The value of polymorphism + 3725G / C TLR4 gene as a marker of liver fibrosis progression in patients with chronic hepatitis C

As a rule, chronic hepatitis C is manifested by the development of successive stages of liver fibrosis with the formation of eventually cirrhosis and liver cancer. However, in some patients the fibrosis progresses slowly, while in others there is a rapid formation of cirrhosis, which causes high mortality among such patients. According to published data, despite a fairly large number of studies regarding liver cirrhosis in chronic hepatitis C, factors contributing to liver fibrogenesis have not been definitively determined. The available data are quite contradictory. In this article, we review studies have assessed the TLR4 + 3725G/C gene polymorphism as a factor that may influence the rate of fibrotic progression. The research will build new approach for avoiding fast fibrogenesis

A clinical case report of cystic fibrosis and liver cirrhosis in a child

Abstract Purpose. To analyze the history of a child with cystic fibrosis (CF) and liver cirrhosis. Results of research. This clinical case report demonstrates the course of CF in a patient with a severe CFTR mutation delF508. The disease had severe course, mostly due to hepato-renal disorders. From birth the child had a poor appetite, insufficient weight gain. A cough bothered the child from age of three months, and then pneumonia was diagnosed with a protracted course. CF was diagnosed by positive sweat chloride test (85/107 mmol/L) and clinical manifestations at the age of eight months. CFTR mutation delF508 was found during genetic testing. The patient had chronic airways colonization with S. aureus and P. aeruginosa. At 1 year of age the child was infected by S. aureus, at 6 year of age – P. aeruginosa. The child received pathogenetic treatment including inhaled antibiotic therapy (tobramycin, colistin). The child constantly received the replacement enzyme therapy, hepatoprotective drugs and multivitamins. Antibiotic therapy was prescribed only for bronchopulmonary exacerbation. At 8 years of age the biliary cirrhosis, portal hypertension and splenomegaly (+ 6.0 cm) were found. Type 1 diabetes mellitus was diagnosed at 9 years of age. The child's condition worsened progressively mostly due to hepato-renal disorders. The child needed permanent hospital care. The last patient’s hospitalization lasted for 85 bed-days, including 52 days in the Department of Anesthesiology and Intensive Care because of the condition worsening due to multiple organ dysfunction syndrome that caused death at 17 years of age. Conclusions. This clinical case report demonstrates the course and outcomes of cystic fibrosis with severe CFTR mutation delF508 and cirrhosis

Clinical and epidemiological features of chronic hepatitis C in the north-western region of Ukraine

HCV infection had become widespread all over the world. As a result of the constant registration of a significant number of new cases with a tendency to increase, high chronicity, risk of fatal complications, lack of specific prevention and the complexity of treatment, which is expensive, the problem remains one of the most important for global health. Due to the lack of official registration of acute hepatitis C in Ukraine until 2003, and chronic hepatitis C - until 2010, the data on the incidence by region are need to be supplemented. The paper presents data on the prevalence of hepatitis C among the population of Rivne region of the North-Western region of Ukraine.</p

Laboratory-biochemical features of the course of chronic hepatitis C with polymorphism rs11536889 + 3725G/C of TLR-4 gene

Chronic HCV infection remains as a global health problem due to its wide prevalence, latent course without clinical manifestations, development of liver fibrosis with the eventual formation of cirrhosis and liver cancer, which largely leads to poor prognosis and short survival of patients. Therefore, it is necessary to study in more detail the risk factors for adverse events, as their modification which may improve the prognosis and clinical consequences for patients with CHC. The article considers the changes of the main biochemical markers of liver damage and their dependence with the rs11536889 + 3725G/C polymorphism of the TLR-4 gene.</p

Індекс резистентності як маркер ниркової функції при гепаторенальному синдромі

The purpose of this study is to evaluate the value of the resistive index (RI) as a non-invasive marker of the hepatorenal syndrome (HRS) on the background of alcoholic liver cirrhosis.Material and methods. To achieve the goal, 152 patients were examined using clinical, laboratory and instrumental methods. The estimated rate of glomerular filtration (GFR), the doplerographic index of vascular resistance in the renal arteries (RI), and indices of histological damage with renal autopsy were glomerulosclerosis (HS), arteiolosclerosis (AS), tubulointerstitial lesion (TI) of the kidneys.Results. A stepwise multivariate regression analysis showed that the age of the patient (β=0.20, p&lt;0.01), GFR (β=-0.24, p&lt;0.01) and TI (β=0.23, p&lt;0,01) are the risk factors for the growth of RI in patients with HRS (r2=0.30, p&lt;0.001). The 3rd and 2nd stage of renal failure in the examined patients with HRS were the best described by the values of RI 0.66 (sensitivity - 73% and specificity - 74%) and 0.72 (80%, 88%) respectively. The values of RI that best assessed the marker of HS&gt;2, AS ≥2, and TI ≥2 were 0.65 (58%, 67%), 0.66 (73%, 72%), 0.65 (63 %, 72%), respectively. RI increased in proportion to the increase in creatinine, correlated inversely with GFR function and directly correlated with histological lesions, among which the strongest - with tubulointerstitial lesions.Conclusion. The doplerographic index of vascular resistance, the resistive index (RI) in patients with hepatorenal syndrome is an effective non-invasive marker of renal detoxification function, which correlates with the degree of histological damage and the prognosis of further course of the disease.Цель исследования — оценить значение индекса резистентности (RI) как неинвазивного маркера гепаторенального синдрома (ГРС) на фоне алкогольного цирроза печени.Материал и методы. Для достижения поставленной цели обследовано 152 пациентов с помощью клинических, лабораторных и инструментальных методов. Определяли скорость клубочковой фильтрации (CКФ), допплерографический индекс сосудистого сопротивления в почечных артериях и индексы гистологического повреждения при автопсии почек — гломерулосклероз (ГС), артериолосклероз (АС), тубулоинтерстициальное поражение (ТИ) почек.                                                       Результаты. Поэтапный многовариантный регрессионный анализ показал, что возраст пациента (β=0,20, р&lt;0,01), СКФ (β=-0,24, р&lt;0,01) и TИ (β=0,23, р&lt;0,01) являются факторами риска для роста RI у больных ГРС (r2=0,30, p&lt;0,001). У обследованных больных ГРС 3‑ю и 2‑ю стадию почечной недостаточности лучше всего характеризовали значения RI 0,66 (чувствительность — 73% и специфичность — 74%) и 0,72 (80%, 88%) соответственно. Значение RI, которые наилучшим образом оценивали балл ГС≥2, показатель АС ≥2, а показатель TI ≥2 составляли 0,65 (58%, 67%), 0,66 (73%, 72%), 0,65 (63%, 72%), соответственно. RI рос пропорционально росту уровня креатинина, обратно коррелировал с СКФ и прямо коррелировал с показателями гистологического поражения, среди которых сильнее всего — с тубулоинтерстициальными поражениями.                                                           Вывод. Допплерографический показатель сосудистого сопротивления, индекс резистентности (RI) у больных с гепаторенальным синдромом является эффективным неинвазивным маркером дезинтоксикационной функции почек, соотносится со степенью гистологического повреждения и прогнозом дальнейшего течения заболевания.Мета дослідження — оцінити значення індексу резистентності (RІ) як неінвазивного маркера гепаторенального синдрому (ГРС) на тлі алкогольного цирозу печінки.Матеріал і методи. Для досягнення поставленої мети обстежено 152 пацієнти за допомогою клінічних, лабораторних та інструментальних методів. Визначали швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ), доплерографічний індекс судинного опору в ниркових артеріях та індекси гістологічного пошкодження при автопсії нирок — гломерулосклероз (ГС), артеріолосклероз (АС), тубулоінтерстиційне ураження (ТІ) нирок.Результати. Поетапний багатоваріантний регресійний аналіз показав, що вік пацієнта (β=0,20, р&lt;0,01), ШКФ (β=-0,24, р&lt;0,01) та TI (β=0,23, р&lt;0,01) є факторами ризику для зростання RІ у хворих на ГРС (r2=0,30, p&lt;0,001). В обстежених хворих на ГРС 3‑тю та 2‑гу стадію ниркової недостатності найкраще характеризували значення RІ 0.66 (чутливість — 73% та специфічність — 74%) та 0.72 (80%, 88%) відповідно. Значення RІ, які найкращим чином оцінювали бал ГС≥2, показник АС ≥2, а показник TI ≥2 становили 0,65 (58%, 67%), 0,66 (73%, 72%), 0,65 (63%, 72%), відповідно. RІ зростав пропорційно до зростаннярівня креатиніну, обернено корелював із ШКФ та прямо корелював із показниками гістологічного ураження, серед яких найсильніше — із тубулоінтерстиційними ураженнями.Висновок. Доплерографічний показник судинного опору, індекс резистентності (RІ) у хворих на гепаторенальний синдром є ефективним неінвазивним маркером дезінтоксикаційної функції нирок, що співвідноситься зі ступенем гістологічного пошкодження та прогнозом подальшого перебігу захворювання

Клінічний випадок дитини з муковісцидозом і цирозом печінки

Purpose. To analyze the history of a child with cystic fibrosis (CF) and liver cirrhosis.Results of research. This clinical case report demonstrates the course of CF in a patient with a severe CFTR mutation delF508. The disease had severe course, mostly due to hepato-renal disorders.From birth the child had a poor appetite, insufficient weight gain. A cough bothered the child from age of three months, and then pneumonia was diagnosed with a protracted course. CF was diagnosed by positive sweat chloride test (85/107 mmol/L) and clinical manifestations at the age of eight months.CFTR mutation delF508 was found during genetic testing. The patient had chronic airways colonization with S. aureus and P. aeruginosa. At 1 year of age the child was infected by S. aureus, at 6 year of age – P. aeruginosa. The child received pathogenetic treatment including inhaled antibiotic therapy (tobramycin, colistin). The child constantly received the replacement enzyme therapy, hepatoprotective drugs and multivitamins. Antibiotic therapy was prescribed only for bronchopulmonary exacerbation.At 8 years of age the biliary cirrhosis, portal hypertension and splenomegaly (+ 6.0 cm) were found. Type 1 diabetes mellitus was diagnosed at 9 years of age. The child's condition worsened progressively mostly due to hepato-renal disorders. The child needed permanent hospital care.The last patient’s hospitalization lasted for 85 bed-days, including 52 days in the Department of Anesthesiology and Intensive Care because of the condition worsening due to multiple organ dysfunction syndrome that caused death at 17 years of age.Conclusions. This clinical case report demonstrates the course and outcomes of cystic fibrosis with severe CFTR mutation delF508 and cirrhosis. Цель работы – анализ истории жизни ребенка с муковисцидозом (МВ) и циррозом печени.Результаты. Клинический случай демонстрирует течение МВ у больного с тяжелой мутацией delF508. Заболевание имело тяжелое течение в основном за счет гепато-ренальных нарушений.С рождения у ребенка отмечали плохой аппетит, недостаточную прибавку веса. На третьей неделе жизни появились кашель и повышение температуры тела, по поводу чего ребенка госпитализировали в стационар. Диагностировали пневмонию, которая имела затяжное течение. На основании клинических признаков заподозрен МВ. Диагноз окончательно подтвержден в возрасте 8 месяцев после двукратного положительного пилокарпинового теста (85/107 ммоль/л). При генетическои исследовании обнаружена тяжелая мутация delF508 гена МВ (CFTR) в компаунде с неидентифицированной мутацией. Хроническая колонизация трахео-бронхиального дерева инфекцией Staphylococcus aureus (с 1 года) и Pseudomonas aeruginosa (с 6 лет), по поводу чего ребенок получал антибактериальные препараты с антистафилококковой и антисинегнойной активностью, в том числе ингаляционные (тобрамицин, колистин).Ребенок постоянно получал заместительную ферментную терапию, гепатопротекторы, муколитики, витаминные препараты. Антибактериальную терапию назначали при обострениях бронхо-легочного воспалительного процесса. В 8 лет появились жалобы на жажду, отмечена полиурия. Диагностирован сахарный диабет I типа. С 9 лет отмечены признаки цирроза печени, портальной гипертензии, увеличение селезенки (+6 см). Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось, преимущественно за счет гепато-ренальной недостаточности. Ребенок практически не покидал стационар.Во время последней госпитализации ребенок провел в больнице 85 койко-дней, 52 из них в отделении анестезиологии и интенсивной терапии. Несмотря на проведение всех мероприятий согласно протоколам лечения, состояние ухудшалось за счет развития синдрома полиорганной недостаточности, что и стало причиной смерти ребенка в возрасте 17 лет.Выводы. Описаны особенности клинического течения МВ у больного с тяжелой мутацией delF508 и циррозом печени. Мета роботи – аналіз історії життя дитини з муковісцидозом (МВ) та цирозом печінки.Результати. Клінічний випадок демонструє перебіг МВ у хворого з тяжкою мутацією delF508 гена МВ. Захворювання мало тяжкий перебіг здебільшого через гепато-ренальні порушення.Від народження у дитини відзначали поганий апетит, недостатнє додавання ваги. На третьому тижні життя з’явилися кашель і підвищення температури тіла, з приводу чого дитину госпіталізовано в стаціонар. Діагностували пневмонію, яка мала затяжний перебіг. На підставі клінічних ознак запідозрили захворювання на МВ. Діагноз остаточно підтверджений у віці 8 місяців після дворазового позитивного пілокарпінового тесту (85/107 ммоль/л). Під час генетичного дослідження виявлена тяжка мутація delF508 гену МВ (CFTR) в компаунді з неідентифікованою мутацією. Хронічна колонізація трахео-бронхіального дерева інфекцією Staphylococcus aureus (з 1 року) та Pseudomonas aeruginosa (з 6 років), з приводу чого дитина отримувала антибактеріальні препарати з антистафілококовою та антисиньогнійною активністю, в тому числі інгаляційні (тобраміцин, колістин).Дитина постійно отримувала замісну ферментну терапію, гепатопротектори, муколітики, вітаміни. Антибактеріальну терапію призначали при загостреннях бронхо-легеневого запального процесу. У 8 років з’явилися скарги на спрагу, визначили поліурію. Діагностували цукровий діабет І типу. З 9 років визначали ознаки цирозу печінки, портальної гіпертензії, збільшення селезінки (+6 см). Стан дитини прогресивно погіршувався, переважно через гепато-ренальну недостатність. Дитина майже не покидала стаціонар.Під час останньої госпіталізації дитина провела у лікарні 85 ліжко-днів, 52 з них у відділенні анестезіології та інтенсивної терапії. Незважаючи на всі заходи, вжиті згідно з протоколами лікування, стан дитини погіршувався через розвиток синдрому поліорганної недостатності, що й стало причиною смерті дитини у віці 17 років.Висновки. Описано особливості клінічного перебігу МВ у хворого з тяжкою мутацією delF508 і цирозом печінки.