Központi diplomás ápolók PILOT programja a Bethesda Gyermekkórházban

A hazai egészségügy egyik alapvető krízisét a kritikus szakápolóhiány okozza. Ennek következményei olyan mértékig sújtják a betegeket, amely már veszélyezteti a legjobb minőségű, legkorszerűbb betegellátást, és a betegek, valamint a dolgozók biztonságát egyaránt. Az ápolói hiány és a pályaelhagyás csökkentése a méltó anyagi megbecsülés mellett csak az erkölcsi és szakmai megbecsülés, előmenetel, pozitív jövőkép biztosításával lehetséges. A Bethesda Gyermekkórház ezzel a céllal dolgozta ki a központi diplomás ápolók két éves továbbképző programját, melyre kéziratunkkal is szeretnénk invitálni az érdeklődőket. | One of the fundamental crises in the domestic healthcare sector is caused by the critical shortage of specialist nurses. Its consequences affect patients to such an extent that it threatens the highest quality, most up-to-date patient care, and the safety of both patients and employees. Reducing the shortage of nurses and the abandonment of the profession is only possible by ensuring moral, professional appreciation, advancement in career, and a positive vision of the future, in addition to worthy endowment. For this purpose the Bethesda Children's Hospital developed a two-year continuing education program for central graduate nurses, to which we would like to invite interestedparties through our publication

Kezdeti tapasztalataink spinalis muscularis atrophiában szenvedő gyermekek intravénás génterápiájával

A veleszületett gerincvelői izomsorvadás ritka, progresszív neurodegeneratív betegség, a gyermekkori halál egyik legjelentősebb genetikai oka. Az orvostudomány lehetőségei a XXI. század előtt a progresszió megfékezésére, a szö- vődmények késleltetésére és ellátására korlátozódtak. A legsúlyosabb génhibában szenvedő gyermekeket általában kétéves kor előtt elveszítettük. A genetikai diagnosztika fejlődése lehetővé teszi a korai diagnózist, a súlyosság és a progresszió előrejelzését. A 2018-ban hazánkban engedélyezett intrathecalis nuszinerszennel a nagy betegszámon alapuló klinikai eredmények meggyőzőek. A 2019-től elérhető új, intravénás génpótló terápiával (onaszemnogén abeparvovek) kapcsolatos tapasztalatok még kisebb betegszámon alapulnak. Hazánkban öt betegnél került sor az alkalmazására a Bethesda Gyermekkórházban, szigorú szakmai kritériumok és előkészületek alapján. Közülük annak a három gyermeknek a kezeléséről számolunk be dolgozatunkban, akiknél már rendelkezünk utánkövetési tapasztalatokkal. Vizsgálatunk szerint a készítmény elősegíti a mozgásteljesítmény javulását. A mellékhatások elsősorban reverzibilis májenzim-emelkedésben, thrombocytopeniában, granulocytopeniában és a szívizom-nekroenzim emelkedésében nyilvánultak meg. Ezért fontosnak tartjuk a betegek szoros és tartós követését, a mellékhatások korai észlelése és elhárítása érdekében

Effects of pH, lactate, hematocrit and potassium level on the accuracy of continuous glucose monitoring (CGM) in pediatric intensive care unit

BACKGROUND: Continuous glucose monitoring (CGM) originally was developed for diabetic patients and it may be a useful tool for monitoring glucose changes in pediatric intensive care unit (PICU). Its use is, however, limited by the lack of sufficient data on its reliability at insufficient peripheral perfusion. We aimed to correlate the accuracy of CGM with laboratory markers relevant to disturbed tissue perfusion. PATIENTS AND METHODS: In 38 pediatric patients (age range, 0–18 years) requiring intensive care we tested the effect of pH, lactate, hematocrit and serum potassium on the difference between CGM and meter glucose measurements. Guardian® (Medtronic®) CGM results were compared to GEM 3000 (Instrumentation laboratory®) and point-of-care measurements. The clinical accuracy of CGM was evaluated by Clarke Error Grid -, Bland-Altman analysis and Pearson’s correlation. We used Friedman test for statistical analysis (statistical significance was established as a p < 0.05). RESULTS: CGM values exhibited a considerable variability without any correlation with the examined laboratory parameters. Clarke, Bland-Altman analysis and Pearson’s correlation coefficient demonstrated a good clinical accuracy of CGM (zone A and B = 96%; the mean difference between reference and CGM glucose was 1,3 mg/dL, 48 from the 780 calibration pairs overrunning the 2 standard deviation; Pearson’s correlation coefficient: 0.83). CONCLUSIONS: The accuracy of CGM measurements is independent of laboratory parameters relevant to tissue hypoperfusion. CGM may prove a reliable tool for continuous monitoring of glucose changes in PICUs, not much influenced by tissue perfusion, but still not appropriate for being the base for clinical decisions

Biztonságra törekvő betegellátás : Menedzsment technikák alkalmazása az SMA betegek génpótló terápiájában

Az egészségügyi ellátás során számos betegbiztonságot veszélyeztető tényező ronthatja a betegség kimenetelét. Bár a teljes biztonságra törekvés utópisztikus, azonban a tevékenységben bekövetkező hibák, nemmegfelelőségek, kockázatok döntő többsége proaktív cselekvési tervvel kiküszöbölhető. A menedzsment technikák következetes működtetése szignifikánsan javítja mind a betegek, mind az ellátók biztonságát, egyben költséghatékony. A közlemény a Magyarországi Református Egyház Bethesda Gyermekkórházában folyó gyógyító tevékenység során alkalmazott egyes betegségbiztonsági módszerek mellett a génpótló terápia kockázatának csökkentésére irányuló programját ismerteti

Evaluation of an open access software for calculating glucose variability parameters of a continuous glucose monitoring system applied at pediatric intensive care unit.

BACKGROUND: Continuous Glucose Monitoring (CGM) has become an increasingly investigated tool, especially with regards to monitoring of diabetic and critical care patients. The continuous glucose data allows the calculation of several glucose variability parameters, however, without specific application the interpretation of the results is time-consuming, utilizing extreme efforts. Our aim was to create an open access software [Glycemic Variability Analyzer Program (GVAP)], readily available to calculate the most common parameters of the glucose variability and to test its usability. METHODS: The GVAP was developed in MATLAB(R) 2010b environment. The calculated parameters were the following: average area above/below the target range (Avg. AUC-H/L); Percentage Spent Above/Below the Target Range (PATR/PBTR); Continuous Overall Net Glycemic Action (CONGA); Mean of Daily Differences (MODD); Mean Amplitude of Glycemic Excursions (MAGE). For verification purposes we selected 14 CGM curves of pediatric critical care patients. Medtronic(R) Guardian(R) Real-Time with Enlite(R) sensor was used. The reference values were obtained from Medtronic(R)'s own software for Avg. AUC-H/L and PATR/PBTR, from GlyCulator for MODD and CONGA, and using manual calculation for MAGE. RESULTS: The Pearson and Spearman correlation coefficients were above 0.99 for all parameters. The initial execution took 30 minutes, for further analysis with the Windows(R) Standalone Application approximately 1 minute was needed. CONCLUSIONS: The GVAP is a reliable open access program for analyzing different glycemic variability parameters, hence it could be a useful tool for the study of glycemic control among critically ill patients

Hyperglykaemia és mortalitás kritikus állapotú gyermekeknél = Hyperglycemia and mortality in critically ill children

A stressz-hyperglykaemia számos kórállapot törvényszerű velejárója egyébként nem diabéteszes betegeknél, szignifikánsan befolyásolja a morbiditást és mortalitást. Célkitűzés: Felnőtt betegeknél prospektív tanulmányok igazolják mind független prediktorértékét, mind a normoglykaemia intenzív inzulinterápiával történő biztosításának túlélést javító hatását. Gyermekpopulációra vonatkozóan kevés az adat, egy retrospektív vizsgálatban kimutatták a hyperglykaemia tartama, intenzitása, csúcsértéke és a mortalitás közötti szignifikáns korrelációt. Betegek és módszerek: A szerzők multidiszciplináris gyermekintenzív osztályon retrospektív statisztikai elemzést végeztek a vércukorstátusz és a kórlefolyás közti korreláció meghatározása céljából. Eredmények: Megállapították, hogy legmagasabb vércukorérték bármely kórállapothoz társuló tragikus kimenetel (átlag: 14,38 mmol/l), és kimeneteltől függetlenül szepszis fennállása esetén fordult elő (átlag: 13,97 mmol/l). Az exitált betegek a kezelés teljes időtartama alatt (átlag: 7,59 mmol/l), és az utolsó kezelési napon is hyperglykaemiásak (átlag: 7,00 mmol/l), a túlélők a lefolyás során szignifikánsan kisebb mértékű vércukorszint-emelkedést mutattak (átlag: 6,52 mmol/l; p = 6,1 mmol/l vércukorszinttel járó kezelési napok százalékos aránya hasonlóan alakult túlélés és exitus esetén (42,68 vs 74,07; p< 0,01), a tragikus kimenetelű szepszisben bizonyult legnagyobb mértékűnek (átlag: 76,52%). Következtetés: Adataik alapján igazolták, hogy gyermekbetegek változó etiológiájú kritikus állapota – a felnőttekéhez hasonlóan – konzekvens hyperglykaemiát indukál, és a magasabb vércukorcsúcs, tartósabb, valamint intenzívebb hyperglykaemia nagyobb mortalitási kockázattal jár. A szepszist a szénhidrátanyagcsere-kisiklás potens induktorának találták. Several pathologic conditions are accompanied by stress-induced hyperglycemia in non-diabetic individuals which influences mortality and morbidity. Aims: Prospective studies in adults support that glycemic control is an independent predictor of survival and normoglycemia has a beneficial effect on the outcome of patients. Few data are available in children, however a retrospective study documented significant correlation between mortality and duration, intensity and peak value of hyperglycemia. In the present study, the authors investigated the relationship between blood glucose level and pathological process in a multidisciplinary pediatric intensive care department retrospectively. Results: It has been shown that highest blood glucose values were associated with fatal outcome independent of diagnosis (mean: 14,38 mmol/l) and with septicemia independent of final outcome (mean: 13,97 mmol/l). Patients with fatal outcome were hyperglycemic during the total duration (mean: 7,59 mmol/l) and on the last day (mean: 7,00 mmol/l) of treatment. Patients who survived had significantly lower blood glucose over the whole duration (mean: 6,52 mmol/l; p = 6,1 mmol/l was significantly lower in case of survival as compared with fatal cases (42,68 vs. 74.07 %; p< 0,01) and the highest rate was observed in those with fatal septcemia (mean: 76,52%). Conclusions: These data support that, similarly to adults, critical condition in children induces sustained hyperglycemia and higher peak values and longer duration of elevated blood glucose are associated with higher mortality rate. Septicemia proved to be potent inductor of abnormalities of carbohydrate metabolism