DREPANOCYTOSE SC REVELEE PAR UNE OSTEONECROSE DE LA TETE HUMERALE EN POST PARTUM

The double heterozygocity point SC occupies the second place of sickle cell disease syndromes major. The diagnosis, often late, is usually asked on the occasion of a complication. The association "sickle cell anemia-pregnancy" causes the alteration of maternal prognosis on the slope and haematological fetal on the plan midwifery. Among the maternal complications related to this pathology, are found the crises vasoocclusives with the bilateral necrosis of femoral heads or heads of humerales, These crises are all the more serious in that they can be complicated by syndromes acute chest in report with a pulmonary embolism greasy or deadly syndrome vasculorenal. The support of such a haemoglobinopathy need a prophylactic transfusion or better an exchange transfusion of the 28th week of gestation to obtain a rate of HbA greater than 50%. In postpartum, the risk of complications is increased, the systematic support should include even in the early days, warming, oxygenation, hydration hydro-electrolytic and sy.La double hétérozygotie SC occupe la deuxième place des syndromes drépanocytaires majeures. Le diagnostic, souvent tardif, est habituellement posé à l’occasion d’une complication. L’association « drépanocytose-grossesse » entraîne l’altération du pronostic maternel sur le versant hématologique et fœtal sur le plan obstétrical. Parmi les complications maternelles liées à cette pathologie, sont retrouvées les crises vasoocclusives avec la nécrose bilatérale des têtes fémorales ou des têtes humérales, notamment en post partum, tel chez notre jeune patiente. Ces crises sont d’autant plus graves qu’elles peuvent se compliquer de syndromes thoraciques aigus en rapport avec une embolie pulmonaire graisseuse mortelle ou de syndrome vasculorénal. La prise en charge d’une telle hémoglobinopathie nécessite une transfusion prophylactique ou mieux un échange transfusionnel dès la 28ème semaine d’aménorrhée pour obtenir un taux d’ HbA supérieur à 50%. En post-partum, le risque de complications est accrue, la prise en charge systématique doit comprendre, dés les premiers jours, un réchauffement, une oxygénation, une hydratation hydro-éléctrolytique et une antibiothérapie systématique