Heart transplantation in primary amyloidosis

Cardiac amyloidosis is a disease with a gloom life expectance after the beginning of the symptomatic phase, usually with sudden death as the final event. The aggression to other organs, although, can make heart transplantation a disputable form of treatment taking into consideration the shortage of donor organs. The aim is to report the evolution with a survival of seven years after heart transplantation and in very fair condition of a patient with amyloidosis. One year after the heart transplantation, there was indication of renal transplantation also from the aggression from the disease. This patient compares' favorable with three other patients also from our service, who died early after de diagnosis. Even considering the multi systemic nature of amyloidosis, we can accept that in peculiar patients justified the heart transplantation, taking in the consideration the very bad prognosis of the diseaseA amiloidose cardíaca é doença altamente limitante da sobrevida, por morte súbita na maioria dos pacientes. Pela agressão contra outros órgãos, particularmente rins e sistema nervoso central, o transplante cardíaco tem sido opção questionável, face à escassez de órgãos. O objetivo é relatar a evolução, com sobrevivência de 7 anos, da paciente após transplante cardíaco por amiloidose, em boas condições. Um ano após o transplante cardíaco, houve indicação de transplante renal, também pela agressão da doença. Esta paciente contrasta com outros três pacientes de nosso serviço que foram a óbito, ainda na fase de avaliação. Apesar de sua natureza multisistêmica, a amiloidose cardíaca pode, em pacientes selecionados, justificar o transplante cardíaco, pela gravidade do seu potencial evolutivo após o início dos sintomasHospital Beneficência PortuguesaUNIFESPHospital Beneficência Portuguesa UTI cardiológicaUNIFESPSciEL

Cone reconstruction in Ebstein's anomaly repair: early and long-term results

FUNDAMENTO: As principais correções da anomalia de Ebstein (AE) baseiam-se na reconstrução monocúspide da valva tricúspide e são limitadas pela frequente necessidade de substituição ou pela alta reincidência de insuficiência valvar. OBJETIVO: Avaliar a viabilidade e os efeitos da correção anatômica da anomalia de Ebstein com a técnica do cone na evolução clínica dos pacientes, na função da valva tricúspide e na morfologia do ventrículo direito. MÉTODOS: Foram comparados os dados clínicos, ecocardiográficos e radiológicos de 52 pacientes consecutivos, com idade média de 18,5 ± 13,8anos, submetidos à técnica do cone, obtidos nos períodos pré-operatório, pós-operatório imediato (POI) e em longo prazo (POL). RESULTADOS: Houve dois óbitos hospitalares (3,8%) e mais dois durante o seguimento. A classe funcional média de insuficiência cardíaca pré-operatória de 2,2 melhorou para 1,2 após 57 meses de seguimento médio de 97% dos pacientes (p < 0,001). O grau médio de insuficiência tricúspide pré-operatória de 3,6 diminuiu para 1,6 no POI (p < 0,001), mantendo-se em 1,9 no POL (p &gt; 0,05). A área funcional indexada do VD aumentou de 8,53 ± 7,02 cm2/m2 no préoperatório para 21,01±6,87 cm2/m2 no POI (p < 0,001), mantendo-se inalterada em 20,28 ± 5,26 cm2/m2 no POL (p &gt; 0,05). O índice cardiotorácico médio foi reduzido de 0,66 ± 0,09 para 0,54 ± 0,06 (p < 0,001) em longo prazo. CONCLUSÃO: A técnica do cone apresentou baixa mortalidade hospitalar, corrigindo a insuficiência tricúspide de maneira eficaz e duradoura, com a restauração da área funcional do ventrículo direito, permitindo o remodelamento reverso do coração e a melhora clínica na maioria dos pacientes em longo prazo.BACKGROUND: The main Ebstein anomaly (EA) repairs are based on the monocusp reconstruction of the tricuspid valve and are limited by the frequent need for replacement or the high recurrence of valve regurgitation. OBJECTIVE: To evaluate the feasibility and effects of anatomical repair of Ebstein's anomaly using the cone reconstruction technique on patients' clinical evaluation, tricuspid valve function and right ventricular morphology. METHODS: We compared the clinical, echocardiographic and radiological data of 52 consecutive patients, with a mean age of 18.5 ± 13.8 years, submitted to the cone reconstruction technique, obtained in the preoperative, early postoperative (EPO) and long-term (LPO) periods. RESULTS: There were two in-hospital deaths (3.8%) and two more during the follow-up. Mean functional class of pre-operative heart failure improved from 2.2 to 1.2 after 57 months of mean follow up of 97% of patients (p <0.001). The mean degree of preoperative tricuspid regurgitation decreased from 3.6 to 1.6 in the EPO (p <0.001), remaining at 1.9 in LPO period (p&gt; 0.05). The indexed RV functional area increased from 8.53 ± 7.02 cm2/m2 preoperatively to 21.01 ± 6.87 cm2/m2 in the EPO (p <0.001) and remained unchanged at 20.28 ± 5.26 cm2/m2 in LPO period (p&gt; 0.05). The mean cardiothoracic ratio was decreased from 0.66 ± 0.09 to 0.54 ± 0.06 (p <0.001) in the long term. CONCLUSION: The cone technique showed low in-hospital mortality, resulting in an effective and long-lasting repair of tricuspid regurgitation, restoring the functional area of the right ventricle and allowing reverse remodeling of the heart and clinical improvement in most patients in the long term

Tratamento de Linfomas Não-Hodgkin Agressivos com CHOP-BLEO: Estudo retrospectivo

Os autores discutem os resultados do tratamento com o esquema CHOP-BLEO em 146 casos de linfomas "agressivos" Houve 56,2% de remissão completa. Sendo fatores importantes no prognóstico a histologia, estádio e presença de sintomas. Já para aparecimento de recidiva foram importantes apenas a presença de sintomas e tumor abdominal maior que 10cm. A sobrevida de 5 anos foi de 35% e quatro fatores foram influentes aqui: a idade, tratamento prévio e presença de tumor abdominal e, principalmente, obtenção de remissão completa. A toxicidade foi moderada, com apenas 1 (um) óbito. Os autores concluem que os resultados obtidos são semelhantes aos de outros centros e que se podem discriminar pelo menos quatro grupos de pacientes, que melhor estudados, poderão se beneficiar, no futuro, com esquemas diversos de tratamento

Heart retransplantation in children without the use of blood product

Este artigo relata um caso de retransplante cardíaco sem o uso de hemoderivados, em uma criança de 6 anos, com miocardiopatia dilatada grave, após rejeição crônica do enxerto e refratária ao tratamento clínico. Para evitar transfusão sanguínea nessa cirurgia, foi realizado planejamento multidisciplinar, que envolveu o uso de eritropoietina no pré-operatório, hemodiluição normovolêmica aguda e recuperação de sangue autólogo no intraoperatório (cell saver), bem como hemostasia meticulosa e redução de flebotomias no pós-operatório.This article reports a case of a cardiac retransplantation without the use of blood products, in a 6 year old, with severe dilated cardiomyopathy after chronic graft rejection and refractory to clinical treatment. To avoid a blood transfusion in this surgery a multidisciplinary approach was planned, which involved the use of preoperative erythropoietin, acute normovolemic hemodilution and intraoperative cell savage with autologous blood recovery system, as well as a meticulous hemostasis and reduced postoperative phlebotomy

Cardiogenic shock due to citomegalovirus myocarditis: successful clinical treatment Choque cardiogênico devido à miocardite por citomegalovírus: terapêutica clínica com sucesso

OBJECTIVE: Cytomegalovirus (CMV) systemic disease and myocarditis in healthy persons is infrequently reported in the literature, although in increasing numbers in recent years. The importance of the recognition of the syndrome that usually has an initial picture of a mononucleosis like infection in an otherwise healthy person, is the available therapeutic agent, ganciclovir, that can cure the infectious disease. METHODS: We analyzed the clinical result of pulsotherapy with steroids in a patient with CMV myocarditis after 7 days of etiological treatment, with ganciclovir, intravenous vasodilators, and the conventional treatment for congestive heart failure. RESULTS: The clinical condition of the patient improved accordingly to the better function of the left ventricle, and the ganciclovir was kept for 21 days, most of it in an out patient basis. The patient was dismissed from the hospital, with normal myocardial function. CONCLUSION: Potentially curable forms of myocarditis, like M pneumoniae and CMV, for example, can have an initial disproportionate aggression to the myocardium, by the acute inflammatory reaction, that can by itself make worse the damage to the LV function. In our opinion, the blockade of this process by pulsotherapy with steroids can help in the treatment of these patients. We understand that the different scenario of immunosuppressive treatments for the possible auto immunity of the more chronic forms of the presumably post viral cardiomyopathy has been in dispute in the literature, and has stolen the focus from the truly acute cases.<br>OBJETIVO: Doença sistêmica por citomegalovírus (CMV) com miocardite em pessoas saudáveis é raramente referida na literatura, apesar de em maior número em anos recentes. A importância do reconhecimento da síndrome, que usualmente tem um quadro inicial "mononucleosis like" em uma pessoa sadia é a disponibilidade do agente terapêutico ganciclovir, que pode curar a infecção. MÉTODOS: Nós analisamos o resultado da pulsoterapia com esteróides em um paciente com miocardite por CMV, após 7 dias de tratamento etiológico com ganciclovir, vasodilatadores intravenosos e o tratamento convencional para insuficiência cardíaca congestiva. RESULTADOS: A condição clínica do paciente melhorou com a melhor função do ventrículo esquerdo e o ganciclovir foi mantido por 21 dias após alta hospitalar.A função miocárdica retornou ao normal. CONCLUSÃO: Formas curáveis de miocardites como M pneumonia e CMV, por exemplo, podem ter uma agressão grave ao miocárdio por uma ação inflamatória que pode piorar a função cardíaca. Em nossa opinião, o bloqueio deste processo pela pulsoterapia com esteróides pode auxiliar no tratamento destes pacientes. Entendemos que existe um cenário diferente de tratamento com imunossupressores para possível agressão auto-imune das formas mais crônicas de cardiomiopatias dilatadas e isso está em disputa na literatura, talvez mudando o foco dos casos realmente agudos

Operação de Glenn bidirecional no tratamento estagiado da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo: resultados imediatos e tardios Bidirectional Glenn procedure in the staged treatment of hypoplastic left heart syndrome: early and late results

OBJETIVO: Relatar os resultados imediatos e tardios da operação de Glenn bidirecional como segundo estágio do tratamento da Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) e descrever a técnica de miniesternotomia utilizada. MÉTODO: Entre março de 1998 e fevereiro de 2004, 15 pacientes com operação de Norwood prévia foram submetidos eletivamente à derivação cavopulmonar. As idades variaram de 2 a 6 meses (média 3,46 &plusmn; 0,83 meses), sendo seis pacientes do sexo masculino. Foram realizadas miniesternotomias em 11 (73,3%) casos. Para adequada oxigenação sangüínea inicial foi associado enxerto sistêmico-pulmonar de 3 mm em nove casos e manutenção do enxerto VD-TP em um caso. Acompanhamento clínico e ecocardiográfico foi realizado em todos os pacientes. RESULTADOS: A sobrevida hospitalar foi de 86,6%, ocorrendo um óbito por sangramento e outro por hipóxia. O ecocardiograma imediato mostrava fluxo pelo enxerto de PTFE nos dez pacientes em que foi utilizado, ocorrendo seu fechamento no controle tardio. Ocorreram dois (13,3%) óbitos tardios, um por complicação de traqueostomia e outro por meningite bacteriana. Sete pacientes aguardam o terceiro estágio, estando assintomáticos. Quatro foram submetidos ao terceiro estágio com sucesso. O ecocardiograma dos 11 pacientes sobreviventes tardios mostra boa função do ventrículo direito, sem insuficiência tricúspide e bom fluxo pela anastomose cavo-pulmonar, num seguimento médio de 2 anos e 5 meses. CONCLUSÕES: A operação de Glenn na SHCE apresenta baixa mortalidade hospitalar, com resultados satisfatórios em longo prazo, podendo ser realizada através de miniesternotomia A associação de fluxo sistêmico-pulmonar acessório em crianças de baixa idade parece melhorar a saturação de oxigênio.<br>OBJECTIVE: To report early and long-term results of bidirectional Glenn procedure as second stage for Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) treatment and describe a ministernotomy technique. METHOD: From March 1998 to February 2004, 15 patients who had been previously submitted to the Norwood procedure underwent elective partial cavopulmonary anastomosis. Ages ranged from 2 to 6 months (mean 3.46&plusmn;0.83 months), Six were male. Ministernotomy was performed in 11 (73.3%) patients. In order to obtain adequate initial blood oxygenation, an accessory 3 mm PTFE shunt was useed in nine patients and the right ventricle-pulmonary artery tube was maintained in one case. Clinical and echocardiographic follow-up was obtained in all patients. RESULTS: Hospital survival was 86.6%, with one early death caused by surgical bleeding and another due to hypoxemia. Postoperative echocardiogram showed some early blood flow in PTFE shunt, and its closure in long-term follow-up.There were two late deaths, one due to tracheostomy complications and another due to infectious meningitis. Seven patients, who are waiting third stage, are doing well clinically. Four patients already undergone the third stage, successfully. The echocardiograms of 11 late survival patients showed good right ventricular function, no tricuspid regurgitation and good cavopulmonary blood flow over a 2.5-years mean follow-up time. CONCLUSIONS: The Glenn procedure in HLHS resulted in a low mortality rate and satisfactory long-term outcomes, and can be performed using the ministernotomy technique. An acessory source of systemic-pulmonary flow in very small infants seems to improve the oxygen saturation