children and adults. Objectives: to analyze clinical differences in disease expression between both groups, as well as findings at the time of diagnosis. Methods: a retrospective study of a series of patients diagnosed with CD during childhood ( 14 years). Results: a total of 187 patients were included, of which 43 were children and 144 were adults. Among clinical manifestations in children classic presentation forms predominated -34 patients (79%) versus 20 adult patients (14%) (p Introducción: la enfermedad celiaca (EC) es un proceso frecuente (afecta al 1-2% en población general), de naturaleza autoimmune, que aparece a cualquier edad de la vida, pero que se presenta de forma diferente en el niño que en el adulto. Objetivos: analizar las diferencias clínicas en las formas de expresión de la enfermedad entre ambos grupos, así como los hallazgos al momento del diagnóstico. Métodos: estudio retrospectivo de una serie de pacientes diagnosticados, en la infancia ( 14 años). Resultados: se incluyeron un total de 187 pacientes, de los cuales 43 eran niños y 144 adultos. En las manifestaciones clínicas de los niños, predominaron las formas de presentación clásicas, 34 casos (79%) frente a los adultos 20 casos (14%) (p < 0,001) (OR = 23,4; IC-95%: 9,8-56,1). Por el contrario, en estos predominaron las formas atípicas, siendo la anemia el hallazgo más frecuente en 61 casos (42%) frente a 8 casos (19%) en los niños (p < 0,01). En los adultos existía un mayor retraso diagnóstico con una media de 10 &plusmn; 9 años, frente a los niños, que es de 1 &plusmn; 2 años (p < 0,001). Encontramos en los adultos una mayor frecuencia de enfermedades autoinmunes asociadas (24,3%), frente al 9,3% en niños (p < 0,05). Respecto a los marcadores serológicos, la TGt-2 fue más frecuentemente positiva en los niños (88%), que en los adultos (31%) (p < 0,001); (OR = 21,4: IC-95%: 7,2-63,6). Resultados similares encontramos en relación con la presencia de atrofia vellositaria, que estuvo presente más frecuentemente en los niños (95%) que en los adultos (33%) (p < 0,001) (OR = 41,0; IC-95%: 9,5-76,7). Respecto a los marcadores genéticos, el DQ2 fue algo más frecuente en niños (97,7%) que en adultos 90,3%, y el DQ8 ocurrió al contrario, siendo menos frecuente en niños (2,3%) que en adultos (9,7%), no encontrando diferencias entre ambos grupos. No se incluyeron pacientes negativos para ambos marcadores. Conclusiones: la EC en el niño presenta claras diferencias con el adulto predominando en aquel las formas clásicas, con mayor positividad de la serología y atrofia vellositaria, con menor retraso diagnóstico. Por el contrario, en el adulto predominan las formas atípicas, con menor positividad de la serología y formas histológicas más leves. En ellos son más frecuentes las enfermedades autoinmunes asociadas y existe un mayor retraso diagnóstico