Solitary Fibrous Tumors and So-Called Hemangiopericytoma

We have reviewed the literature data regarding the spectrum of tumors including solitary fibrous tumor and hemangiopericytoma with special focus on definition of the disease, discussion of the criteria for malignancy, and the key elements of standard treatment of localized disease. We have discussed the emerging concepts on the tumor biology and the different systemic treatments (chemotherapy and molecular-targeted therapies)

Low-frequency variation near common germline susceptibility loci are associated with risk of Ewing sarcoma

Background: Ewing sarcoma (EwS) is a rare, aggressive solid tumor of childhood, adolescence and young adulthood associated with pathognomonic EWSR1-ETS fusion oncoproteins altering transcriptional regulation. Genome-wide association studies (GWAS) have identified 6 common germline susceptibility loci but have not investigated low-frequency inherited variants with minor allele frequencies below 5% due to limited genotyped cases of this rare tumor. Methods We investigated the contribution of rare and low-frequency variation to EwS susceptibility in the largest EwS genome-wide association study to date (733 EwS cases and 1,346 unaffected controls of European ancestry). Results We identified two low-frequency variants, rs112837127 and rs2296730, on chromosome 20 that were associated with EwS risk (OR = 0.186 and 2.038, respectively;P-value < 5x10(-8)) and located near previously reported common susceptibility loci. After adjusting for the most associated common variant at the locus, only rs112837127 remained a statistically significant independent signal (OR = 0.200, P-value = 5.84x10(-8)). Conclusions: These findings suggest rare variation residing on common haplotypes are important contributors to EwS risk. Impact Motivate future targeted sequencing studies for a comprehensive evaluation of low-frequency and rare variation around common EwS susceptibility loci

Utilisation des sites veineux implantables dans les autogreffes de cellules souches hématopoïétiques chez l'enfant

Peu d'études ont évalué les chambres à cathéter implantable (CCI) lors des autogreffes de moelle en pédiatrie, les Cathéters à Emergence Cutanée (CEC) étant classiquement utilisés dans cette indication. Nous avons analysé de manière rétrospective et bicentrique 64 cathéters (45 CCI et 19 CEC) chez 64 enfants greffés entre 1999 et 2003. On dénombre, parmi les complications, 3 infections générales et 2 infections locales chez les 19 enfants porteurs d'un CEC, 4 infections générales et 2 infections locales chez les 45 enfants porteurs d'un CCI. Sept épisodes d'obstruction d'évolution favorable ont été relevés (6 dans le groupe CCI et 1 dans le groupe CEC), sans signe clinique de thrombose veineuse. Deux CEC ont été accidentellement retirés par l'enfant. Au total, notre étude rapporte des résultats favorables à l'utilisation des CCI au cours des autogreffes de moelle, sans limite liée à l'âge, à la nécessité de transfuser des produits sanguins ou d'administrer une alimentation parentérale.TOULOUSE3-BU Santé-Centrale (315552105) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Efficacité et tolérance d'emplâtres de Lidocaïne à 5 % (Versatis® 5 %) dans les douleurs neuropathiques et dans les crises vaso-occlusives drépanocytaires de l'enfant, de l'adolescent et du jeune adulte (étude clinique de faisabilité et mise en place d'un essai clinique prospectif)

LYON1-BU Santé (693882101) / SudocSudocFranceF

La Sédation en imagerie pédiatrique (revue de la littérature et résultats d'une étude prospective de 101 cas de sédations par chlorpromazine intraveineuse chez des enfants de moins de 6 ans)

LYON1-BU Santé (693882101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Management of Febrile Neutropenias in Adolescents and Young Adults: A Cost-Minimization Analysis Between Adult Versus Pediatric Units

International audienc