No Evidence of Human Polyomavirus 9, WU and KI DNA in Kidney and Urinary Bladder Tumour Tissue Samples

KAL

Survey of KI, WU, MW and STL polyomavirus in cancerous and non-cancerous lung tissues

K

A parapharyngealis tér és a fossa pterygopalatina pleomorph adenomája: esetismertetés

L

Intestinal ischemia-reperfusion leads to early systemic micro-rheological and multiorgan microcirculatory alterations in the rat

K

Is the early or delayed remote ischemic preconditioning the more effective from a microcirculatory and histological point of view in a rat model of partial liver ischemia-reperfusion?

L

Antitestmediált rejekció: kihívás a veseátültetett betegek kezelésében = Antibody-mediated rejection: challenge of the treatment in kidney transplantated patients

Absztrakt: A veseátültetés utáni hosszú távú túlélést befolyásoló tényezők egyike az antitestmediált rejekció (ABMR). A szerzők áttekintést nyújtanak az ABMR jelenleg ismert diagnosztikai és kezelési hátteréről. A Debreceni és a Pécsi Egyetem transzplantációs központjainak együttműködése alapján áttekintik a 2013 és 2017 közötti időszakban végzett veseátültetések után kialakult korai ABMR-eseteket és a releváns közleményeket. A két központban összesen 454 veseátültetés történt. ABMR-diagnózist összesen 18 esetben állítottunk fel (4%). Minden esetben perkután biopszia történt. A betegek közül 22% volt primer, 78% retranszplantált eset. Az átlagéletkor 51,2 ± 6 év volt. A veseátültetés után az ABMR diagnózisáig eltelt idő 15,4 ± 22,1 hónap volt. A C4d-pozitivitást 7 esetben sikerült igazolni, ami az összes ABMR-eset 39%-a. Összesen 16 betegnél történt szteroidbolus + intravénás immunglobulin (IVIG) + plazmaferézis (PF) kezelés, a 6 debreceni beteg közül 5 kapott ezenfelül rituximabot és 1 alemtuzumabot. 9 (47,4%) beteg él működő beültetett vesével, 4 beteg meghalt (21%), és 5 került vissza művesekezelésre graftvesztés miatt (31%). Az ABMR veszélyes szövődmény a veseátültetés után. A diagnosztikus kritériumok sokáig változtak. A gold standard a szövettan. A C4d-esetekben is lehet akcelerált ABMR. A retranszplantáción átesett fiatalabb, preformált donorspecifikus antitesttel (DSA) jelentkező betegek és azok, akik EC-donorból kapnak vesét, kockázati csoportot jelentenek. A de novo DSA megjelenése, az átlagos fluoreszcenciaintenzitás (MFI) kinetikája lehet az a pont, amely felhívja a figyelmet az akut ABMR veszélyére. A rituximab hatékonyságát megkérdőjelezik, az új gyógyszerekkel (belatacept, bortezomib vagy ekulizumab) még nincs elég tapasztalat, vagy rendkívül drágák. Saját anyagunkban a 40% feletti gyógyulási arány kiemelkedően jó eredmény. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1913–1929. | Abstract: Antibody-mediated rejection (ABMR) is one of the factors affecting the long-term graft survival after kidney transplantation (KT). Two kidney transplant centres (University of Debrecen and University of Pécs) followed up their data of cadaveric KTs that had been performed between 2013 and 2017, and reviewed the literature. There were 454 KTs in the mentioned period, 18 cases (4%) were recognised as ABMRs. Biopsy has been performed in all cases. 22% were primary, and 78% retransplanted patients. The average age was 51.2 ± 6 years. ABMR occurred 15.4 ± 22.1 months after KT. Histology showed C4d positivity in 39% of the cases. The treatment was steroid bolus + intravenous immunoglobulin (IVIG) + plasma exchange (PE) in 16 cases, rituximab was additionally given in 5 cases. 47.4% of the patients are alive with a functioning graft, four (21%) died, and 31% of the patients had a graft loss due to ABMR. ABMR is a dangerous complication after KT. Diagnostic criteria has been unclear for years. Gold standard is the histology, however, accelerated ABMR may occur even in C4d negative cases. The exposed group includes young, retransplanted patients, having a preformed donor-specific antibody (DSA), and receiving a graft from an EC donor. The occurrence of de novo DSA and the kinetics of mean fluorescence intensity (MFI) of existing ones can be a signal for the risk of an ABMR. The effectiveness of rituximab is not proven, there is a lack of long-term controlled trials for new drugs. Our results of over 40% recovery is an extensively good result. Orv Hetil. 2018; 159(46): 1913–1929

Hemorheological and metabolic consequences of renal ischemia-reperfusion and their modulation by N,N-dimethyltryptamine on a rat model

K

Az antitestmediált rejekció diagnosztikája és kezelése gyakorlatunkban = Management of antibody-mediated rejection after kidney transplantation in our clinical practice

Bevezetés: Az antitest közvetítette kilökődés a graftvesztés gyakori oka a vesetranszplantáltak körében. Célkitűzés: Célul tűztük ki, hogy ismertetjük a centrumunkban biopsziával igazolt humorális kilökődéssel rendelkező betegeknek a kezelésre (standard kezelés: plazmaferézis, immunglobulin, rituximab) adott válaszát, valamint hogy vizsgáljuk a proteinuria grafttúlélésre kifejtett hatását és azt, hogy ezt a DSA-tól függetlenül teszi-e. Vizsgáltuk az eGFR-, a DSA-MFI-értéknek az antirejekciós terápia hatására bekövetkező változásait is. Módszer: 85 beteg retrospektív analízisét végeztük el. A szövettani elemzésben a Banff-klasszifikációt vettük alapul. A csoportok összehasonlításához kategorikus változók esetén a Fisher-féle egzakt próbát, folyamatos változók esetén a Kruskal?Wallis-próbát használtuk. Eredmények: A biopsziával igazolt humorális rejekciós csoportba (ABMR-csoport) 19, a DSA-pozitív csoportba 14, a DSA-negatív csoportba 52 beteget választottunk be. A DSA-érték az ABMR-csoportban 61,16%-kal csökkent, a DSA-pozitív csoportban 42,86%-kal redukálódott (Fisher-féle egzakt: p = 0,1). Az ABMR-csoportban 9 betegnek a jelentős, 4-nek a nephroticus mértékű proteinuriája csökkenthető volt (az ABMR-csoport 68%-a). A legjobb graft túlélés a legalacsonyabb fehérjeürítésnél adódott. Az antirejekciós terápiát követően készült biopsziákban: a glome rulitis, az interstitialis gyulladás, az arteritis mértéke csökkent az antihumorális kezelés hatására, azonban krónikus elváltozások jelentek meg. Következtetés: Az ABMR-csoportban az antirejekciós terápiát követően a fehérjeürítés monitorizálása javasolt, hiszen becsülhető vele a grafttúlélés Introduction: Antibody-mediated rejection is a common cause of graft loss among kidney transplant recipients. Objective: We aimed to describe the response of patients with biopsy-proven humoral rejection to treatment (standard treatment: plasmapheresis, immunoglobulin, rituximab) in our center. We also analyzed the effect of proteinuria on graft survival and whether this effect is independent of donor-specific antibodies (DSAs). Changes of eGFR and level of DSA following rejection treatment were examined. Method: In this study, laboratory data of 85 patients were analysed. Histological analysis was based on the Banff clas sification. Fisher's exact test was used for statistical analysis, and Kruskal?Wallis test was used to compare patient groups per variable.Results: Data from 85 patients were processed retrospectively. 19 patients were selected for the biopsy-confirmed humoral rejection group (ABMR group), 14 for the DSA-positive group, and 52 for the DSA-negative group. DSA titer decreased by 61.16% in the ABMR group after treatment and by 42.86% in the DSA-positive group (Fisher's exact test: p = 0.1). In the ABMR group, significant nephrotic proteinuria in 4 patients and severe proteinuria in 9 patients were reduced (68% of ABMR group). The patients with the lowest protein excretion had the best graft sur vival. In biopsies performed after antirejection therapy, the extent of glomerulitis, interstitial inflammation, arteritis decreased with antihumoral treatment, but chronic lesions appeared. Conclusion: Following treatment of biopsy-proven ABMR, reduction of proteinuria predicts graft survival and should be monitored as an important factor-predicting prognosis

An Ultra-Rare Manifestation of an X-Linked Recessive Disorder: Duchenne Muscular Dystrophy in a Female Patient

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common inherited muscle dystrophy. Patients are characterized by muscle weakness, gross motor delay, and elevated serum creatinine kinase (CK) levels. The disease is caused by mutations in the DMD gene located on the X chromosome. Due to the X-linked recessive inheritance pattern, DMD most commonly affects males, who are generally diagnosed between the age of 3–5 years. Here we present an ultra-rare manifestation of DMD in a female patient. Cytogenetic examination showed that she has a t(X;10)(p21.1;p12.1) translocation, which turned out to affect the DMD gene with one of the breakpoints located in exon 54 (detected by genome sequencing). The X-inactivation test revealed skewed X-inactivation (ratio 99:1). Muscle histology and dystrophin immunohistochemistry showed severe dystrophic changes and highly reduced dystrophin expression, respectively. These results, in accordance with the clinical picture and a highly elevated serum CK, led to the diagnosis of DMD. In conclusion, although in very rare cases, DMD can manifest in female patients as well. In this case, a balanced X-autosome reciprocal translocation disrupts the DMD gene and skewed X-inactivation leads to the manifestation of the DMD phenotype