A case of Kartagener syndrome with rhinolalia clausa

Kartagener syndrome is an autosomal recessive genetic ciliary disorder comprising of a classic triad of sinusitis, situs inversus and bronchiectasis. It's the one of primary ciliary dyskinesia disorders with manifestations present from childhood. Most patients of PCD have situs inversus. We present a case of 18 year-old women with recurrent lower and upper respiratory tracts infections, and rhinolalia clausa.Pan African Medical Journal 2016; 2

L’hémangiome caverneux orbitaire : à propos de 18 cas

L’hémangiome caverneux orbitaire (HCO) représente la tumeur vasculaire bénigne la plus fréquente de l’orbite chez l’adulte. Nous rapportons rétrospectivement 18 cas d’HCO pris en charge sur une durée de 10 ans (janvier 2002 - juin 2012). Leur âge moyen était de 36 ans (18 à 65 ans). On n’a pas noté de prédominance de sexe. L’exophtalmie unilatérale est retrouvée dans 16 cas, axile chez 14 cas et non axile chez 2 cas. Elle est accompagnée d’une baisse de l’acuité visuelle allant de 1/10 à 6/10 dans 68.7%. Chez une patiente l’examen trouvait une masse palpébrale. Chez une autre patiente, la découverte est faite par un scanner orbito-cérébrale suite à des céphalées chronique. L’examen du fond d’oeil était normal chez 16 patients (77.8%) et retrouvait un oedème papillaire chez 4 patients (22.2%). Le délai diagnostique moyen était de 19 mois. Un scanner orbito-cérébral a montré une tuméfaction intra orbitaire intraconique chez 15 patients (83,3%) et une tuméfaction intra-orbitaire extra-conique chez 2 cas. 17 patients ont été opérés et une surveillance régulière a été proposée chez une patiente. Le geste chirurgical a consisté en une cryo-exérèse par orbitotomie latérale chez 14 cas et par abord antérieur chez 3 cas (16.6%). Aucune récidive n’a été observée durant les 6 mois suivant l’opération. L’évolution était favorable avec une réduction de l’exophtalmie chez la totalité des patients et une amélioration de l’acuité visuelle dans 88.23% des cas. Deux cas de parésie du nerf oculomoteur externe (nerf VI) ayant bien évolué spontanément après 3 et 5 mois du post opératoire. Nous rapportons la fréquence chez une population plus jeune dans notre contexte. La voie d’abord latérale reste la voie la plus représentée dans notre série vue la taille de la tumeur, la localisation postérieur ce qui permet une meilleure exposition, ainsi que sa maitrise par nos chirurgiens. L’approche transconjonctivale, quant à elle, constitue une voie de plus en plus adoptée par les ophtalmologistes. Le pronostic dépend de la taille de la lésion et de ses rapports avec les structures de voisinage, mais il reste généralement favorable

Cellulites cervico-faciales diffuses d’origine dentaire : à propos de 60 cas

Objectif : Les cellulites cervico-faciales diffuses restent des affections encore très graves, seule une prise en charge précoce et multidisciplinaire permet d’espérer un bon pronostic. L’objectif de notre étude rétrospective est d’étudier les différents aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques, évolutifs et préventifs de ces pathologies, tout en comparant nos résultats aux données de la littérature. Patients et méthodes : Notre étude porte sur 60 cas de cellulites cervico-faciales d’origine dentaire hospitalisés dans le service d’ORL et de Chirurgie maxillofaciale de l’Hôpital des Spécialités de Rabat sur une période de 4 ans, entre janvier 2005 et décembre 2008. Les facteurs favorisants ont été étudié et analysé statistiquement par la méthode analyse de la variance. Résultats : L’analyse de nos dossiers a trouvé que cette pathologie touche les hommes plus que les femmes, avec une moyenne d’âge de 29 ans. Les facteurs favorisants ont été étudié et analysé statistiquement par la méthode analyse de la variance, qui a permis de les classer en trois niveaux selon leur importance : la prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens et la mauvaise hygiène bucco-dentaire en 1er niveau, ensuite le diabète en 2e niveau, et au 3e niveau l’extraction dentaire ainsi que la tentative d’extraction dentaire. Les dents les plus souvent en cause étaient des molaires mandibulaires avec un taux de 85,7 %. La prise en charge thérapeutique a permis une évolution favorable dans 98,3 % des cas mais, dans un cas, l’évolution a été marquée par la survenue de complications ayant entraîné le décès. Conclusion : La précocité du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique doit être pluridisciplinaire (médecine, chirurgie et parfois réanimation) pour permettre d’espérer une guérison sans complications ou séquelles. (Med Buccale Chir Buccale 2009 ; 15 : 127-135)

Syndrome de Gorlin-Goltz : à propos d’un cas

Le syndrome de Gorlin et Goltz est une affection héréditaire, à transmission autosomique dominante, due à une mutation du gène PTCH ayant pour localisation chromosomique 9q 22.3-q31. C’est un syndrome rare qui se caractérise par un spectre d’anomalies du développement et par une prédisposition à différents cancers. La complexité des signes cliniques a conduit à établir des critères spécifiques pour faciliter le diagnostic. La prise en charge thérapeutique est symptomatique, avec une surveillance carcinologique rigoureuse. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Gorlin et Goltz chez un adolescent de 17 ans et, à travers une revue de littérature, nous discutons les principales caractéristiques de cette rare affection. Med Buccale Chir Buccale 2007 ; 13 : 97-101

Cervical Lymph Node Metastasis in Chromophobe Renal Cell Carcinoma: A Case Report and Review of the Literature

The metastasis of chromophobe renal cell carcinoma to head and neck region, described herein, has never been reported before to our knowledge. A 56-year-old woman with a history of nephrectomy, that revealed chromophobe renal cell carcinoma six years before, presented left cervical mass. Imaging showed with left cervical lymphadenopathies and thyroid nodule. Surgery with histopathological examination confirmed that it was a left central and lateral jugular lymph node metastasis of chromophobe renal cell carcinoma treated postoperatively by antiangiogenic therapy. The patient was successfully treated by surgery and antiangiogenic drugs with stabilization and no recurrence of the metastatic disease. The case and the literature reported here support that chromophobe renal cell carcinoma can metastasize to the head and neck region and should preferentially be treated with surgery and antiangiogenic therapy because of the associated morbidity and quality-of-life issues

About a rare disease misdiagnosed as malignant lymphoma or tuberculosis: Kikuchi-Fujimoto’s disease

Kikuchi-Fujimoto's disease KFD is a rare and benign cause of cervical lymphadenopathy. It is an anatomoclinical entity of unknown etiology. The confirmation of the diagnosis is always provided by histological lymph node study. The clinical picture sometimes evokes lymphoma or tuberculosis. The evolution is generally favorable with spontaneous healing after a few weeks. We report the case of a 26-year-old woman who had consulted for cervical lymphadenopathy associated with fever. The cervical lymph node biopsy concluded to Kikuch-Fujimoto's disease. The evolution was marked by rapid regression of lymphadenopathy under corticosteroid treatment